Fisura labial

Fisura Labio Palatina.

Es una de las malformaciones congénitas más frecuentes y se produce por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar, durante el desarrollo embrionario.

La boca primitiva inicia su formación entre los 28 y 30 días de gestación con la migración de células desde la cresta neural hacia la región anterior a la cara. Entre la quinta y la sexta semana los procesos frontonasales y mandibulares derivados del primer arco faríngeo forman la boca primitiva. Posterior, los procesos palatinos se fusionan con el tabique nasal medio formando el paladar y la úvula entre los 50 y 60 días del desarrollo embrionario.

Las F.L.P. se clasifican en 4 grupos: fisuras prepa latinas o de paladar o de aladar primario, fisuras de paladar secundario, mixtas y fisuras raras de menor ocurrencia.

A fisuras representan una condición genética, determinada por la presencia de varios genes y un gen mayor. su frecuencia mundial es de 1 por cada 1200 nacidos vivos en chile afecta casi al doble de la tasa mundial, 1.8 por cada 1000 nacidos vivos aprox. durante el desarrollo y crecimiento prenatal de un individuo, ocurre una sucesión de eventos morfológicos, fisiológicos y bioquímicos altamente integrados y coordinados. Por ello cualquier interrupción o modificación de este patrón puede dar origen a mal formaciones congénitas.

La primera evaluación ocurre dentro de las primeras semanas de vida y cuando sea posible, durante los primeros días de vida. se deben realizar todos los esfuerzos  para asistir a la familia en su adaptación al nacimiento de un niño con anomalía craneofaciales, a las demandas consecuentes y al estrés al interior de las familias.

El equipo debiera solicitar su participación y colaboración activa en el plan de tratamiento. Cuando el niño sea suficiente maduro para hacerlo, él o ella deberán participar en las decisiones de su tratamiento sin embargo los diagnósticos complejo y los procedimientos quirúrgicos deben ser restringidos a los centro de mayor complejidad, con la infraestructura apropiada y especialistas con experiencia.

 Periodo pre-quirúrgico naciente cierre paladar (6-12).

Para los niños que tiene el paladar fisurado la deglución es difícil.

a) Enfermería: instrucciones de alimentación. Los niños fisurados palatina tienen mayor dificultad para la deglución.

Pre operatorio como exámenes físico

b) evaluación y consejo genético: Alrededor del 30% de los casos de fisura tiene otras malformaciones.

c) psicología: entrevista con los padres, aceptación plena por ´parte de los padres y el niño. Seguimiento para abordar el estado emocional del niño y su padre, consiguiendo un mejor tratamiento.

d) otorrinolaringólogo: Anomalías congénitas de la estructura auditiva.

e) fonoaudiología: Iniciar programa de estimulación temprana con asistencia cada 3 meses, además de tratar las dificultades de voz y lenguaje logrando una mejor fluidez.

f) Odontopediatra: Evaluación de prevención de caries y recuperación. Cierre de paladar completo en dos tiempos quirúrgicos. Cierre de paladar duro entre los 15 y 18 meses de vida y cierre de paladar blando entre los 12 y 18 meses.

g) Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de alguna infección, esta es aborda a tiempo con limpieza bronquial y mantención de capacitada aeróbica con un seguimiento  a los 3 y 5 años.

Síntesis de evidencia y recomendaciones: Una vez realizada la fase quirúrgica, el niño/a regresa a su hospital base para realizar el seguimiento y rehabilitación, según su evolución, ésta sería hasta los 15 años de edad. Compuesto por un equipo multidisciplinario que incluyen ortodontistas, fonoaudiólogos, otorrinolaringólogo, odontólogo, kinesiólogo, matrona o enfermera, psicólogo.

• Complejidad asociadas a malformaciones y síndromes:

Síndrome Pierre Robín: desorden autosómico recesivo caracterizado por micrografía y fisura palatina, que a menudo se asocia con glosoptosis, que puede comprometer a los aparatos cardiovascular y esquelético. La mayoría de estos pacientes puede recibir cirugía reparadora de paladar en forma precoz.

Disestesias Mandibulofacial: es un desorden hereditario que ocurre en dos formas, la completa que es una fisura palpebral oblicuas, como la incompleta que se caracteriza por las mismas anomalías pero de menor grado de desarrollo. Su tratamiento consiste en evaluar y tratar cualquier pérdida de la audición, de forma que el niño/a pueda desenvolverse de forma normal a nivel escolar.

Síndrome Velocardiofacial: es un trastorno asociado con más de treinta características o síntomas que lo identifican. Las más comunes son paladar fisurado, defectos del corazón, apariencia facial características, problemas de aprendizaje menor y problemas de habla y de alimentación, entre otros. La cirugía correctiva puede mejorar parámetros de resonancia, emisión nasal, articulación del lenguaje.

Displacía Cleidocraneal: rara situación autosómica dominante, en la cual hay defecto en la osificación de los huesos del cráneo con amplias fontanelas y cierre tardío de las suturas.

Acrocefalosindactilia o Síndrome Apert: craneoestenosis caracterizada por acrocéfala y sindáctila, que en algunas ocasiones presenta fisura palatina.

Síndrome crouzon: Desorden autosómico dominante caracterizado por acrocéfala nariz de pájaro, hipoplasia maxilar con marcado prognatismo mandibular.

Van der Woude Síndrome: desorden hereditario, traspasado de padre a hijo/a  a través de los genes, caracterizado por huecos o depresiones en el labio inferior, con o sin fisura palatina.

• Consentimiento informado: puede definirse como la conformidad del paciente (padres y/o tutor) al recibir un procedimiento médico o intervención quirúrgica luego de haber recibido y entendido toda la información necesaria para tomar una decisión libre e inteligente.
• Alimentación del lactante fisurado: una de las interrogantes es saciar una de las necesidades básicas más importantes, como la alimentación. La mayor parte de los pacientes con fisura palatina no presenta alteraciones neuromotoras, por lo que el reflejo succión-deglución está presente en este bebe.

Los niños nacidos con el Síndrome Pierre Robín presentan mayor dificultad en su alimentación debida a que la gran falta de desarrollo de la mandíbula, lo que a su vez produce problemas de respiración.

Podemos observar que los niños con fisura palatina suelen acomodarse a distintos tipos de botellas y/o chupetes, por lo que se prefiere una buena posición y disposición de la madre. La técnica del biberón es muy similar a la de amamantamiento, manteniendo una posición de Flower (se trata de una posición en un ángulo de 45° cuando se alimenta con mamadera, para minimizar la posibilidad de regurgitación nasal y otitis) para disminuir la salida de leche por las narinas.

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