Enfermedades glomerulares

ENFERMEDADES GLOMERULARES

Hematuria microscópica asintomática

• Con o sin proteinuria en el intervalo subnefrótico
• Función renal y PA normales.
• Enfermedades: nefropatía por IgA, síndrome de Alport, enfermedad de la membrana basal glomerular delgada.

Síndrome nefrótico

• Proteinuria > 3,5 g/24 h
• Hipoalbuminemia < 3,5 g/dl
• Edema, hiperlipidemia, lipiduria
• Complicaciones: hipogammaglobulinemia, deficiencia de vitamina D, hipotransferrinemia, complicaciones trombóticas (pérdida de proteínas >10g/24 y albúmina < 2 g/dl)
• Tratamiento:

• Edema: diuréticos
• PA: IECA, ARA II
• Limitar consumo de proteínas 0,8 – 1 g/kg/día
• Limitar consumo de sodio a > 4 g/día
• Control de concentraciones de lípidos
• Anticoagulación -> nefropatía membranosa o amiloidosis (causa de síndrome nefrótico)

• Enfermedades: Enfermedad por cambios mínimos, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, la nefropatía membranosa, la nefropatía asociada al VIH, la amiloidosis y la nefropatía diabética.

Síndrome nefrítico

• Oliguria, edema, HTA, proteinuria < 3,5 g/24 h
• Eritrocitos dismórficos o cilindros de eritrocitos
• Enfermedades: glomerulonefritis relacionada con las infecciones, la nefropatía por IgA y la glomerulopatía por C3.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

• Pérdida de función renal de días a meses
• Sedimento urinario activo
• Oliguria
• Biopsia renal con estudios de inmunofluorescencia
• Creatinina > 3 mg/dl

Glomerulonefritis crónica

• Pérdida lentamente progresiva de la función renal -> meses- años
• Hematuria glomerular persistente
• Proteinuria en rango subnefrótico
• HTA
• Ecografía: riñones pequeños con ecogenicidad aumentada
• Enfermedades: nefropatía por IgA, la glomerulopatía por C3 y el síndrome de Alport.

Enfermedad por cambios mínimos

• Características:

• Niños: síndrome nefrótico de inicio agudo, resultados normales en análisis de orina

• Patogenia: consecuencia de anomalía de linfocitos T -> toxina tóxica para células epiteliales glomerulares
• Causas: AINES, neoplasias hematológicas (linfoma de Hodgking), timoma
• Biopsia:

• Microscopía óptica: no anomalías glomerulares
• Inmunofluorescencia: depósito negativo de inmunoglobulinas y complemento
• Microscopía electrónica: borrado generalizado de los podocitos

• Tratamiento: glucocorticoides

• Niños:

• remisión 4 – 8 semanas
• Si no responden a glucocorticoides -> biopsia

• Jóvenes y adultos:

• Remisión 16 semanas
• Continuar tto 4 – 8 semanas después de remisión

• Tratamiento para minimizar toxicidad de glucocorticoides

• Agentes alquilantes
• Antimetabolitos
• Inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrólimus)
• Rituximab

Glomerulonefritis focal y segmentaria

• Lesión y pérdida de los podocitos -> cicatrización glomerular
• Manifestaciones:

• Síndrome nefrótico (15% niños; 25% adultos)
• HTA
• Hematuria microscópica
• Deterioro de función renal

• Patogenia:

• GM primaria o idiopática:

• factor de permeabilidad circulante
• > concentración del receptor soluble para el activador de plasminógeno tipo urocinasa (suPAR)

• GM secundaria:

• mutaciones en genes de podocitos
• infección por VIH, CMV
• fármacos (heroína, IFN, inhibidores calcineurina)
• anemia falciforme
• reflujo vesicoureteral
• obesidad
• agenesia renal unilateral
• riñones remanentes
• envejecimiento

• Hallazgos

• Microscopía electrónica: borrado de pedicelos
• Microscopía óptica: variantes

• Tratamiento:

• GM primaria:

• glucocorticoides > 4 meses dosis altas -> prednisona 1 mg/kg/día
• si no hay reducción de > 30% de proteinuria después de 2-3 meses de prednisona 1 mg/kg/día (max. 80 mg/día) -> reducir y suspender tto
• Recaída: uso de agentes citotóxicos solos o combinados con glucocorticoides, inhibidores de calcineurina y rituximab
• Ptes con efectos secundarios limitantes o contraindicaciones para glucocorticoides (obesidad) -> inhibidor de calcineurina

• GM secundaria: tratar la causa
• IECA o ARA II solos o combinados para reducir la proteinuria y prolongar supervivencia renal

...