Sindrome nefrotico es la glomerulopatía más frecuente en niños
Enviado por Melissa Hernández • 9 de Octubre de 2016 • Apuntes • 1.131 Palabras (5 Páginas) • 230 Visitas
Síndrome nefrótico
El síndrome nefrótico es la glomerulopatía más frecuente en niños, se refiere a enfermedades glomerulares que se presentan con proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dislipidemias, y alteraciones endocrinas y se clasifica de acuerdo a su etiología en:
- Primario: espontáneo sin relación con otra enfermedad, más frecuente en niños de 2 a 10 años
- Secundario: cuando se presenta a consecuencia de otra enfermedad (renal o de otro órgano o sistema)
- Congénita: asociado con infecciones en útero y/o alteraciones genéticas
Cabe mencionar que esta clasificación no todos los autores la consideran igual, pues en algunos artículos se puede encontrar que el síndrome nefrótico se clasifica únicamente en primario (idiopático, congénito en niños menores de un año y genético, debido a mutaciones de las proteínas podocitarias) y secundario (asociado a otra nefropatías, enfermedades sistémicas, enfermedades infecciosas, neoplasias y fármacos).
Se han desarrollado hipótesis para explicar el daño glomerular en el síndrome nefrótico primario, el cual es el más prevalente en niños menores de 17 años, las más aceptadas son:
- La desregulación de los mecanismos de los genes implicados en el proceso de maduración y diferenciación de los linfocitos, en el caso de SN idiopático
- Anomalías en los genes que codifican las proteínas de los podocitos (nefrina, podocina), lo que modifica el citoesqueleto con la consiguiente pérdida de la barrera de la filtración glomerular, en el caso de SN en niños menores de un año (congénito si se presenta en los primeros 3 meses de vida e infantil de los 3 a 12 meses de vida)
- Modificaciones del epigenoma del ADN en células infectadas después de una infección viral.
Clínicamente el síndrome nefrótico se puede clasificar en:
- Corticosensible: cuando la respuesta a la prednisolona ocasiona la remisión completa del síndrome clínica y bioquímicamente
- Corticorresistente: cuando a pesar de la corticoterapia administrada persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico.
Histológicamente se describen 5 lesiones primarias glomerulares causantes de síndrome nefrótico:
- Enfermedad de cambios mínimos (la más prevalente en niños)
- Glomerulopatía membranosa
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- Glomerulonefritis membranoproliferativa
- Otras glomerulonefritis proliferativas (focal, mesangial pura, por IgA)
Las manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico son debidas a la lesión glomerular, lo cual altera la permeabilidad de la pared capilar, dando origen a los signos y síntomas característicos del síndrome nefrótico: proteinuria (>40 mg/m2/h) con la consiguiente hipoalbuminemia (<2.5 g/dl) y edema, sobretodo en áreas de declive, significativo en cara y genitales.
Así mismo, signos clínicos menos frecuentes son el derrame pleural sin disnea, ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal. Los pacientes con SN son más susceptibles a infecciones, sobre todo las producidas por neumococo, debido a la disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas y complemento.
Las alteraciones secundarias del síndrome nefrótico consisten en dislipidemia, hipercoagulabilidad y alteraciones tiroideas.
El único signo que presentan los niños afectados es edema en grado variable (clasificado con + de acuerdo a la intensidad). Algunos niños con síndrome nefrótico secundario tienen el antecedente de haber consumido algún fármaco, la aplicación reciente de una vacuna o haber padecido algún proceso infeccioso. La función renal debe ser evaluada en todo paciente con sospecha de síndrome nefrótico (creatinina, urea, electrolitos séricos, depuración de creatinina, excreción de proteínas y EGO), se cuantificará la pérdida de proteínas por la orina por medio de la tasa de proteínas en orina/creatinina y los valores de albúmina séricas. El diagnóstico de SN se establece con la presencia de proteinuria (>40 mg/m2/hora o índice de proteinuria/creatininuria >2mg/ml o proteínas en orina matutina medidas con tira reactiva con +++ a ++++), hipoalbuminemia (<2.5 g(dl) y algún grado de hiperlipidemia con el análisis de colesterol y triglicéridos. Se deberá investigar la presencia de algún proceso infeccioso por medio de BH, exudado faríngeo, coproparasitoscópico y panel viral (TORCH).
...