Extraccion De La Cafeina
Enviado por margarita_303 • 25 de Mayo de 2015 • 567 Palabras (3 Páginas) • 231 Visitas
TEMA RELATIVO A LA GALACTOSEMIA
LA META ESTABILIDAD DE LA UDP-GALACTOSE 4’-EPIMERASA HUMANO (GALE) SE AUMENTA POR VARIANTES ASOCIADAS CON LA GALACTOSEMIA TIPO III PERO DISMINUYÓ POR EL SUBSTRATO Y LA UNIÓN DEL COFACTOR.
Pey AL; Padín-Gonzalez E; Mesa-Torres N; Timson DJ;
Archives Of Biochemistry And Biophysics [Arch Biochem Biophys] 2014 Nov 15; Vol. 562, pp. 103-14. Date of Electronic Publication: 2014 Aug 19
La galactosemia tipo III es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones que afectan la actividad de UDP-galactose 4’-epimerasa (GALE). Los investigadores evaluaron el impacto de cuatro variantes de la enfermedad-asociadas (p.N34S, p.G90E, p.V94M y p.K161N) tomando en cuenta la estabilidad conformacional y dinámica del GALE.
Los estudios del desnaturalización térmicas mostraron que el GALE del tipo salvaje se desnaturaliza a menudo a las temperaturas cercanas al de las mutaciones fisiológicas, y la enfermedades-asociadas reducen la estabilidad térmica del GALE. Esta desnaturalización está en el comportamiento cinético y es el resultado en parte de la disociación del dímero y del ligando natural, NAD+ y la UDP-glucosa, que estabiliza el GALE.
Los estudios de Proteólisis mostraron que los ligando naturales y las variaciones de la enfermedad-asociadas ,afectan la dinámica local en la región del N-términal de GALE.
Las cinética de Proteólisis siguieron un modelo de dos-pasos irreversible, en que la proteína intacta está unida al aminoácido Ala38, que forma un intermedio estable en el primer paso.
El NAD+ reduce la velocidad del primer paso, mientras que aumentando la cantidad de proteína no digerida, y considerando que la UDP-glucosa reduce la velocidad del segundo paso, dando lugar a la acumulación creciente del producto intermediario. Las variantes de la enfermedad-asociadas afectan estas proporciones y las cantidades de proteína en cada estado.
Los resultados del estudio también hacen pensar en la comunicación entre los dominios en el GALE.
Los autores suponen que, in vivo, las concentraciones de los ligandos naturales modulan la estabilidad de GALE y que debe ser posible descubrir compuestos que imiten los efectos de la estabilización de los ligandos naturales ,que superen los efectos de la desestabilización inducido por la mutación del ligando natural
(El derechos de propiedad literaria © 2014 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.)
DATOS PARA TOMAR EN CUENTA PARA PREPARAR LA PRESENTACION
Galactosemia
Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar metabolizar galactosa.
Causas
La galactosemia es un trastorno hereditario,
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