Sindrome Nefrotico

EL SINDROME NEFROTICO

El síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales que conlleva a la presencia de niveles altos de proteína en la orina (proteinuria), niveles bajos de proteína en la sangre (hipoproteinemia ohipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edema y colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y una predisposición para la coagulación.

El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. Los daños causados en el paciente serán más o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros órganos y sistemas. Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general causan disfunción renal crónica. Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado

Epidemiología

El síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporción adulto/niño de 26 a 1.

También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad: en los niños, la glomerulopatía más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos (66% de los casos), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%). En los adultos, la glomerulonefritis membranosa (30-40%), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad de cambios mínimos (20%), siendo esta última secundaria y no primaria, como en los niños; su causa principal es la nefropatía diabética. Suele presentarse entre la cuarta y quinta década de la vida del adulto. En conjunto, las glomerulonefritis primarias engloban del 60 al 80% de los casos mientras que las secundarias protagonizan del 20 al 40%.

En relación al sexo también existen diferencias, pues hay un predominio de la enfermedad en los hombres respecto a las mujeres en una proporción de 2 a 1.

Los datos epidemiológicos también revelan información acerca de la evolución más frecuente que sigue el paciente con síndrome nefrótico: la remisión espontánea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casos produciéndose durante el primer año de enfermedad; aun así, esta mejoría no es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/o evolucionan a una insuficiencia renal crónica pasados entre 6 y 14 años de dicha remisión. Por otra parte, entre un 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recaidas sin llegar a fallecer o a comprometer el riñón.

Fisiopatología

El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas.

En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.

La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas.

En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas,siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.

Causas y clasificación

El síndrome nefrótico es causado por afección glomerular, bien por enfermedad renal (glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedades extrarrenales que afectan al riñón (glomerulonefritis secundaria).

Glomerulonefritis primarias

Las glomerulonefritis primarias se clasifican según su criterio histológico:

• Enfermedad de cambios mínimos: es la causa más común de síndrome nefrótico primario en niños. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopía óptica y sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. También hay intensa proteinuria.

• Glomerulonefritis membranosa: es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del glomérulo dificulta la función de filtración del riñón. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se desconoce.

• Glomerulonefritis mesangiocapilar: la inflamación del glomérulo junto con el depósito de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtración de la orina.

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomérulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñón.

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se caracteriza por la aparición de un tejido cicatricial en los glomérulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos presentan esas cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el término segmentaria representa que sólo parte del glomérulo sufre el daño.

Glomerulonefritis secundarias

Las glomerulonefritis secundarias mantienen el mismo patrón histológico que las causas primarias aunque guardan características que las diferencian:

• Nefropatía diabética: se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El exceso de azúcar en sangre termina acumulándose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su función. Esto conlleva la filtración de proteínas en la orina.

• Lupus eritematoso sistémico: esta enfermedad autoinmunepuede afectar a varios órganos, entre ellos al riñón, por el depósito de inmunocomplejos típicos de esta enfermedad. Debido a la inflamación provocada en los riñones, se le da el nombre de glomerulonefritis lúpica.

• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón pero, en ocasiones, el acúmulo de granulomas inflamatorios (conjunto de células del sistema inmunitario) en los glomérulos puede desencadenar el síndrome nefrótico.

• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el riñón.

• Hepatitis

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