SINDROME DE BEHÇET

SINDROME DE BEHÇET

Concepto:

Enfermedad sistémica compleja caracterizada por la presencia de aftas orales recurrentes junto con, al menos, dos de los siguientes síntomas o signos: ulceraciones genitales recurrentes, vasculitis retiniana o uveitis anterior o posterior, lesiones cutáneas o resultado positivo de la prueba de la patergia. Además de estos criterios internacionales, los criterios de O’Duffy incluyen sinovitis, meningoencefalitis y vasculitis pustulosa cutánea em ausencia de enfermedad intestinal, colagenopatías o infección herpética.

Etiologia:

La etiología es desconocida. Se han postulado diversas causas infecciosas, inmunológicas y genéticas pero aún no existen pruebas evidentes a favor de ninguna de ellas. Podría ser el resultado del depósito de neutrófilos en las zonas de vasculitis mediada por inmunocomplejos.

Casi todos los síntomas del síndrome de Behçet se deben a una inflamación de los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación. Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padres a hijos) un problema con el sistema inmunitario que los hace más propensos a desarrollar la enfermedad. Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente, tales como virus o bacterias, puede causar que el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos. El síndrome de Behçet no es contagioso e no se transmite de una persona a otra.

Clínica:

Predomina en hombres entre la tercera y cuarta décadas. Puede manifestarse mediante:

1)Lesiones mucocutáneas: Las lesiones oralespueden ser únicas o múltiples. Se presentan como úlceras en sacabocado desde 2 mm hasta más de 10 mm de diámetro, muy bien delimitadas con bordes redondeados o en relieve, base necrótica, grisácea y rodeada por un halo rojo brillante. Localizan en labios, lengua, mucosa bucal, paladar blando y duro, amígdalas e incluso faringe y cavidad nasal. Son muy dolorosas y ocasionan un olor de boca fétido. Las lesiones genitales se asientan en escroto, pene, uretra, vulva, cérvix, vagina, pliegue genitocrural, ano, periné, o recto, y son similares a lãs que se observan en la mucosa oral. Además em el escroto pueden aparecer máculas, pápulas y foliculitis. No es infrecuente la presencia de adenopatías regionales y fiebre.

2)Lesiones cutâneas: Semejantes a las del eritema nudoso con nódulos inflamatorios dolorosos en

brazos y piernas. También pueden aparecer pústulas y placas inflamatorias que recuerdan a las del síndrome de Sweet, lesiones similares a las del pioderma gangrenoso y lesiones purpúricas palpables de vasculitis necrotizante.

3)Lesiones sistêmicas: Pueden ocurrir:

a) Oculares: Uveítis posterior y anterior, vasculitis retiniana, vitritis, hipopión o iroclitis, ceguera por atrófia del nervio óptico, glaucoma o cataratas secundarias.

b) Musculoesqueléticas: Artralgias y artritis, siendo la más frecuente la oligoartritis asimétrica no erosiva.

c) Neurológicas: Meningoencefalitis, hipertensión intracraneal benigna, parálisis de pares craneales, lesiones del tronco encefálico, lesiones piramidales, extrapiramidales y psicosis.

d) Vasculares: Aneurismas, oclusiones arteriales, trombosis venosas, varices y vasculitis coronaria.

e)

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