Enfermedades Del Sistema Inmunitario

Enfermedades del sistema inmunitario

Asma

Es un trastorno que afecta a los pulmones y que hace que una persona tenga dificultades para respirar.

El asma afecta a los bronquios. Cuando una persona respira normalmente, el aire le entra por la nariz o por la boca y después baja por la tráquea y los bronquios hasta llegar a los pulmones, desde donde es expulsado de nuevo al exterior. Pero las personas que padecen asma tienen una propensión a que se les inflamen las vías respiratorias. Es decir, a que se les hinchen y produzcan grandes cantidades de una mucosidad muy densa. También son extremadamente sensibles, o hiperreactivas a ciertas cosas, como el ejercicio físico, el polvo o el humo de los cigarrillos. Esta hiperreactividad hace que los músculos lisos que recubren las vías respiratorias se tensen y se contraigan. La combinación de la inflamación de las vías respiratorias y la contracción de los músculos que las recubren provoca un estrechamiento de dichas vías que dificulta el paso del aire.

Esta reacción en cadena puede causar síntomas de asma. Cada vez que las vías respiratorias se inflaman pueden presentarse síntomas.

Tratamiento del asma

Los dos grandes grupos de medicamentos indicados para el asma son los antiinflamatorios y los broncodilatadores.

Antiinflamatorios: los más utilizados son los corticoides (beclometasona, budesonida, fluticasona); disminuyen la inflamación de los bronquios. Existen formulaciones por vía inhalatoria o por vía oral o intravenosa en caso de reagudizaciones más graves. Otros medicamentos antiinflamatorios son las cromonas, que se utilizan por vía inhalada (cromoglicato y nedocromil sódico) y los antileucotrienos, que se toman en forma de pastillas (montelukast y zafirlukast).

Broncodilatadores: se utilizan agonistas beta 2 (salbutamol, terbutalina, salmeterol y formeterol), anticolinérgicos (bromuro de ipratropio) y metilxantinas, y su función consiste en aumentar el diámetro del bronquio. Se administran de forma inhalada (mediante spray), ya que así llega mayor cantidad de fármaco al pulmón, con menos efectos secundarios para el organismo. Existen varios tipos: cartucho presurizado, cámara de inhalación o polvo seco.

Inmunoterapia: se emplea únicamente en los pacientes sensibles a un alergeno, en los que no se ha conseguido una respuesta adecuada del asma, a pesar de seguir un tratamiento farmacológico y cumplir unas medidas de evitación apropiados. Se administra en el hospital por personal especializado.

Antihistamínicos: no controlan el asma pero sí son útiles para disminuir los síntomas alérgicos como picor en la nariz, estornudos, enrojecimiento de los ojos.

No existe cura para el asma, aunque los síntomas algunas veces disminuyen con el tiempo. La mayoría de las personas pueden llevar una vida normal con automanejo y tratamiento médico apropiado.

Ataxia Telangiectasia

Es una enfermedad hereditaria que se presenta con falta de coordinación de los movimientos voluntarios, así como el desarrollo de dilatación de vasos sanguíneos capilares. Esta enfermedad determina la presencia de inmunodeficiencia y predisposición a varios tipos de cáncer. e ha encontrado como causante el gen ATM el cual se ubica en el cromosoma 11.

Ataxia: falta de coordinación de los movimientos voluntarios, principalmente del caminar o marcha.

Telangiectasia: es una dilatación de vasos sanguíneos capilares, que son pequeños y superficiales, y que se observa como ramificaciones en forma de arañas.

Desde la infancia se presenta en forma progresiva una degeneración del cerebelo (el cerebelo está en la parte posterior del cerebro, se encarga de la ejecución de movimientos precisos, el mantenimiento del equilibrio y de la postura y del aprendizaje motor). Los pacientes inician típicamente antes de los 4 años de edad con afectación neurológica progresiva:

Piel: entre los 3 y los 6 años de edad, se desarrollan telangiectaseas en ojos y piel, a medida que avanza la edad se presentan en orejas, párpados, mejillas y tronco alrededor de la adolescencia.

• Sistema Nervioso: de manera progresiva se presenta la ataxia, dificultad para fijación de la mirada, torpeza para agarrar objetos. No suele afectarse la inteligencia, aunque los casos de retraso mental se presentan a partir de la segunda década de vida. Puede presentarse corea (movimientos desordenados, involuntarios, bruscos, amplios de los miembros y cabeza), movimientos involuntarios rápidos de los ojos, dificultades de articulación del habla. Disminución o pérdida de la sensación de vibración y de posición de las piernas, disminución o ausencia de los reflejos.

