La miocardiopatía es una enfermedad del musculo cardiaco (miocardio)

Antecedentes

Serrano Ixquiac, g. a. (1991). Miocardiopatías. Guatemala: Tesis (Médico y Cirujano) -- USAC.

Serrano, G. A. (marzo de 1991). Miocardiopatías. Miocardiopatías : estudio prospectivo sobre la frecuencia, presentación clínica y ecocardiografía de las miocardiopatías dilatada, hipertrófica y restrictiva . Guatemala, Guatemala: Tesis (Médico y Cirujano) -- USAC.

El  grupo más afectado en la miocardiopatía dilatada fue comprendido de los 52 a 65 años

Rodríguez Cermeño, I. B. (1999). Perfil epidemiológico del paciente con diagnóstico ecocardiográfico de miocardiopatía dilatada. Guatemala: Tesis (Médico y Cirujano) -- USAC.

el rango de edad mas afectado de MCD se encuentra entre 60-69 años

Introducción

La miocardiopatía es una enfermedad del musculo cardiaco (miocardio) cuyo estudio de las causas puede ser primario o secundario, y  también se clasifican por mecanismo fisiopatológico que son; dilatada, hipertrófica, restrictiva, Cardiomiopatía o displasia arritmogénica ventricular derecha,  restrictiva, hipereosinofílico, espongiforme y canalopatías iónicas; algunas de estas son capaz de producir insuficiencia cardiaca por dificultades del mecanismo.

1. Tipo primarias: padecimiento del musculo cardiaco de etiológica desconocida.
2. Tipo secundarias: que consiste en miocardiopatía de causa conocida o que es concomitante con algún padecimiento que afecta a otros órganos y sistemas.

Definición del problema

La definición de miocardiopatía fue definida por primera vez por Bridgen en 1957, y más tarde desarrollada por Goodwin y col. En 1961. Después, al crecer la angiografía se hizo más fácil reconocer a los pacientes sospechoso de miocardiopatía. La clasificación de las adquirió por tanto una base funcional y tras la revisión de la revisión de WHO/ISFAC task forcé en 1980 revisión de por Dr. Alberto Serrano fue dividida en tres tipos principales:

1. Dilatada: conocida así por la dilatación de uno o ambos ventrículos. La dilatación podrá ser severa, con deterioro de la función sistólica, y un menor aumento de la masa muscular.
2. Hipertrófica: caracterizada por una hipertrofia desproporcionada del ventrículo izquierdo, a veces el ventrículo derecho y típicamente afectando al tabique. La hipertrofia tiene características morfológicas y también existen una extraña forma apical; ambas provocan disfunción diastólica.
3. Restrictiva: se caracteriza por deterioro en distensibilidad ventricular y por eso del llenado diastólico debido a lesiones subendocárdiacas, endocárdiacas  y miocárdicas. La función sistólica usualmente es normal en el estadios iniciales y cuando este proceso se hace más extenso y severo reduciendo la cavidad ventricular, se prodúcelo que se conoce como fase obliterativa.

En muchos países subdesarrollados del mundo, las enfermedades miocárdicas primarias explican el 15% o más de los pacientes con cardiopatía clínica.

El paciente con miocardiopatía dilatada (CMP-D) muera causa de insuficiencia cardiaca progresiva o súbitamente por arritmias. La muerte súbita es esperada en diferentes estudios entre 29 a 45% de los que padecen esta patología.

En la miocardiopatía hipertrófica (CMP-H) el curso de la enfermedad está mal definido y es extremadamente difícil de definir. La mortalidad es de 3 a 4% por año.la muerte es común una muerte súbita.

Por último, la mayoría de condiciones miocardiopatía restrictiva (CMP-R) tiene pobre pronostico y frecuentemente un curso con deterioro rápidamente progresivo.

LAS MIOCARDIOPATIAS

El término Miocardiopatía o Cardiomiopatía (MCP) denota una enfermedad intrínseca con el músculo cardíaco, El desorden afecta a uno o  ambos ventrículos de una manera difusa o multifocal, produciendo insuficiencia cardíaca.

En la segunda mitad de nuestro siglo se desarrolló el interés por el reconocimiento y estudio de las miocardiopatía.  Este se inició con las observaciones de Brock y posteriormente con los estudios del grupo de Braunwalo.  El término “miocardiopatía” fue propuesto inicialmente por Bridgen, pero ha sido motivo de discusión al igual que su clasificación.  Goodwin y su grupo han sido probablemente los que más interés han puesto en el estudio y clasificación de la enfermedad, tan es así que la Organización Mundial de la Salud adopta la clasificación propuesta por ellos.

Comúnmente son utilizados dos esquemas básicos de clasificación: Etiológico y Fisiopatológico.  La clasificación fisiopatológica, incluye las señaladas por Goodwin Miocardiopatía Dilatada (congestiva), No Dilatada (restrictiva) e Hipertrófica.  La clasificación está basada en simples principios fisiopatológicos, especialmente aquellos relacionados con el mecanismos predominantes por el cual cada tipo produce insuficiencia cardíaca (ICA).  

