INMUNODEFICIENCIAS

INMUNODEFICIENCIAS[pic 1]

Materia: Inmunología

Profesora: Dra. Bibiana Moreno

EQUIPO 7

Autores:

Millán Schievenini María del Pilar - 00319734

Castro Pérez Melissa -00335274

Gallina Deitos Débora - 00329407

García Olvera Paulina Escaret - 00312279

Entrega final del proyecto

Fecha de entrega: 15 de febrero del 2019

Universidad Anáhuac Querétaro

Enero-Mayo 2019

ÍNDICE

1. Introducción / generalidades  

1. Definición de inmunodeficiencia
2. Clasificación de inmunodeficiencias
3. Causas generales de inmunodeficiencias

1.  Inmunodeficiencias primarias /congénitas

1. Clasificaciones  

• Defectos en la inmunidad innata
•  Deficiencias de anticuerpos: defectos en el desarrollo y la activación del linfocito B

1. Cuadros clínicos asociados a defectos en linfocitos B:

• Linfoma B difuso de células grandes
• Linfoma de Burkitt.
• Deficiencia de IgA (IgAd)

1.  Defectos en la activación y función del linfocito T

• Inmunodeficiencias combinadas severas
• Inmunodeficiencias combinadas

• Defectos en la transducción de señales del TCR
• Activación defectuosa de los linfocitos CTL y NK
• Deficiencias del sistema de complemento

1. Cuadros clínicos asociados a  defectos en linfocitos T

• Ataxia- telangiectasia.
• Síndrome de Wiscott-Aldrich
• Enfermedad linfoproliferativa ligada a X.
• Anomalías selectivas de las células T

6. Tratamiento

• Abordajes terapéuticos de las inmunodeficiencias congénitas

a) Tratamiento restitutivo de enzimas.

b) La inyección de ADA bovina conjugada con polietileno glicol

c) Reemplazo del gen defectuoso en las células troncales.

d) Método acondicionador leve.

7.  Inmunodeficiencias secundarias / adquiridas

1. Clasificaciones

• Causas fisiológicas o no Patológicas

• Edad
• Embarazo
• Estrés

•  Causas Patológicas

• Enfermedades endocrinológicas
• Enfermedades renales
• Enfermedades hematológicas
• Enfermedades autoinmunes
• Tumores sólidos
• Infecciones

   b) Fármacos

• Inmunosupresores
• Inmunomoduladores

c) Traumatismos

• Quemaduras

d)  Agentes ambientales

• Radiación
• Tóxicos Químicos

e)  Cuadros clínicos asociados

f)  Tratamiento

8.  Diagnóstico general de inmunodeficiencias

1. Pruebas

• Nivel 1

• Nivel 2
• Nivel 3

9. Bibliografía 

1. Introducción/generalidades

1. Definición de inmunodeficiencias

Nuestro cuerpo está conformado por diferentes sistemas y aparatos que tienen funciones diferentes pero que trabajan como uno mismo con el fin de permitirnos realizar actividades en nuestra vida cotidiana. Cada uno de estos aparatos y sistemas es indispensable para nuestra supervivencia, sin embargo el sistema inmune es de primordial importancia dado que nos protege de agentes que nos puedan causar alguna enfermedad o daño. El sistema inmune, viene programado para realizar funciones que protegen a nuestro organismo; si existe un daño en esta “programación”, el organismo queda desprotegido y por lo tanto es vulnerable a diversas enfermedades o daños severos, es aquí donde radica la importancia de la clasificación de las inmunodeficiencias, puesto que estos fallos en el sistema inmune no siempre tienen el mismo origen. Este origen va a variar dependiendo de la localización del defecto, puede ser a nivel congénito o puede ser adquirido. Es de suma importancia conocer dicho origen para brindar un mejor tratamiento.

El sistema inmunitario protege a nuestro organismo contra enfermedades a través de una red compleja de células y sustancias químicas. Este se compone de diversas partes relacionadas entre sí. “Sin embargo, al igual que cualquier otro sistema, el inmunitario está sujeto a fallos o deficiencias de algunas o todas sus partes. Estos déficits pueden tener una o varias consecuencias y se conocen como inmunodeficiencias” (González & Hernández, 2015). “Las inmunodeficiencias son un  una disfunción del sistema inmunitario, que resulta en la aparición y en la recidiva de infecciones con una frecuencia mayor de lo habitual, además de ser más graves y de mayor duración” (Fernández & varios, 2010).

b) Clasificación de inmunodeficiencias

Estas se van a clasificar según su origen:

• Inmunodeficiencia primaria: Es el resultado de un defecto genético o del desarrollo de sistema inmunitario. En dicho caso, el defecto está presente al nacer, aunque puede llegar a manifestarse años después, mayormente en el primer año de vida o en la infancia. Existen más de 100 inmunodeficiencias primarias. Relativamente poco frecuentes
• Inmunodeficiencia secundaria o adquirida: Estas suelen aparecer en una edad más avanzada y, por lo general; son consecuencia de la administración de ciertos medicamentos o de otro trastorno. Son más frecuentes que las primarias

c) Causas generales de inmunodeficiencias

1. La principal consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensión a la infección
2. Los pacientes con inmunodeficiencias también son proclives a ciertos tipos de cáncer, porque los linfocitos T desempeñan una función importante en la vigilancia contra los virus oncógenos y los tumores que ellos causan.
3. Ciertas inmunodeficiencias se asocian paradójicamente, a una mayor incidencia de autoinmunidad, del cual se desconoce el mecanismo de acción
4. La inmunodeficiencia puede deberse a defectos en el desarrollo o activación del linfocito o a defectos en los mecanismos efectores de las inmunidades innata y adaptativa.

2. Inmunodeficiencias primarias o congénitas

Representan las enfermedades genéticas del sistema inmunitario más frecuentes y las primeras en ser reconocidas durante la historia de la inmunología.  (López, 2016)

“En diferentes inmunodeficiencias congénitas, la alteración causal puede estar en componentes del sistema causal innato, en diferentes estadios del desarrollo del linfocito o en las respuestas de los linfocitos maduros al estímulo antigénico” (Abbas, 2004).

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