Hematopoyesis

-Hematopoyesis:

La hematopoyesis es el proceso de formación, desarrollo y maduración de los elementos formes de la sangre (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) a partir de un precursor celular común e indiferenciado conocido como célula madre hematopoyética multipotente, unidad formadora de clones, hemocitoblasto o stemcell.

La actividad hematopoyética es uno de los procesos biológicos más precoces, ya que se inicia durante la vida intrauterina desde las primeras semanas. En este período se desarrolla en tejidos particulares y a través de tres fases: una pre-hepática, una hepática y, por último, una medular.

Las células madre que en el adulto se encuentran en la médula ósea son las responsables de formar todas las células y derivados celulares que circulan por la sangre.

Las células sanguíneas son degradadas por el bazo y los macrófagos del hígado. Este último, también elimina las proteínas y otras sustancias de la sangre.

-Tejido Hematopoyético:

La hematopoyesis del tejido hematopoyético aporta la celularidad y el microambiente tisular necesario para generar los diferentes constituyentes de la sangre.

En el adulto, el tejido hematopoyético forma parte de la médula ósea y allí es donde ocurre la hematopoyesis normal.

El tejido hematopoyético es el responsable de la producción de células sanguíneas. Existe tejido hematopoyético en el bazo, en los ganglios linfáticos, en el timo y, fundamentalmente, en la médula ósea roja, el centro hematopoyético más importante del organismo. En el momento de nacer, toda la médula ósea es roja. En los individuos adultos, la médula roja persiste en los intersticios de los huesos esponjosos. Se trata de un tejido blando, formado por fibras reticulares y una gran cantidad de células: adiposas, macrófagos, reticulares y precursoras de las células sanguíneas.

- HEMATOPOYESIS PRENATAL:

1. fase Pre-Hepatica: se inicia alrededor de la tercera semana de vida intrauterina, la hematopoyesis tiene lugar en las paredes del saco vitelino, por lo tanto tiene una localización extra-embrionaria; prosigue hasta la octava semana y se orienta en sentido eritropoyético

2. . fase hepática: es el hígado el lugar más importante de la actividad hematopoyética, la cual se inicia hacia el final del segundo mes y alcanza su máximo de actuación alrededor del quinto mes fetal disminuyendo luego gradualmente hasta cesar algunos días después del nacimiento. Esta actividad se orienta en sentido eritropoyético, con la producción de eritroblastos, y en sentido granulocitopoyético

3. . Fase Medular: es la médula el lugar más importante de la actividad hematopoyética. La hemopoyesis medular se inicia hacia el final del tercer mes y luego sustituye de una manera gradual la que tenía lugar en el hígado, hasta que al octavo mes es el órgano hemopoyético más importante. Algunos días después del nacimiento la médula ósea es el único lugar de producción de eritrocitos, de granulocitos, de plaquetas y es completamente funcional en sentido hemopoyético. Después de algunos meses se inicia un proceso de sustitución adiposa que comienza en los huesos largos más distales

4. -HEMATOPOYESIS POSNATAL:

Ocurre casi de manera exclusiva en la médula, a partir de células madre hematopoyéticas pluripotenciales (UFC) que se diferencian en células madre unipotenciales. Aunque el hígado y el bazo no son activos .En la hematopoyesis después del nacimiento, pueden formar nuevas células si así se requiere.

-Cascada de Coagulación:

Tras la ruptura de un vaso se desencadena una cascada compleja de reacciones químicas en la sangre, donde intervienen diferentes factores de coagulación.

Se empieza por una ruptura de un vaso, después del daño se produce un vasoconstricción, esto es para disminuir la perdida de sangre. El colágeno es expuesto, Hace que las plaquetas cambien su forma y se adhieran. Las plaquetas comienzan una degranulacion donde contienen serotonina, ADP y tromboxano A2.Esto causa una retroalimentación positiva formando un tapón solido y es donde se empieza el proceso de coagulación.

En la fase inicial se libera el Factor III y el CA+, los cuales activan el Factor VII, dando paso a la vía extrínseca. Luego el Factor XII, da paso al Factor XI, formando el Factor IX y este va a actuar sobre el Factor VIII.Activando la vía intrínseca.

Después se combinan estas dos vías activando el Factor X creando la vía común, Se junta el Factor X con el Factor V, el CA+ y los fosfolipidos plaquetarios.

Al estar juntas , la protrombina se transforma en trombina ,luego la trombina activa el fibrinógeno para convertirlo en fibrina después que actua se activa el Factor XIII que estabiliza la fibrina formando el coagulo para evitar esta pérdida de sangre.

-Factores de la Coagulación:

Los factores de la coagulación, a excepción del 6, se enumeran con números romanos, y son:

• I: Fibrinógeno, proteína soluble del plasma

• II: Protrombina, está pegada a la membrana plaquetaria (Sustancias Adsorbidas).

• III: Factor tisular, se libera del endotelio vascular a causa de una lesion

• IV: Calcio

• V: Proacelerina, (factor lábil) pegada a la membrana plaquetaria

• VI: No existe. Existe un "Factor" que actúa más bien como un cofactor para la coagulación que es el factor de Von Willebrand, el cual forma un puente entre las fibrinas de colágeno y los receptores plaquetarios Ib/V/IX (Glicoproteínas) para iniciar el proceso de adhesión plaquetaria.

