Malformaciones del estómago

Malformaciones del estómago:

1° La atresia pilórica:

Es un raro defecto genético au¬tosómico en el que la luz pilórica se cierra por completo, ya sea por un diafragma o un centro sóli¬do de tejido; algunas veces también es completa la ausencia del píloro con pérdida de la continuidad intestinal. El resultado es vómito no biliar y disten¬sión abdominal superior. La radiografía abdominal muestra una sola burbuja de gas o nivel hidroaéreo y ausencia de gas en la parte distal del tubo digestivo. El diagnóstico diferencial incluye atresia duodenal alta y malrotación con vólvulo del intestino medio. La perforación gástrica puede ocasionar peritonitis y toxemia.

Cuadro clínico:

Recién nacido de bajo peso.

Vómitos NO biliosos persistentes desde los primeros días de vida, junto con distensión abdominal ALTA y vientre excavado; y peristalsis visible.

Rotura gástrica.

2° Microgastria congénita

Es una malformación congénita rara que se caracteriza por un pequeño estómago tubular, megaesófago y rotación gástrica incompleta. Se han registrado múltiples anormalidades coexistentes, entre ellas, mal rotación, situs inversus y asplenia. A menudo se encuentran también anomalías musculo esqueléticas, como micrognatia, hipoplasia radial y cubital e hipoplasia ungueal.

Anomalías asociadas:

• Asplenia, malrotación intestinal, anomalías en los miembros superiores, micrognatia y defectos de cierre de la médula espinal y anomalías del sistema cardiovascular, respiratorio y genitourinario.

Clínica:

• Secundaria al reducido tamaño del órgano, baja producción de secreción gástrica y reflujo gastroesofágico.

• Desnutrición severa y retraso del crecimiento.

• Manifestaciones respiratorias, síndrome de "Dumping" e hipoglucemia.

• Anemia por déficit de vitamina B12.

Estudios:

• Estómago con forma tubular o sacular, disminuido de tamaño, normalmente no rotado y de disposición parcial intratorácica.

• La mayoría de los casos se asocian a reflujo gastroesofágico severo y dilatación del esófago distal.

• Siempre debe descartarse la coexistencia de malrotación intestinal.

3° El vólvulo gástrico:

Ocurre cuando el estómago gira sobre su mismo eje. Este evento puede ser transitorio produciendo acaso ningún síntoma, o puede llevar a una obstrucción o hasta isquemia y necrosis.

El reporte de esta patología ha sido muy poco frecuente. El 15 a 20% de casos corresponde a pacientes pediátricos; en la literatura mundial se han informado alrededor de 100 casos en los últimos 30

El vólvulo gástrico en niños puede ser observado en su forma aguda, caracterizado por necrosis y perforación súbita (incluso muerte del paciente), y en su forma crónica con compromiso menos severo que causa dolor epigástrico, vómitos y distensión gástrica intermitente. Las formas agudas son más frecuentes en neonatos y niños pequeños y suelen asociarse con defecto diafragmático; las formas idiopáticas se correlacionan con déficit de fijación del estómago que es mantenido en su lugar por los ligamentos gastro-cólico, gastro-hepático, gastro-frénico y gastro-esplénico .

El vólvulo gástrico debe ser cuidadosamente considerado como causa de dolor epigástrico agudo y vómitos, pues un diagnóstico equivocado puede llevar a la muerte del paciente.

La gastrectomía es raramente indicada en un niño y cuando es necesaria, envuelve problemas terapéuticos ulteriores, principalmente nutricionales, que necesitan un enfoque fisiológico meticuloso para evitar complicaciones posteriores. Cuando se hace, el siguiente paso será la restitución del tránsito del tubo digestivo, con opciones como la interposición de asas intestinales o colon, esperando hasta que el paciente mejore su estado general y nutricional.

Malformaciones del intestino delgado:

1° atresia intestinal:

En la atresia intestinal, el niño nace con una o más partes del intestino delgado de menos o convertida en un cordón macizo sin utilidad alguna que está unido a dos porciones sanas de intestino delgado. En la estenosis intestinal, parte del intestino superior se encuentra estrechada hasta el punto de quedar prácticamente obstruida.

