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DISCUSIÓN DEL TRATAMIENTO


Enviado por   •  9 de Julio de 2017  •  Resúmenes  •  1.087 Palabras (5 Páginas)  •  142 Visitas

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DISCUSIÓN DEL TRATAMIENTO

La anomalía de Ebstein puede ser compatible con una vida relativamente larga y activa en la mayoría de los pacientes que sobreviven a la tercera década. En nuestra serie, ninguno de los pacientes adultos presentó complicaciones mortales.

La enfermedad de Ebstein muestra diferentes variedades anatómicas. El manejo dependerá de la severidad anatómica de la lesión, correlacionándola con las manifestaciones clínicas.

La severidad de síntomas también depende de la presencia o ausencia de malformaciones asociadas. Una comunicación interatrial está presente en más de la mitad de los casos. Otro defecto asociado a esta anomalía es la estenosis pulmonar o atresia. La lesión de Ebstein también se observa en asociación con la transposición corregida de grandes vasos en la que la válvula tricúspide está a la izquierda del orificio del atrioventricular izquierdo.

La magnitud de regurgitación tricúspide en el neonato se refuerza porque la resistencia vascular pulmonar es normalmente alta en etapas tempranas de la vida. En los recién nacidos, la enfermedad de Ebstein y la regurgitación tricuspídea severa deben distinguirse por ecocardiografía bidimensional con Doppler de aquéllos con atresia pulmonar y la presencia de resistencia vascular pulmonar perinatal elevada. Más allá de la infancia el ataque de síntomas es insidioso; los síntomas más frecuentes en las otras décadas de la vida son la disnea de esfuerzo, la fatiga, y la cianosis.

Los estudios radiológicos normalmente demuestran un atrio derecho agrandado, un ventrículo derecho pequeño, y una arteria pulmonar con las pulsaciones reducidas; la vascularidad pulmonar puede reducirse si está presente alguna derivación derecha-izquierda grande.

Los estudios invasivos raramente son necesarios. Los resultados hemodinámicos dependen del grado de regurgitación tricúspide. La angiocardiografía ventricular selectivo derecho muestra la posición de la válvula tricúspide cambiada de sitio, el tamaño del ventrículo derecho, y la configuración de la porción de salida del ventrículo derecho

Diversas investigaciones, sugieren que la exposición materna al carbonato de litio (usado para el manejo de las psicosis maniaco-depresivas) en el primer trimestre del embarazo, está asociado con un riesgo elevado de presentar la patología.

En 1972, Danielson desarrolló una reparación que consistía en la plicación de la pared libre del ventrículo derecho de la porción atrializada, anuloplastia tricuspídea posterior y reducción de la aurí- cula derecha. La reparación se basa en la construcción de una válvula monocúspide con el uso de la valva anterior, la cual es usualmente más larga y menos afectada en esta patología. No todos los pacientes son candidatos a este procedimiento.

Según Carpentier, este tipo de técnicas tiene ciertas limitaciones: 1) estas técnicas no son aplicables a todos los pacientes debido a las variedades anató- micas; 2) el reemplazo valvular biológico o mecánico está asociado a embolismo o falla valvular y 3) las arritmias son persistentes en más casos.

La anatomía quirúrgica de la enfermedad de Ebstein tiene 5 características principales: 1) desplazamiento inferior de las valvas septal y posterior hacia el ventrículo derecho, 2) malformación de la valva anterior normalmente insertada en el anillo tricuspídeo pero más larga de lo habitual, con varios grados de obliteración de espacios intercordales y adherencia a la pared ventricular; 3) porción atrializada del ventrículo derecho entre el anillo tricuspídeo y la inserción de la valva posterior y septal; 4) ensanchamiento del anillo tricuspídeo y de la aurícula derecha de 2 a 4 veces su tamaño normal y 5) malformación del ventrículo derecho.

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