AVANCES EN LA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS

AVANCES EN LA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Joseph Roger (2), Marco Tulio Medina (1,3), Pierre Genton (2), Charlotte Dravet (2), Michelle Bureau (2)

1 Asociación Hondureña de Neurología

2 Centre Saint Paul, Marsella, Francia

3 Unidad de Investigación Científica, Facultad de Ciencias Médicas,

Universidad Nacional Autónoma de Honduras

Se han realizado muchos intentos en clasificar las epilepsias, fue no obstante el advenimiento del electroencefalograma, los estudios de neuroimagen como la tomografía y la imagen de resonancia magnética y recientemente de la genética molecular, el que ha permitido un mejor entendimiento y una mejor clasificación de ellas (1-5).

Es indudable que los avances en los mecanismos básicos de la epilepsias han permitido comprender mejor la epileptogénesis y así mismo explicar la variedad importante de epilepsias y síndromes epilépticos (6-8). Un avance importante en la epileptología es sin duda, la estandarización de una clasificación de crisis (1981) y una clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos (1989) (Cuadros 1 y 2).

Cuadro 1. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS

I Crisis parciales

A. Crisis parciales simples

1. Con signos motores

2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales

3. Con signos y síntomas autonómicos

4. Con síntomas psíquicos

B. Crisis parciales complejas

1. De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia

2. Con trastorno de conciencia desde el inicio

C. Crisis parciales con generalización secundaria

1. Crisis parciales simples que se generalizan

2. Crisis parciales complejas que se generalizan

3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan

II Crisis generalizadas

A. Ausencias

1. Típicas

2. Atípicas

B. Mioclónicas

C. Clónicas

D. Tónicas

E. Tónico-clónicas

F. Atónicas

III Crisis no clasificables

Cuadro 2. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS,

SINDROMES EPILEPTICOS Y CRISIS SITUACIONALES

1. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS RELACIONADOS A UNA LOCALIZACION (PARCIALES, FOCALES)

1.1 Epilepsias parciales idiopáticas (dependientes de la edad)

• Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica)

• Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales

• Epilepsia primaria de la lectura

1.2. Epilepsias Parciales Sintomáticas

• Epilepsia parcial continua progresiva de la niñez (síndrome de Kojewnikoff)

• Síndromes caracterizados por crisis con un modo específico de provocación

• Epilepsias según localización lobar.

Epilepsias del Lóbulo Frontal Epilepsias del Lóbulo Parietal

Epilepsias del Lóbulo Temporal Epilepsias del Lóbulo Occipital

1.3. Epilepsias parciales criptogénicas

De etiología no constatada u oculta.

2. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS

2.1. Epilepsias generalizadas idiopáticas (dependientes de la edad)

Convulsiones neonatales benignas familiares

Convulsiones neonatales benignas

Epilepsia mioclónica benigna del niño

Epilepsia de ausencia de la niñez (picnolepsia)

Epilepsia de ausencias juvenil

Epilepsia mioclónica juvenil (pequeño mal impulsivo)

Epilepsia con crisis de gran mal al despertar

Epilepsias con crisis reflejas

Otras epilepsias generalizadas idiopáticas

2.2 Epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas

Síndrome de West

Síndrome de Lennox-Gastaut-Dravet

Epilepsia con crisis mioclono-astáticas

Epilepsia con ausencia mioclónicas

2.3. Epilepsias generalizadas sintomáticas

2.3.1 Etiología inespecífica

Encefalopatía mioclónica precoz

Encefalopatía epiléptica infantil precoz con brotes de supresión

Otras epilepsias generalizadas sintomáticas

2.3.2 Síndromes específicos

Crisis epilépticas como complicación de otras enfermedades

3. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O FOCALES

3.1. Epilepsias y síndromes epilépticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis focales.

Crisis neonatales

Epilepsia mioclónica severa de la infancia

Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueño lento

Síndrome de Landau-Kleffner

Otras epilepsias indeterminadas

3.2. Epilepsias y síndromes epilépticos cuyas características no permiten clasificarlos como generalizados o focales

4. SINDROMES ESPECIALES

4.1. Crisis en relación a una situación en especial

Convulsiones febriles

Crisis aisladas o estados epilépticos aislados

Crisis relacionadas a eventos metabólicos o tóxicos agudos

Nueve años después de la publicación de la clasificación de las epilepsias, el tiempo ha demostrado su utilidad y la expansión de estos conceptos básicos a nivel internacional ha sido invaluable en la consolidación de diferentes líneas de investigación con conceptos unitarios y un lenguaje común. No obstante, el descubrimiento de nuevas epilepsias y de mecanismos moleculares subyacentes, hace que esta clasificación sea cambiante y modificable. La clasificación de 1989 mantiene la distinción de epilepsias generalizadas y epilepsias parciales (3) e introduce, además de los conceptos clásicos de epilepsias idiopática y epilepsia sintomática (4), un nuevo concepto, el de epilepsia criptogénica (criptogénico significa "que tiene origen oculto"). Se prefiere el uso del término criptogénico al de criptogenético, que se puede prestar a confusión (1,2,5).

Una epilepsia idiopática debe reunir un conjunto de criterios clínicos y electroencefalográficos estrictos, que se describirán posteriormente. Por otra parte, los criterios de una epilepsia sintomática son menos estrictos, ya que ésta puede ser consecuencia de un trastorno conocido o sospechado del sistema nervioso central. En la actualidad se ignora si todos los pacientes que no cumplen criterios de epilepsia idiopática tienen, por lo tanto, una epilepsia sintomática (1,2,5). Una lesión en el sistema nervioso central no es forzosamente responsable de una epilepsia. Se han descrito casos de epilepsia parcial idiopática completamente típicos, tanto desde el punto de vista electroclínico-semiológico y de pronóstico, en individuos portadores de lesiones cerebrales.

Es factible hablar de una epilepsia sintomática cuando disponemos de una prueba que nos indique que el evento patológico que ha precedido a la aparición de la epilepsia, ha dejado una secuela orgánica que afecta a la corteza cerebral y que ese sitio coincide con la sintomatología clínica y electroencefalográfica del paciente. Se pueden utilizar los criterios clínicos y paraclínicos de una epilepsia sintomática introducidos por la Escuela de Marsella, Francia (Cuadro 3).

Cuadro 3. CRITERIOS DE EPILEPSIA SINTOMATICA

Antecedente de un evento que haya implicado sufrimiento cerebral y que haya dejado o pueda dejar, secuelas definitivas (pérdida neuronal, gliosis, etc.).

Existencia de una semiología neurológica deficitaria, que constituya una prueba de la existencia de una lesión cerebral. Es necesario que el tipo de epilepsia esté conforme a la lesión.

Considerar que la constatación de anomalías en los exámenes de neuroimagen, tales como la tomografía computada (TAC) o la imagen por resonancia magnética (IRM), no representan más que una prueba circunstancial con las mismas restricciones que los déficits neurológicos focales.

Considerar que las anomalías cerebrales constatadas mediante los estudios de evaluación funcional del sistema nervioso, tales como la tomografía por emisión de positrones (PET) o la tomografía por emisión monofotónica (SPECT), no son necesariamente prueba formal de una lesión epileptogénica.

El electroencefalograma (EEG) puede poner en evidencias las anomalías asociadas a los paroxismos epilépticos, aún cuando los otros exámenes resulten

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