Síntomas de Atresia y Estenosis Intestinales

Un lactante con uno de estos dos problemas empieza a vomitar bilis a las pocas horas de nacer. La bilis es un líquido verde producido por el hígado y que circula hacia el intestino, principalmente para facilitar la digestión. Los vómitos siguen de forma intermitente y el abdomen del niño se hincha a medida que se acumulan gases en el intestino. Además, el niño no realiza deposiciones. Existen otras alteraciones con síntomas parecidos, como la mucoviscidosis y la Enfermedad de Hirschsprung. Los rayos X facilitan el diagnóstico de estas alteraciones.

Tratamiento de Atresia y Estenosis Intestinales

Para ambos problemas, debe practicarse la cirugía de inmediato. En la atresia, el cirujano une las partes separadas del intestino. En la estenosis, el cirujano ensancha o extirpa el intestino estrechado. La cirugía realizada precozmente suele dar buenos resultados y normalmente el niño no presenta problemas a largo plazo.

2° Atresia Yeyunoileal:

Malformación congénita que se caracteriza por la falta de continuidad y permeabilidad del intestino delgado (yeyuno e ilion) impidiendo el paso hacia el intestino grueso. Es una de las causas más frecuentes de la obstrucción intestinal en el recién nacido. La mayoría de las atresias son yeyunoileales, le siguen en frecuencia las de duodeno y luego las de colon. Se ha descrito la asociación con otras anomalías como mal rotación intestinal, ileo meconial, peritonitis meconial, y raras veces con la enfermedad de Hirschsprung. Se ha descrito el carácter hereditario de ciertas atresias intestinales múltiples.

CLASIFICACION:

Tipo I: Atresia en forma de tabique intraluminal, con intestino y mesenterio intactos.

Tipo II: Dos extremos atrésicos ciegos, conectados por un cordón fibroso y sin solución de continuidad del mesenterio.

Tipo IIIa: Dos extremos atrésicos ciegos, separados por una brecha en forma de V en el mesenterio.

Tipo IIIb: Atresia yeyunal (casi siempre cerca del ligamento de Treitz) con intestino corto y una gran brecha mesentérica que separa el bolsón ciego proximal del distal, el cual pende en forma helicoidal de un mesenterio muy corto y tiene una irrigación retrógrada precaria (deformidad en “árbol de navidad” o “en cáscara de manzana”).

Tipo IV: Atresias intestinales múltiples (apariencia de “hilera de salchichas”).

CUADRO CLÍNICO:

Antecedentes de poli hidramnios en la madre. Este dato está presente con más frecuencia en los casos de atresia yeyunal proximal.

Aparición de vómitos, distensión abdominal, imposibilidad de expulsar meconio (e ictericia en ocasiones), desde el primer día de vida.

El vómito bilioso y la distensión de la parte superior del abdomen son más frecuentes en los recién nacidos con atresias yeyunales, pero en los que tienen atresias ileales se aprecia con mayor frecuencia una distensión abdominal más generalizada, ya que la obstrucción se encuentra más distalmente en estos pacientes.

Una distensión abdominal muy evidente se puede asociar con dificultad respiratoria como consecuencia de la elevación del diafragma.

3° El divertículo de Meckel:

Es una de las anomalías congénitas más comunes. Se produce cuando la conexión entre el intestino y el cordón umbilical no se cierra completamente durante el desarrollo fetal. Como consecuencia, se forma una hernia sacular en el intestino delgado conocida como divertículo de Meckel. En la mayoría de los casos, este tipo de divertículos no causa problemas; sin embargo, en un número pequeño de pacientes se pueden infectar causando una condición llamada diverticulitis que obstruye el intestino o lo hace sangrar.

El síntoma más común de la diverticulitis de Meckel es sangrado indoloro por el recto. Las heces pueden tener sangre roja o lucir negras y alquitranadas.

Malformaciones del intestino grueso:

1° Hirschsprung o megacolon congénito:

Tiene origen genético, y se debe a la falta de unas células, llamadas ganglionares, que normalmente se encuentran a lo largo de nuestro intestino. Estas células son las responsables de los movimientos peristálticos, que ayudan a la comida a recorrer el aparato digestivo, y su ausencia provoca que los alimentos no puedan circular correctamente, bloqueando parcial o totalmente el tránsito intestinal. Si el bloqueo persiste, las heces se acumulan y pueden causar la dilatación del intestino sano.

Las células ganglionares se encuentran a lo largo

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