Según su etiología la MCP también puede ser secundaria a ciertos desordenes sistémicos, conduciendo a un remodelamiento cardíaco, tal como en la enfermedad tiroidea, y otras asociaciones recientes identificadas.  La miocardiopatía secundarias tienden a comportarse como las formas primarias de la enfermedad miocárdica, semejando una MCP-D idiopática ó una MCP-H idiopática (o una MCP-R).

En la edad pediátrica, las miocardiopatías generalmente se deben a miocarditis, enfermedades de depósito, origen familiar, drogas, o etiologías obscuras.

Actualmente se emplea la denominación “enfermedad muscular cardíaca específica para describir la miopatía de causa conocida o asociada.

MIOCARDIOPATIDA DILATADA (MCP-D)

Esta enfermedad predominan en hombres de mediana edad, con una proporción de hombres a mujeres de 21 años, su característica es el resultado de un deterioro en la función sistólica.  La contradicción debilitada tiene como resultado una baja fracción de eyección y un elevado volumen sistólico final,. Cambios en el vaciamiento auricular conduce a un elevado volumen diastólico marcada dilatación del ventrículo izquierdo.  Trombos murales se encuentran frecuentemente en las cuatro cámaras cardíacas.  En la mayoría de pacientes con MCP-D las anomalías clínicas y patológicas están más pronunciadas en el ventrículo izquierdo que en el derecho.  La afección selectiva del ventrículo derecho ha sido observada, aunque raramente, la IC derecha, es a menudo consecuencia de disfunción ventricular izquierda;  sin embargo cuando existe una enfermedad miocárdica difusa, la insuficiencia ventricular derecha podría desarrollarse ya sea antes o después de la IC izquierda.

ETIOLOGIA

Existe poca información nueva en relación con patogénesis de la MCP-D.  No sabemos porqué esta se desarrolla en la mayoría de los casos en pacientes jóvenes.

La causa subyacente generalmente no es determinada, por lo que tales casos son denominados como primarios o idiopáticos. Evidencias de una causa específica pueden ser obtenidas de  (a).  La historia (ej.: enfermedad de Chagas es endémica); o (b) examen físico (ej; pigmentación de hemocromatosis, cambios en la piel y reflejos musculares, en la enfermedad tiroidea, estigmas de diabetes ó estados de deficiencia vitamínica ó mineral) ó c) de exámenes de laboratorio (ej.; hipofosfatemia, hiperglicemia).

En un estudio, Sánchez Torres, et al., identificaron los siguientes factores miocardiopáticos que denominaron “mayores”, los cuales son: 1) Alcoholismo, 2) Hipertensión Arterial; y 3) Coronariopatía Obstructiva.  Se detectó otro grupo de factores miocardiopáticos “menores” la mayoría de ellos secundarios a la lesión miocardiopáticos inicial que son capaces de aumentar o contribuir al daño miocárdico: 1) Embolias Pulmonares, 2) Insuficiencia Mitral o Tricuspidea Organofuncional, 3) Fibrilación Auricular, 4) Bloqueo Auriculo-Ventricular Completo, y 5) Diabetes Mellitus.

Por definición la MCP-D primaria es una entidad cuyo diagnóstico se realiza por exclusión y por lo tanto no debe sorprender que como grupo esté formado  por una serie de procesos patológicos con elementos diagnósticos poco reconocibles.  Sánchez Torres, et al., reporta que en el 81% de los casos inicialmente clasificados como MCP-D primaria un análisis consecuente, que contó con una mayor información clínica ó de estudios de gabinete, logró identificar uno o varios factores miocardiopáticos de importancia patogénica.  Entre  los que destacaron el alcoholismo, la hipertensión arterial y la coronariopatía obstructiva. La falta de reconocimiento etiológico de estos elementos en una primera instancia dependió de algunas características de los procesos patológicos mismos, de interpretaciones particulares del médico tratante, de modificaciones del comportamiento psíquico de ciertos enfermos o de un estudio integral insuficiente.

Los factores etiológicos más probables son los defectos genéticos o algún factor ambiental que produzca daño celular miocárdico progresivo.  La evidencia más convincente de una etiología ambiental procede de la MCP de Keshan una forma de MCP-D endémica de la región de Keshan en China, secundaria a una deficiencia de Selenio en la  tierra de este sector).

La causa más común de MCP-D secundaria en Norte América y Europa, es el síndrome cardiomiopático que resulta de múltiples infartos producidos por enfermedad de arterias coronarias.  El corazón se encuentra difusamente dilatado e hipodinámico.  Para Johnson y Palacios, esta forma de miocardiopatía “isquémica”.  Las complicaciones mecánicas de esta entidad son la formación de aneurismas es el adelgazamiento de la pared ventricular, consecuencia de necrosis y/o fibrosis miocárdica, la cual no tiene capacidad contráctil  y que en sístole se acentúa  por protrusión hacia afuera de este segmento o pared acinética, este generalmente tiene formación de cuello ancho a nivel de la unión de los segmentos acinéticos y los normales o hipocinéticos.

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