Neumopatias Intersticiales Difusas

NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS

2. Introducción

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) representan un grupo de patologías pulmonares con afectación principal de estructuras alveolo-intersticiales. Estas enfermedades presentan manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas y patológicas similares, lo que conlleva habitualmente que los hallazgos anatomo-patológicos sean determinantes para el diagnóstico definitivo.

2.1 Factores de Riesgos

Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos como los virus, fármacos, etc.) y endógenos como el reflujo gastroesofágico, la autoinmunidad que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad. Sin embargo, en la mayoría de estas enfermedades se desconoce su etiología.

Las respuestas inmunopatógenas del tejido pulmonar son limitadas y los mecanismos de reparación tienen rasgos comunes. Los dos patrones histopatológicos principales son: uno granulomatoso y otro en el que predomina la inflamación y fibrosis.

2.2 Clasificación

Según el consenso internacional de la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) (2002).

 Neumonías intersticiales idiopáticas:

 Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

 Neumonía intersticial aguda (NIA)

 Neumonía intersticial no específica (NINE)

 Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID)

 Neumonía organizada criptogenética (NOC)

 Neumonía intersticial linfocítica (NIL)

 De causa conocida o asociadas a entidades bien definidas

 Asociadas a enfermedades del colágeno

 Producidas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)

 Producidas por fármacos y radioterapia

 Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas o neumonitis por hipersensibilidad) (AAE-NH)

 Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad de Hermansky- Pudlak, etc.)

 Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

 Sarcoidosis

 Proteinosis alveolar

 Microlitiasis alveolar

 Linfangioleiomiomatosis

 Eosinofilias pulmonares

 Histiocitosis X (enfermedad de las células de Langerhans)

 Amiloidosis

 Otras entidades

2.3 Síntomas y signos respiratorios

Disnea de esfuerzo progresiva, suele asociarse a alteraciones en la radiografía de tórax; no obstante, los pacientes pueden presentar Rx de tórax normal, o bien ser asintomáticos.

Tos, suele ser seca, pudiendo ser productiva y purulenta en el último estadio de EPID o en la fibrosis pulmonar avanzada.

Hemoptisis y esputos sanguinolentos son infrecuentes, pero puede observarse en linfangioleiomiomatosis, y es sugestiva de síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD).

Dolor torácico, subesternal o pleurítico, es infrecuente, orienta la posibilidad de neumotórax, visto frecuentemente en pacientes con linfangioleiomiomatosis, granulomatosis de células de Langerhans pulmonar. La pleuritis en enfermedades asociadas al colágeno

A la exploración física puede haber taquipnea y ruidos secos bibasilares al final de la inspiración, asociadas a inflamación pero poco probables en las enfermedades granulomatosas. Sibilancias, infrecuentes. Se han descrito en pacientes con neumonía eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y sarcoidosis. Crepitos, roncus de tono alto, al final de la inspiración, se escucha en pacientes con bronquiolitis. Cianosis y dedos en palillo de tambor en pacientes con enfermedad avanzada.

2.4 Estudios de diagnóstico

Pruebas de función pulmonar, herramienta básica para confirmar la presencia de EPID, valorar su gravedad y monitorizar la progresión o la respuesta al tratamiento. Gasometría arterial, muestra hipoxemia progresiva con normocapnia o hipocapnia y aumento del P(A-a) O2 (gradiente alveoloarterial de oxígeno).

Radiografía de tórax, muestra sombras o infiltrados bilaterales y difusos. Para interpretar de forma correcta un patrón radiológico difuso es preciso tener en cuenta el tamaño, la forma y la distribución de los infiltrados, si se mantienen o no los volúmenes pulmonares y valorar si coexiste cardiomegalia, afectación mediastínica o lesión pleural.

Tomografía computarizada de alta resolución, permite la visualización detallada del parénquima pulmonar. Resulta una técnica de muestreo suficiente, permite la representación adecuada del proceso patológico.

Lavado broncoalveolar, aporta datos interesantes y en ocasiones puede orientar definitivamente su diagnóstico.

Biopsia pulmonar.