• Sistema Respiratorio: son susceptibles a infecciones frecuentes, que pueden ser de riesgo.

• Sistema Inmunológico: existe una disminución en la cantidad de anticuerpos en sangre de los tipos IgA e IgE, la cual se presenta en la infancia tardía, aumentando el riesgo de infecciones en más de 80% de los pacientes.

Se presenta retraso en el crecimiento hasta en 72% de los casos. Hasta el 15% de los pacientes desarrollan diferentes tipos de cáncer, principalmente:

• Cáncer de Mama

• Leucemia

• Linfoma

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la ataxia-telangiectasia. El tratamiento que se hace está dirigido a síntomas específicos. Estos pacientes deberán de abstenerse de estudios de imagen que utilicen Rayos X (Radiografía, Tomografía) ya que presentan una sensibilidad celular anormal a las radiaciones, pudiendo tener mayor riesgo de desarrollar distintos tipos de cáncer, por lo que deberá limitarse el uso de estos estudios a un mínimo estrictamente necesario.

El pronóstico de vida de estos pacientes suele verse limitado por las infecciones complicadas y recurrentes, así como por la mayor incidencia de cáncer. Sin embargo, el apoyo médico, social y familiar, basado en el conocimiento de la enfermedad, se abocará a proporcionarles calidad de vida. Los avances de la ciencia genómica con terapia génica prometen un futuro con tratamientos esperanzadores para este tipo de enfermedades.

Linfoma de Burkitt

Linfoma de Burkitt o leucemia de células de Burkitt es una rara forma de cáncer del sistema linfáticoasociado principalmente a linfocitos B que afecta predominantemente a gente joven, descrita más frecuentemente en África central, aunque también lo ha sido en otras áreas del mundo. La forma vista en África parece estar asociada con la infección del virus de Epstein Barr, aunque el mecanismo patogénico es desconocido. El epónimo proviene del cirujano Denis Parsons Burkitt quien, trabajando en el África ecuatorial, describió la enfermedad en 1956.

El linfoma de Burkitt se descubrió primero en niños en ciertas partes de África, pero también se presenta en los Estados Unidos.

El tipo africano del linfoma de Burkitt está estrechamente asociado con el virus de Epstein-Barr (VEB), la principal causa de mononucleosis infecciosa, mientras que la forma norteamericana de este linfoma no está ligada a este virus.

Las personas con VIH tienen un mayor riesgo de padecer esta afección. El linfoma de Burkitt se observa con mayor frecuencia en hombres

El linfoma de Burkitt se puede notar inicialmente como una inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, la ingle, debajo de la mandíbula o por debajo del brazo. Con frecuencia, estos ganglios linfáticos inflamados son indoloros, pero pueden crecer muy rápidamente. En los tipos más comunes que se observan en los Estados Unidos, el cáncer generalmente comienza en el área abdominal. La enfermedad también puede iniciarse en los ovarios, los testículos, el cerebro y el líquido cefalorraquídeo.

Los síntomas abarcan:

• Ganglios que crecen juntos para formar un tumor.

• Ganglios insensibles.

• Rápido crecimiento de ganglios linfáticos.

• Inexplicable inflamación de ganglios linfáticos.

Tratamiento

La quimioterapia se utiliza para tratar este tipo de cáncer, con medicamentos de uso común como prednisona, ciclofosfamida, ifosfamida, vincristina, citarabina, doxorubicina, metotrexato y etopósido.

El tratamiento del linfoma de Burkitt supone regímenes de poliquimioterapia agresiva. El agente más importante para el tratamiento del linfoma de Burkitt es la ciclofosfamida. Los actuales protocolos incluyen la combinación de ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona. La quimioterapia a dosis altas con trasplante de células madre de médula ósea o de sangre periférica es una alternativa para los pacientes de alto riesgo, así como para los que tienen un linfoma recurrente después del tratamiento. Esta poliquimioterapia, después de haber sido utilizada en tratamientos a niños, ha sido empleada con gran éxito en pacientes adultos, con el 70% de pacientes libres de la enfermedad después de cinco años. El pronóstico es mejor cuando puede resecarse el tumor abdominal voluminoso. Los pacientes que han sufrido un linfoma de Burkitt tienen entre un 20% y un 30% de probabilidad de sufrir algún tipo de efecto secundario en el sistema nervioso central durante el resto de su vida. Por tanto, es importante seguir una profilaxis del mismo con quimioterapia intratecal (metotrexato con corticoides). También se han descrito tratamientos con radioterapia de irradiación total, y trasplante de médula ósea o células madre autólogo (el trasplante alogénico es mencionado raramente)

Más de la mitad de las

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