Síndrome Chediak-Higashi

Inmediatamente después del nacimiento, un bebé pierde normalmente del 5 al 10% de su peso al nacer. Sin embargo, a las dos semanas de edad, el bebé debe empezar a tener un crecimiento y aumento de peso rápidos.

Con referencia a lo anterior podemos decir que de los cuatro a los seis meses de edad, un bebé debe tener el doble del peso que tenía al nacer. Durante la segunda mitad del primer año de vida, el crecimiento no es tan rápido. Entre las edades de 1 a 2 años, un niño que empieza a caminar sólo aumentará aproximadamente 2,2 kg (5 libras). De los 2 a los 5 años, el aumento de peso permanece en una tasa de aproximadamente 5 libras por año.

En el orden de las ideas anteriores entre los 2 y los 10 años, el niño continuará creciendo a un ritmo constante. Luego se inicia un aumento repentino en el crecimiento con la llegada de la pubertad, en algún momento entre los 9 y los 15 años.

Ahora bien las necesidades de nutrientes de un niño van de acuerdo con estos cambios en proporciones de crecimiento, lo cual quiere decir que un bebé necesita más calorías en relación con su talla de las que necesitaría un preescolar o un niño en edad escolar. Las necesidades de nutrientes se incrementan de nuevo, a medida que los jóvenes se aproximan a la adolescencia.

De los anteriores planteamientos se deduce que generalmente, un niño sano seguirá una curva de crecimiento individual, aunque la ingesta de nutrientes puede ser diferente para cada niño. Los padres y tutores deben proporcionarle al niño una dieta apropiada para su edad y deben ofrecerle una amplia variedad de alimentos para garantizar que esté recibiendo suficiente nutrición. Los hábitos alimentarios saludables deben comenzar durante la lactancia para prevenir enfermedades tales como la diabetes tipo 2, la hipertensión arterial y la obesidad infantil.

Cabe agregar que las enfermedades más comunes en los niños son: amigdalitis aguda, anemia, angina, asma, bronquitis, conjuntivitis, cólicos del lactante, gripe, dermatitis, diarrea, entre otros

Por el contrario se denomina enfermedades raras a aquellas que afectan a un número limitado de personas con respecto a la población general, a menos de uno de cada 2.000. Sin embargo, a mayoría de estas enfermedades son aún menos frecuentes, afectando a una de cada 100.000 personas. Tales como: Esclerosis Lateral Amiotrófica, Síndrome de Prader Willi, niños grises, entre otros

Ahora bien los niños grises según el estudio Síndrome Chediak-Higashi: hipótesis el origen del foco de los Andes venezolanos, realizado por los doctores F. Merino, L Berroeta, B. Esparza y H. Montes, publicado en la revista Inmunología, volumen 13, número 4, octubre- diciembre 1994 “… el gen Chediak-Higashi en esta población puede provenir de dos posibilidades. Una es que el gen se originó por una mutación espontanea en un indígena o en un colono español y posteriormente fue perpetuado a través de un alto grado de endogamia”.

Cabe destacar que entre las hipótesis mencionadas la más aceptada señala que el gen fue introducido por primera vez por los españoles, específicamente en La Grita, la cual fue colonizada primero y luego sus pobladores se encargaron de expandirlo en Pregonero. Posteriormente, éstos habitantes en busca de una mejor condición económica emigraron a Mérida para trabajar con el cultivo de cacao. Desde 1982 se han registrado más de 25 casos de niños grises.

Como puede observarse El síndrome de Chédiak–Higashi es una enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva que afecta múltiples sistemas del cuerpo y se origina por la mutación en un gen regulador del tráfico lisosomal (LYST). Se presenta en humanos, ganado, tigres, gatos persas y orcas. Se afecta el sistema inmune por el defecto en la función fagocitaria debido al fallo en la formación de los fagolisosomas en los neutrófilos,

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