2.5 Prueba de Funcionamiento Pulmonar

La espirometría mide el flujo de aire. Al medir la cantidad de aire que uno exhala y qué tan rápidamente lo hace, con la espirometría se puede evaluar un amplio rango de enfermedades pulmonares. En una prueba de espirometría. Para algunas de las mediciones del examen, puede respirar de manera normal y calmada. Otros exámenes requieren una inhalación o exhalación forzada después de una respiración profunda. La medición del volumen pulmonar se puede realizar de dos maneras:

• La forma más precisa es sentarse en una caja transparente y sellada que parece una cabina telefónica (pletismógrafo corporal), mientras inspira y espira dentro de una boquilla. Los cambios de presión en el interior de la caja ayudan a determinar el volumen pulmonar.

• El volumen pulmonar también se puede medir cuando usted respira gas helio o nitrógeno a través de un tubo durante cierto período de tiempo. Se mide la concentración de gas en una cámara fijada al tubo para calcular el volumen pulmonar.

Para medir la capacidad de difusión, usted respira un gas inofensivo, llamado trazador, durante un tiempo muy corto, a menudo solo una respiración. Luego, se mide la concentración del gas en el aire exhalado. La diferencia en la cantidad de gas inhalado y exhalado mide qué tan eficazmente viaja este gas de los pulmones hasta la sangre. Este examen le permite al médico calcular qué tan bien movilizan los pulmones oxígeno desde el aire hasta el torrente sanguíneo.

2.6 Neumopatía de causa desconocida

Las NID pueden ser de etiología conocida o desconocida. Las NID de etiología desconocida pueden ser de diversos tipos e incluyen a numerosas enfermedades muy bien definidas cuyo diagnóstico puede ser preciso, pero de causa desconocida. En este grupo se encuentran, por ejemplo, la sarcoidosis, la hemosiderosis pulmonar idiopática, la linfangioleiomiomatosis y la proteinosis alveolar idiopática.

2.7 Neumonías intersticiales idiopáticas

Las neumonías intersticiales idiopáticas forman parte del grupo de NID de etiología desconocida y comprenden una variedad de entidades clinicopatológicas que comparten muchos rasgos clínicos y funcionales pero que, a su vez, presentan las suficientes diferencias entre sí, en especial histológicamente, como para ser designadas como "enfermedades independientes". Por desgracia, la terminología aplicada a las neumonías intersticiales idiopáticas ha generado grandes confusiones y una especie de divorcio conceptual entre clínicos y patólogos.

2.8 Neumonía intersticial inespecífica

La neumonía intersticial inespecífica se caracteriza por una inflamación intersticial crónica de predominio linfocitario, temporalmente homogénea, que puede estar acompañada de grados variables de fibrosis. En este sentido, es reciente la sugerencia de subclasificarla en NII de patrón celular y patrón fibrótico, ya que el pronóstico parece depender del grado de fibrosis6. Los rasgos clínicos, radiológicos y funcionales de los pacientes cuyo patrón histológico corresponde al de una neumonía intersticial inespecífica no se han definido con precisión, pero en general son similares a los de cualquier neumopatía intersticial difusa. La enfermedad ocurre sobre todo en adultos entre 30 y 50 años, aunque se han comunicado casos en edades extremas de la vida. La tomografía axial computarizada pone de manifiesto áreas focales, bilaterales, de vidrio despulido y, dependiendo del grado de fibrosis, imágenes reticulares. En el lavado bronquioalveolar se observa un incremento del número de linfocitos.

Un hallazgo importante es que un cierto número de enfermos con alteraciones patológicas de NII presentan el antecedente de exposición a aves o a alguna enfermedad sistémica del tipo de las enfermedades colágeno-vasculares5. Esto sugeriría que, ocasionalmente, algunas agresiones pulmonares (p. ej., neumonitis por hipersensibilidad) provocan una reacción inespecífica del tipo de la NII en lugar de originar el cuadro morfológico típico que los caracteriza.

Lo más importante, sin embargo, es que el concepto de NII ha permitido identificar un grupo de enfermedades del parénquima pulmonar que no sólo difieren morfológicamente de las otras neumonías idiopáticas, sino que parecen tener un pronóstico favorable, en especial cuando se comparan con la NIU.

En este contexto, es muy importante que los patólogos definan con el mayor grado de precisión posible si la biopsia que están examinando en un caso de neumopatía intersticial difusa de causa desconocida corresponde a una neumonía intersticial usual o a una inespecífica, porque mientras que la primera

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