Síndromes Paraneoplásicos

SINDROMES PARANEOPLASICOS

INTRODUCCIÓN

Los tumores pueden causar signos y síntomas lejos del propio lecho tumoral o de sus metástasis, conocidos como síndromes paraneoplásicos. Son secundarios a la producción de hormonas biológicamente activas, factores de crecimiento, citoquinas, anticuerpos u otras sustancias no bien identificadas y producidas por el tumor.

Los síndromes paraneoplásicos pueden ser el primer signo de enfermedad, y su identificación crucial para lograr una detección precoz del tumor. Ciertos síndromes paraneoplásicos que cursan con secreción de proteínas pueden ser utilizados como marcadores tumorales, facilitando el seguimiento y la valoración de respuesta tras los diferentes tratamientos. En ocasiones pueden representar la sintomatología principal de la enfermedad, por delante de la motivada por el tumor primario. El diagnóstico de los síndromes paraneoplásicos se debe alcanzar descartando metástasis, infecciones, procesos vasculares, trastornos metabólicos no secundarios al tumor y efectos secundarios del tratamiento antineoplásico.

El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos es el de la propia enfermedad que los origina: el tumor. En ciertas ocasiones, en las que la enfermedad de base no puede ser tratada, los síntomas y las complicaciones causados por el síndrome paraneoplásico deben ser tratados. Dicha sintomatología puede ser mucho más importante que la ocasionada por el tumor primario.

Los síndromes paraneoplásicos suelen regresar cuando la enfermedad de base es controlada; pero en ocasiones su evolución puede correr independiente de la del tumor primario, como sucede en ciertos síndromes neurológicos (degeneración cerebelosa paraneoplásica).

En este capítulo revisaremos una amplia variedad de síndromes paraneoplásicos, incluyendo síndromes endocrino-metabólicos, hematológicos, gastrointestinales, renales, cutáneos y neurológicos.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LOS SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS

• SINDROMES ENDOCRINO-METABOLICOS

• Síndrome de Cushing

• Síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH)

• Hipercalcemia

• Hipocalcemia

• Hipersecreción de calcitonina

• Hipersecreción de gonadotrofinas

• Hipoglucemias

• Hipersecreción de otras hormonas

• SINDROMES HEMATOLOGICOS

• Eritrocitosis

• Anemia

• Granulocitosis

• Eosinofilia y basofilia

• Trombocitosis

• Trombocitopenia

• Tromboflebitis migrans

• Coagulacion intravascular diseminada (CID)

• Endocarditis trombótica abacteriana

• SINDROMES GASTROINTESTINALES

• Enteropatía pierde-proteínas

• Anorexia y caquexia

• SINDROMES RENALES

• SINDROMES CUTANEOS

• Enfermedad de Paget

• Enfermedad de Bowen

• Acantosis nigricans

• Dermatomiositis

• Ictiosis adquiridas

• Eritema necrolítico migratorio

• Eritema gyratum repens

• Otros

• SINDROMES NEUROLOGICOS

• Encefalitis límbica

• Degeneración cerebelosa subaguda

• Síndrome opsoclonus-mioclonus

• Degeneración retiniana

• Neuritis óptica

• Mielopatía necrotizante subaguda

• Neuropatía motora

• Neuropatía sensitiva

• Polineuropatía sensitivo-motora

• Síndrome Guillain-Barré

• Neuropatía autónoma

• Síndrome de Eaton-Lambert

• Miastenia gravis

• Polimiositis

• Dermatomiositis

• Miopatía carcinoide

• Debilidad muscular

• OTROS SINDROMES

• Osteoartropatía hipertrófica

• Fiebre

SÍNDROMES ENDOCRINO - METABÓLICOS

SINDROME DE CUSHING

Fue descrito por vez primera en 1928 por Brown, en una paciente con hirsutismo, diabetes mellitus, hipertensión e hiperplasia adrenal, portadora de un carcinoma de célula pequeña de pulmón.

El síndrome está originado en la mayoría de los casos por la producción de un precursor de ACTH por parte del tumor, que además de ésta contiene también hormona estimuladora de los melanocitos (MSH), b -lipoproteína, endorfinas y encefalinas. La producción de ACTH ectópica condiciona hiperplasia adrenal e hipercortisolismo.

El síndrome inicialmente descrito incluía obesidad de predominio troncular, estrías purpúricas, hipertensión arterial, fatiga, facies en luna llena, giba de búfalo, debilidad, depresión, hirsutismo, amenorrea edema, alcalosis metabólica, intolerancia a la glucosa e hipokaliemia, en pacientes con adenomas basófilos de hipófisis. El síndrome secundario a ACTH ectópica difiere en algunos síntomas: es menos frecuente el desarrollo del hábito cushingoide (estrías, joroba de búfalo, …) y por contra es muy típica la aparición de hiperpigmentación cutánea

...