Enfermedades Bronquiticas

TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

1. DEFINICIÓN

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.

2. ETIOPATOGENIA

Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son múltiples. Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según mecanismos etiológicos sean conocidos o no.

Tabla 8.1. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas

– Fibrosis Pulmonar Idiopática

– Neumonía Intersticial Aguda

– Neumonía Intersticial No Específica

– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID)

– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)

– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)

– Neumonía Intersticial Linfocítica

2. De causa conocida o asociadas

– Asociadas a enfermedades del colágeno

– Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)

– Inducidas por Fármacos o Radioterapia

– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

– Sarcoidosis

– Proteinosis Alveolar

– Microlitiasis Alveolar

– Linfangioleiomatosis

– Eosinofilias Pulmonares

– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

– Amiloidosis

– Otras EPID

TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

1. DEFINICIÓN

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.

2. ETIOPATOGENIA

Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son múltiples. Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según mecanismos etiológicos sean conocidos o no.

Tabla 8.1. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas

– Fibrosis Pulmonar Idiopática

– Neumonía Intersticial Aguda

– Neumonía Intersticial No Específica

– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID)

– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)

– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)

– Neumonía Intersticial Linfocítica

2. De causa conocida o asociadas

– Asociadas a enfermedades del colágeno

– Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)

– Inducidas por Fármacos o Radioterapia

– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

– Sarcoidosis

– Proteinosis Alveolar

– Microlitiasis Alveolar

– Linfangioleiomatosis

– Eosinofilias Pulmonares

– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

– Amiloidosis

– Otras EPID

3. CLÍNICA

Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son síntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos síntomas, las distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular:

Tabla 8.2. Síntomas especiales de las EPID.

Órgano

Síntomas

Enfermedad

Afectación dérmica

Eritema Nudoso Neurofibromas y manchas “café con leche”

Nódulos subcutáneos Exantema Heliotropo Albinismo

Sarcoidosis, Enfermedades del colágeno

Neurofibromatosis

Artritis reumatoide, neurofibromatosis, sarcoidosis

Dermatomiositis

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Afectación ocular

Escleritis Queratoconjuntivitis seca Uveítis

Aumento de la glándula lagrimal

Lupus, esclerodermia, sarcoidosis

Síndrome de Sjögren

Sarcoidosis

Sarcoidosis

Afectación músculo-esquelética

Miositis

Artritis

Afectación ósea

Afectación neurológica

Enfermedades del colágeno Sarcoidosis, enfermedades del colágeno

Histiocitosis X, sarcoidosis

Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedades del colágeno

Afectación renal

Angiomiolipomas

Síndrome nefrótico Glomerulonefritis:

Linfangioleiomiomatosis

Amiloidosis, lupus

Eenfermedades del colágeno

Afectación digestiva

Hepatosplenomegalia

Diarrea crónica

Disfagia

Sarcoidosis, histiocitosis X, enfermedades del colágeno, amiloidosis Enfermedad inflamatoria intestinal Esclerosis sistémica, dermatomiositis / polimiositis

Afectación cardiaca

Miocardio

Pericardio

Sarcoidosis

Enfermedades del colágeno

Afectación endocrina

Diabetes insípida

Sarcoidosis, histiocitosis X

4. DIAGNÓSTICO

Cuando el paciente acude a consulta médica con la sospecha de una de estas enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnostico:

– Cuadro clínico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales).

– Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestras sospechas clínicas y que muestren un patrón restrictivo con disminución de la capacidad de difusión.

– Imágenes radiológicas pulmonares de patrón intersticial, objetivadas con radiografía de tórax o TAC torácico de alta resolución. Patrón reticular, micronodular, reticulonodular, alveolar, nodular o en panal de miel (figura 8.1 y figura 8.2) caracterizan a este grupo de enfermedades.

Una vez tenemos la convicción de que estamos ante una enfermedad intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticar el tipo de patología en concreto. Para ello, valoraremos en primer lugar otros síntomas asociados, ya comentados anteriormente, que nos puedan ayudar al diagnóstico. Posteriormente pediremos pruebas analíticas que en ocasiones nos pueden servir de orientación diagnóstica

Tabla 8.3. Analítica de utilidad.

Alteración analítica

Enfermedad

Eosinofilia

Eosinofilias pulmonares

Aumento de LDH

Proteinosis alveolar y otras EPID

Hipercalciuria, hipercalcemia

Sarcoidosis

Enzimas musculares (CPK, aldolasa)

Dermatomiositis/Polimiositis

Anticuerpo anti Jo-1

Dermatomiositis, polimiositis

Factor reumatoide

Artritis Reumatoide

Anticuerpos antitisulares

Lupus Eritematoso Sistémico

Anticuerpos anti-ENA, Scl-70, anticentrómero

Esclerosis sistémica

Precipitinas séricas

Alveolitis Alérgica Extrínseca

En caso de no llegar a un diagnóstico con las técnicas anteriores citadas, el siguiente paso consistirá en realizar pruebas invasivas cuya función es la de conseguir material adecuado para ser valorado desde el punto de vista citológico y/o anatómico-patológico. Dos pruebas son fundamentales a este respecto:

- Fibrobroncoscopia: Técnica que consiste en introducir a nivel bronquial un instrumento flexible con una luz fría en su extremo distal con el objetivo de realizar dos técnicas:

o Lavado broncoalveolar (BAL): Consiste en lavar un segmento bronquial con 100-150 cc de suero fisiológico para luego recuperarlo. El líquido recuperado es representativo del tipo de celularidad que existe en el intersticio-alveolo de la zona lavada. Nos puede servir para saber el grado y tipo de inflamación existente y servir de orientación diagnóstica y poder descartar otras patologías distintas que pueden confundirse con esta enfermedad, como por ejemplo el carcinoma broncoalveolar, linfangitis carcinomatosas o infecciones. En raras ocasiones el BAL por si mismo puede ser diagnóstico. Esto puede ocurrir en enfermedad como la Histiocitosis X, Proteinosis alveolar, Neumoconiosis y Eosinofilias Pulmonares.

o Biopsia transbronquial (BTB): Consiste en realizar una biopsia pulmonar a través del fibrobroncoscopio, introduciendo la pinza de biopsia hasta la periferia pulmonar a ciegas o bien guiados por RX con el objetivo de conseguir tejido pulmonar. Esta técnica no es rentable para muchas de las enfermedades intersticiales dado que el tamaño de la muestra es pequeño e insuficiente para un diagnostico. Sin embargo hay diversas enfermedades que pueden ser diagnosticadas por esta técnica:

.. Sarcoidosis

.. Alveolitos Alérgica Extrínseca

.. Histiocitosis

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