• Factor VII: Proconvertina (Factor estable)

• VIII: Factor antihemofílico A, está pegado a la membrana plaquetaria

• Factor IX Factor Christmas o beta adrenérgico(también llamado antihemofílico B), está pegado a la membrana plaquetaria

• X: Factor de Stuart-Prower, está pegado a la membrana plaquetaria

• XI: Factor antihemofílico C

• XII: Factor de Hageman

• XIII: Factor estabilizante de la fibrina

-Trastornos de Coagulación:

Son un grupo de afecciones en las cuales hay un problema con el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo. Estos trastornos pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión. El sangrado también puede iniciarse de manera espontánea.

En personas con trastornos de la coagulación, el proceso de la coagulación no funciona adecuadamente. Por esta razón, las personas con trastornos de la coagulación pueden sangrar más tiempo de lo normal y algunas podrían presentar hemorragias espontáneas en las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo.

-Hemofilia:

La hemofilia es un trastorno de la coagulación que afecta a aproximadamente una de cada 10,000 personas. La sangre de las personas con hemofilia no tiene suficiente factor de coagulación VIII o IX. Debido a esto pueden sangrar más tiempo de lo normal.

Generalmente, la hemofilia se hereda; esto quiere decir que se transmite a través de los genes de la madre y del padre. Los genes portan mensajes acerca de la manera en que las células del organismo se desarrollarán a medida que un bebé va creciendo hasta hacerse adulto. Los genes determinan, por ejemplo, el color de pelo y de ojos de una persona.

A veces, la hemofilia puede ocurrir sin que haya antecedentes familiares de la enfermedad. Ésta se denomina hemofilia esporádica. Alrededor del 30% de las personas con hemofilia no la contrajeron por medio de los genes de sus progenitores. Fue causada por un cambio en sus propios genes.

-¿Cómo se hereda la hemofilia?

El gene de la hemofilia pasa de uno de los padres al hijo. Los genes de la hemofilia A y B se encuentran en el cromosoma X. Por eso, la hemofilia se describe como ‘ligada al cromosoma X’.

-Tipos de hemofilia:

El tipo más común de hemofilia se llama:

-hemofilia A:Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho). Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII (Factor 8). Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.

Un tipo menos común es la denominada:

-Hemofilia B:Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX (factor 9) de coagulación de la sangre. El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

-Hemofilia adquirida:

En casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia en el transcurso de su vida. En la mayoría de los casos se trata de personas de mediana o avanzada edad, o de mujeres jóvenes que acaban de dar a luz o se encuentran en la última etapa del embarazo. Este padecimiento a menudo se soluciona con tratamiento adecuado.

-Etiología:

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a coagular la sangre, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra a proteínas especiales llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una posibilidad más alta de sangrado.

La hemofilia es causada por una falta de suficiente factor VIII o IX. En la mayoría de los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria) y afecta con mayor frecuencia a los hombres.

-Síntomas:

El síntoma principal de la hemofilia es la aparición de hemorragias internas y externas, ya sean provocadas o espontáneas. También sangrado dentro de los músculos y las articulaciones

El sangrado dentro de una articulación o un músculo provoca:

• dolor o “una sensación extraña”

• hinchazón

• dolor y rigidez

• dificultad para utilizar una articulación o músculo

Además de las articulaciones, hay otras partes del cuerpo que se ven afectadas con mayor frecuencia en los enfermos de hemofilia:

• Ojos.

• Cerebro.

• Garganta.

• Riñones.

• Aparato digestivo.

• Aparato genital.

La hemorragia en los riñones y en el sistema digestivo se manifestará con la aparición de sangre en orina (hematuria) y heces.

-Diagnostico:

El diagnóstico incluye pruebas de detección como:

-Hemograma completo (CBC)

-Prueba del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA)

-Prueba del tiempo de protrombina (PT)

Este análisis de sangre muestra el tipo de hemofilia y su gravedad.

Si la madre es portadora, pueden hacerse pruebas antes del nacimiento del bebé. El diagnóstico prenatal puede realizarse entre la 9a y la 11a semana del embarazo mediante una muestra del velo coriónico o de una muestra de sangre fetal en una etapa posterior (18 semanas o más de embarazo).

-Tratamiento:

Hoy día, el tratamiento de la hemofilia es muy efectivo. Se inyecta el factor de coagulación faltante al torrente sanguíneo utilizando una aguja. El sangrado se detiene cuando una cantidad suficiente de factor de coagulación llega al sitio que está sangrando. Con el tratamiento adecuado, las personas con hemofilia pueden llevar vidas perfectamente saludables

-Los concentrados de factor.

-El crioprecipitado: es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII.

- plasma fresco congelado (PFC)

Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.

-Diagnóstico de Enfermería:

-Dolor R/C el deterioro de la integridad tisular E/P Hematomas.

-Ansiedad R/C desconocimiento acerca de la enfermedad E/P manifestaciones verbales del paciente.

-Riesgo de lesión R/C manejo inefectivo del régimen terapéutico.

-Acciones de enfermería:

-Evaluar la gravedad y localización del dolor.

-Observar signos no verbales del dolor.

-Enseñar técnicas de relajación antes, después, y si fuera posible, durante las actividades dolorosas.

-Explicar a los miembros del equipo de salud y a la familia las estrategias utilizadas.

-Administrar analgésicos no narcóticos y fármacos indicados

- Aplicar compresas frías.

- Explicar al paciente sobre la enfermedad y los hábitos de vida, así como las condiciones del entorno para evitar los factores de riesgo.

-Realizar higiene bucal utilizando cepillos dentales de celdas blandas.

-Enseñar medidas de protección.

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