Malformaciones Vasculares

Malformaciones Vasculares

Son formaciones congénitas o adquiridas compuestas por vasos sanguineos, que pueden ser hallazgos casuales en las endoscopias o arteriografías, u ocasionar sangrado digestivo agudo o crónico, muchas veces recurrente y en ocasiones masivo.

• Clasificación

1. Malformaciones arteriovenosas

Son las más frecuentes del colon y el recto. Constituyen dilataciones de vasos existentes, de paredes finas, benignas, no tumorales, que presentan comunicaciones arteriovenosas, localizadas en la submucosa y mucosa del intestino.

• Tipo I: Angiodisplasias o ectasias vasculares adquiridas: 

• Resultan las más comunes, se caracterizan por la presencia de venas submucosas dilatadas, frecuentemente muy grandes, cubiertas por una mucosa muy fina con una única capa de endotelio, generalmente únicas y de localización más frecuente en el colon derecho.
• Se presentan sobre todo en > 60 años
• Se presentan como sangrados colónicos qué pueden ser agudos, aunque tienden hacer lentos, repetidos y causantes de anemia aguda o crónica con un sangrado de color rojo brillante u oscuro.
• Tto: cuando las lesiones están sangrado en forma activa o tienen signos de sangrado reciente, como equimosis o petequiado, se indica el tratamiento endoscópico con electrocoagulación, láser o, argón plasma. Se estos fracasaron y el sangrado es recurrente, se indica la cirugía. La resección quirúrgica mas comúnmente realizada es la hemicolectomía derecha.

• Tipo II y III: Angiodisplasias congénitas:

• Se presentan más en pacientes jóvenes, usualmente afectan el intestino delgado y suelen ser múltiples.
• Las de tipo II son congénitas y las de tipo III, síndrome de Osler-Weber-Rendu se asocian a telangiectasias múltiples en ileon y colon derecho, riñón, hígado y cerebro.

1. Várices anorrectales y colónicas

• Son una causa rara de hemorragia digestiva baja que está casi siempre asociada la hipertensión portal, ya sea por cirrosis o por obstrucción de la vena porta o sus afluentes. Las várices anorrectales constituyen otra vía colorrectal de descompresión del sistema porta de la circulación sistémica.
•  Su presencia puede reflejar una etapa más avanzada la hipertensión portal.
• Son más frecuentes y de mayor tamaño (>5 mm) en los hipertensos por tales no cirróticos (89%) en los cirróticos (56%).
• Clinica: Rara vez sangran, pueden hacerlo en forma continua o intermitente, y sólo en menos del 1% es en forma masiva. El sitio de sangrado suele ser en la zona del canal anal recubierta por epitelio escamoso.
• Tto: Sutura o TIPS.

1. Hemangiomas

• Son hamartomas congénitos originado en el secuestro embrionario del tejido mesodérmico. Pueden hallarse en cualquier órgano siendo la piel una localización muy común, mientras que la colo rectal es muy rara.
• Pueden involucrar todas las capas del colon recto y extenderse a estructuras vecinas como vejiga, útero, próstata y paredes laterales de la pelvis.
• Pueden formar parte del síndrome de Klippel-Trenaunay, una anomalía venosa congénita con malformaciones hemangiomatosas extensas de la pelvis y extremidades que se presentan hipertróficas y con varicosidades atípicas.
• Se clasifican en:

• Capilares: Representan el 10% de los hemangiomas. Son frecuentemente encapsulados y la mitad se asocian a ulceración de la mucosa. Afecta principalmente el intestino delgado, el apéndice y la piel perianales.
• Cavernosos pueden ser de tipo polipoideo difuso. El polipoide (10% de las malformaciones vasculares benignas) tiene un tamaño suficiente para ocasionar síntomas de obstrucción y hemorragia. El difuso (20% de los angiomas intestinales) comprometen 20 30 cm del intestino, a veces en múltiples localizaciones.

• Clínica: los pacientes suelen comenzar a sangrar a edad temprana. En los tipo capilares el sangrado es lento y persistente, ocasionando melena y anemia. En los cavernosos es moderado grave, recidiva y aumenta su severidad con cada episodio sucesivo. También pueden causar obstrucción intestinal, vólvulo, invaginación intestinal, diarrea, tenesmo, mucorrea, prolapso rectal y estreñimiento.
• Tto: Exéresis por via endoanal.

1. Enfermedad deDieulafoy

• Lesión arterial no ulcerada, puntiforme, causante de hemorragia significativa y frecuentemente recurrente, localizada en la submucosa del fondo gástrico. También ha sido encontrada en el intestino delgado y más esporádicamente en el colon, el recto y el canal anal.
• Suele ser una arteria submucosa anormalmente gruesa, única, protuberante y serpiginosa, que tiene la apariencia de un tumor submocoso, con el resto de la mucosa normal. Microscópicamente se observa un vaso de pared gruesa sin inflamación asociada.
• Clínica: en la colonoscopia debe haber un defecto mocoso <3 mm con cualquiera de los siguientes hallazgos:

• Vaso sanguíneo de 1-2mm que protruye
• Sangrado arterial activo
• Coágulo fresco adherente en un pequeño punto
• Lesión inactiva con sangre intraluminal sugestiva de hemorragia reciente

• Tto: Endoscopia con escleresis, sutura o vasopresores.

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