SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICO

1. DEFINICION :

Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice proteinuria/creatininuria > 2,0) lo que produce secundariamente una disminución de las proteínas de la sangre. Como consecuencia, se presenta edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr/%). La hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma, acompaña al cuadro.

2. FISIOPATOLOGIA:

El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas.

En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.

La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas.

En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgocardiovascular en estos pacientes

3. TIPOS DE SINDROME NEFROTICO:

I. CLASIFICACION ETIOLOGICA:

1) Síndrome Nefrótico pri mario (SNP)

Las glomerulonefritis primarias se clasifican según su criterio histológico:

• Enfermedad de cambios mínimos: es la causa más común de síndrome nefrótico primario en niños. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas amicroscopía óptica y sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. También hay intensa proteinuria.

• Glomerulonefritis membranosa: es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del glomérulo dificulta la función de filtración del riñón.

• Glomerulonefritis mesangiocapilar: la inflamación del glomérulo junto con el depósito de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtración de la orina.

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomérulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñón.

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se caracteriza por la aparición de un tejido cicatricial en los glomérulos.

2) Síndrome Nefrótico secundario:

• Infecciones: sífilis, malaria, HIV, hepatitis B, C, esquistosomiasis, varicela, herpes zoster.

• Toxinas: mercurio, oro, bismuto, medios de contraste, Dpenicilamina

• Alergias: picaduras de abeja, polen, alergias alimentarias

• Neoplasias: enfermedad de Hodking, leucemias, carcinomas

• Alteraciones cardiovasculares: insuficiencia cardíaca congestiva

• Otras: amiloidosis, púrpura de Schonlein Henoch, enfermedad de Berger, glomerulonefritis aguda postinfecciosa, LES, SUH, diabetes mellitus, poliarteritis nudosa, Enfermedad de Alport.

• Nefropatía diabética: se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El exceso de azúcar en sangre termina acumulándose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su función. Esto conlleva la filtración de proteínas en la orina.

• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.

3) Síndrome Nefrótico congénito

II. TIPOS HISTOLOGICOS:

En pediatría, el síndrome nefrótico primario corresponde al 72­85% del total de los síndromes nefróticos, siendo el síndrome nefrótico a cambios mínimos, el más frecuente dentro de los SNP, que se caracteriza por anomalías morfológicas glomerulares de grado mínimo, consistentes básicamente en la fusión de los podocitos. Suele tener un curso evolutivo con más de una recaída y remisiones sucesivas, raramente progresa la insuficiencia renal crónica. Son sensibles a los corticoides

Muchos síndromes nefroticos primarios son corticoresistentes, allí podríamos estar en presencia de una glomeruloesclerosis focal y segmentaria, que se caracteriza por una esclerosis o hialinosis que afecta a una parte (segmento) de algunos (focal) glomérulos. Este niño deberá ser derivado al especialista

4. C U A D R O CL IN IC O:

Las principales manifestaciones del síndrome nefrótico son:

• Una proteinuria superior a 3,5 g /24 h /1,73 m² s y 40 mg/h/m2 en niños (entre 3 y 3,5 g/24 h se considera proteinuria en rango nefrótico). En condiciones normales en una muestra de orina de 24 horas no debe exceder de los 80 miligramos o 10 miligramos por decilitro.

• Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL, que sobrepasa la compensación hepática, es decir, la síntesis proteica en el hígado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de proteínas en la sangre.

• El edema, ocasionado por la hipoalbuminemia y la retención de sodio y agua, estimulada esta contención por la hormona antidiurética. Este edema del síndrome nefrótico aparece, inicialmente, en zonas declives (tales como las piernas) y en los párpados; en fases avanzadas se extiende también a cavidades pleurales y peritoneales (ascitis) hasta la anasarca.

• La hiperlipidemia es consecuencia del aumento de la síntesis de lipoproteínas de baja y muy baja densidad en el hígado, responsables del transporte de colesterol y triglicéridos; además, hay un incremento de la síntesis hepática de colesterol.

• La hipercoagulabilidad, entendida como una mayor predisposición a la formación de trombos sanguíneos, es debida a la disminución en la sangre de la antitrombina III por su pérdida urinaria.

• La lipiduria o pérdida de lípidos por la orina es indicativo de patología glomerular debida al incremento de filtración de las lipoproteínas.

Signos vitales:

A. Presión arterial normal o incrementada: Se describe un 20% de pacientes con HTA leve y transitoria en el SN. También se reporta hipotensión ortostática(24,25).

B. Temperatura: Normal, a menos que coexista una infección.

C. Frecuencia cardíaca: Taquicardia secundaria a disminución del volumen intravascular por disminución de la presión oncótica o por insuficiencia cardíaca congestiva.

D. Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay edema masivo con efusión pleural, embolia pulmonar, ascitis, gasto cardíaco disminuido o insuficiencia cardíaca congestiva.

Examen físico:

E. Edema: El edema ocurre de dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria y es inicialmente blando y matutino con tendencia progresiva y generalizada (fascies abotagada).

F. Clínica cardiovascular: Los ruidos cardíacos disminuidos de intensidad podrían significar derrame pericárdico y si están incrementados pueden relacionarse a edema pulmonar. Los pulsos periféricos pueden ser difíciles de localizar por el edema.

G. Clínica respiratoria: La dificultad respiratoria si ocurre está asociada al edema severo o edema pulmonar. También puede indicar neumonía. El tromboembolismo ha sido reportado en el 30% de los pacientes con SN y un tercio de ellos desarrollan embolismo pulmonar.

H. Clínica gastrointestinal: Puede observarse diarrea secundaria al edema de la mucosa intestinal o proceso infeccioso intercurrente. El dolor abdominal refleja edema de la pared intestinal o irritación del plexo mesentérico. La rigidez de la pared abdominal podría significar peritonitis. Ackerman reportó hepatomegalia en el 50% aproximadamente de los niños hospitalizados por SN y esplenomegalia en cuatro de once pacientes en dicha serie.

I. Clínica genitourinaria: Puede haber edema escrotal, vulvar y en algunos casos linfedema. Ocasionalmente se puede observar hidrocele.

5. DIAGNOSTICO

Estudio por imágenes:

Ecografia renal: Permite determinar la estructura y tamaño de los riñones y descartar obstrucción. Asimismo determina la presencia de dos riñones previo a la biopsia.

Radiografía de tórax: Debe solicitarse en pacientes con síntomas de edema pulmonar insuficiencia cardíaca congestiva o de infección como neumonía. Puede observarse cardiomegalia, infiltrados difusos o parahiliares o efusión pleural con insuficiencia cardíaca congestiva. Debe descartarse también TBC pulmonar.

Pruebas y exámenes

• Examen de albúmina en la sangre

• Exámenes de química sanguínea tales como grupo de pruebas metabólicas básicas y el grupo depruebas metabólicas completas

• Nitrógeno ureico en sangre (BUN)

• Examen de creatinina en la sangre

• Depuración de creatinina, examen de orina

• Análisis de orina

Con frecuencia, también hay presencia de grasas en la orina. Los niveles de colesterol y triglicéridos en la sangre se pueden incrementar.

Se puede necesitar una biopsia del riñón para encontrar la causa del trastorno.

6. EVALUACION DEL PACIENTE

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