Sindrome nefrotico

SINDROME NEFROTICO:  Alteración de los glomérulos que hace que el cuerpo excrete demasiadas proteínas por la orina. La excreción excesiva de proteínas induce  a la acumulación de líquido en el organismo (edema) y a bajas concentraciones de albúmina y concentraciones aumentadas de grasas en sangre.

GLOMERULONEFRITIS MEBRANOPROLIFERATIVA: Incorpora un conjunto de nefropatías glomerulares poco comunes que comparten una lesión histológica característica. Pueden deberse a múltiples mecanismos patogénicos, Esta puede ser considerada más como una lesión que como una enfermedad, El hallazgo de este patrón histológico en una biopsia renal impulsa a empezar un proceso diagnóstico etiológico.

EMBRIO:  se origina del mesodermo intermedio y se forman 3 sistemas renales de craneal a caudal:

PRONEFRO--4 semana, Forman las NEFROTOMAS Primer riñón, Riñón cefálico🡪 por su parte más cefálica.

MESONEFRO: Regresión de los PRONEFRO🡪 primeros túbulos excretores del MESONEFRO

• Forman un asa en S
• Red de capilares🡪extremidad medial🡪 GLOMÉRULO🡪 alrededor de este🡪 túbulos🡪 cápsula de Bowman
• Glomérulo+Cápsula🡪 CORPÚSCULO RENAL

Túbulo penetra en el conducto colector: CONDUCTO DE WOLF

METANEFRO: Riñón permanente (5 semana)

• Cordón nefrogénico🡪 yema ureteral/blastema metanefrico (metanefro)
• Yema ureteral🡪 pelvis renal, uréter, calices menores/mayores, túbulos colectores
• Blastema🡪 parénquima renal
• Túbulos + glomérulos🡪 NEFRONAS
• Alargamiento del túbulo excretor da origen a

- TÚBULO CONTORNEADO PROXIMAL.

- ASA DE HENLE.

- TÚBULO CONTORNEADO DISTAL.

• RIÑÓN DEFINITIVO (12 SEMANA)

HISTOLOGÍA: El epitelio externo de la cápsula de Bowman es de tipo plano simple y se encuentra asentado sobre una membrana basal situada externamente.

• El espacio que queda entre las capas externa y la interna se denomina espacio urinario o de Bowman y se continúa con la luz del túbulo proximal

• El epitelio visceral está en íntimo contacto con los capilares glomerulares y sus células se denominan podocitos

• Los podocitos son células estrelladas con un citoesqueleto prominente, retículo endoplásmico rugoso, aparato de Golgi bien desarrollados y lisosomas.

• El endotelio de los capilares glomerulares está formado por una monocapa de células planas con un núcleo que protruye hacia la luz capilar y un fino citoplasma con fenestraciones, lo que le otorga un alto grado de permeabilidad.

• La membrana basal del endotelio, fusionada con la de los podocitos forma una estructura trilaminar denominada membrana basal glomerular (MBG) que cubre totalmente las asas capilares glomerulares, excepto en la región axial.

ANATOMÍA: Es la unidad anatómica funcional del riñón donde radica la función de aclaramiento y filtración del plasma sanguíneo.

• Constituido por una red de vasos capilares rodeado por una envoltura externa en forma de copa llamada cápsula de Bowman ubicada en la nefrona del riñón.

FISIOPATOLOGÍA: El compromiso de la membrana se sitúa en las células podocitarias, el paciente presenta proteinuria o síndrome nefrótico; ya sea, por mecanismos inmunológicos o genéticos.

Por mecanismos inmunológicos: alteraciones de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad, generan disfunción y pérdida de carga negativa de la MBG.

por mecanismos genéticos: mutaciones en los genes que codifican las proteínas podocitarias a distintos niveles:

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