Gliomas del nervio óptico
Enviado por Augusto Rivera • 12 de Noviembre de 2017 • Documentos de Investigación • 1.193 Palabras (5 Páginas) • 194 Visitas
Gliomas del nervio óptico
Suelen ser benignos y aparecen como media a los 9 años. Gliomas malignos son muy raros y prácticamente no hay en la infancia. A menudo son bilaterales (185) y afectan por igual a chicos y niñas. Según Dutton (29) la alteración primaria orbitaria es en un 24%, el quiasma en un 76% y el cerebro medio y tercer ventrículo en un 46%. 25-50% de ellos se asocian con neurofibromatosis (186-189).
Figura 42. Gliomas de nervio óptico, papila, astrocitoma, con shunts arteriovenosos en la retinografía del polo posterior. En la ecografía se aprecia la ocupación de toda la órbita. Entre un 25 y un 50% se asocian con neurofibromatosis.
Proptosis axial gradual y unilateral, no dolorosa, con pérdida progresiva de visión y defecto pupilar aferente son sus características clínicas. La atrofia óptica dobla en frecuencia al edema de papila.
En la mayoría de los casos son autolimitados y crecen muy lentamente. Hay autores que los consideran hamartomas. Transformaciones quísticas de las lesiones pueden hacerlos crecer sin que se demuestre crecimiento celular (190).
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Figura 43. Gliomas extirpados antiguos. Piezas de anatomía patológica.
Los gliomas ópticos se autolimitan en su crecimiento dentro del nervio sin invadir la duramadre, mientras que los asociados a neurofibromatosis proliferan en el espacio subaracnoideo siendo menos fusiformes (191).
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Figura 44. Glioma de quiasma y cintillas ópticas.
El TC y la RNM delimitan la extensión y características de la invasión de canal óptico y quiasma, teniendo la RNM más definición.
Es innecesario realizar una biopsia de los gliomas, aunque la anatomía patológica es definitiva. Hay falsos diagnósticos con meningioma debido a una hiperplasia meníngea reactiva alrededor de la tumoración, teniendo que profundizar en la biopsia para obtener la del glioma.
Hay mucha controversia en el tratamiento de los gliomas de nervio óptico (189). Cada caso debe ser individualizado y las decisiones tomadas en función de las características de crecimiento del tumor, el tamaño y extensión en el nervio óptico, si está afectado el quiasma, etc.
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Figura 45. Neurofibromatosis que ocupa el macizo craneofacial con abombamiento de las paredes óseas.
Es importante la historia clínica, los tratamientos previos, la agudeza visual del ojo afecto y la del sano. Resaltar la evolución radiológica con controles periódicos de TC y RNM. Hay que evaluar alteraciones neurológicas, la edad de los pacientes, su proptosis, molestias, alteraciones estéticas y sistémicas (187).
En el Hospital Infantil La Paz somos partidarios de observarlos con controles periódicos de neuroimagen mientras la agudeza visual sea buena. Hay muchos pacientes en la literatura que mantienen la visión durante años y nunca requieren cirugía.
En los masivos para evitar la infiltración quiasmática se usa una orbitotomía transcraneal neuroquirúrgica. Se excinde el nervio óptico con liberación del canal y colocamos una prótesis integrada en la órbita suturándola a la musculatura extrínseca. El intentar conservar el ojo es una utopía si crecen rápidamente o son muy desfigurantes.
Son casos límite la evidencia por RNM de estar a 3 mm del quiasma, el tener buena visión y la presencia de lesiones quísticas intratumorales que artefactan su real crecimiento. Sucede a veces que pese a la negatividad de las exploraciones complementarias, la invasión del quiasma se comprueba por anatomía patológica tras la cirugía y nos deja en mal lugar pese a los avances de la tecnología (187).
La quimioterapia permite retrasar la necesidad de radioterapia con lo que las funciones endocrinas y su desarrollo cerebral son mejores, pero no es la panacea.
La radioterapia externa es la última posibilidad cuando no se puede resecar, el tumor sigue creciendo a través de quiasma y cintillas ópticas y aparece sintomatología neurológica. Las complicaciones secundarias de la radiación en el crecimiento de estos niños y la aparición de segundos tumores son importantes (186).
La mortalidad cuando llegan al quiasma es del 20% a los 10 años, en el cerebro del 55% y en la orbita del 5% (189).
Las nuevas máquinas Gamma knyfe, LINAC (Acelerador lineal tridimensional) y Protones, parecen aportar nuevas terapéuticas pero actualmente hay muy poca experiencia en el ámbito mundial en oftalmología pediátrica.
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