LINFOMA DE HODGKIN
Enviado por AGTZV • 21 de Abril de 2016 • Documentos de Investigación • 784 Palabras (4 Páginas) • 286 Visitas
LINFOMA DE HODGKIN
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Es un grupo de neoplasias linfoides, surge en un solo ganglio o cadena ganglionar y se disemina principalmente hacia los tejidos linfoides contiguos.
Morfológicamente se caracteriza por la presencia de células gigantes neoplásicas “Células de Reed-Sternberg”, estas células derivan de LB del centro germinal o poscentro germinal.
La edad media de la mayoría de los pacientes es de 32 años y es mas frecuente en jóvenes pero también puede aparecer en ancianos y es curable en la mayoría de los casos.
Subtipos:
- Esclerosis nodular
- Celularidad Mixta
- Rico en linfocitos
- Con depleción linfocítica
- De predominio linfocítico
Patogenia:
El origen de las células neoplásicas de Reed-Sternberg del LH clásico se explica mediante los genes Ig de estas células que han sufrido la recombinación V(D)J como la hipermutación somática que establecen su origen desde un LB del centro germinal o poscentro germinal.
Las células Reed- Sternberg no expresan la mayoría de los genes específicos del LB, incluidos los genes Ig.
La activación del factor de transcripción NF-KB es un episodio habitual como consecuencia de:
- Se activa por la infección del VEB y activa genes que favorecen la supervivencia y proliferación del linfocito.
- Las células tumorales VEB expresan la proteína 1 latente de membrana (LMP-1) que emite señales que estimulan el NF-KB.
- En los tumores VEB esta activación es resultado de mutaciones adquiridas con perdida de función en IKb o A20, las cuales son reguladores negativos de NF- KB.
- La activación de NF-KB por el VEB u otros mecanismos permite el rescate de los LB del centro germinal “tullidos” que no pueden expresar las Ig por apoptosis y así poder adquirir otras mutaciones.
La acumulación de células reactivas en los tejidos afectados por el LH clásico se produce en respuesta a citocinas, quimiocinas y otros factores secretados por las células de Reed-Sternberg. Una vez atraídas las células reactivas producen factores que apoyan el crecimiento y la supervivencia de las células tumorales y modifican la respuesta de la célula reactiva.
Los eosinófilos y LT expresan ligandos que activan a los receptores CD30 y CD40 de las células Reed- Sternberg que mediante señales estimula al NF-KB.
Morfología
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Las células diagnosticas de Reed-Sternberg son células grandes con múltiples núcleos o un solo núcleo con múltiples lóbulos nucleares, cada uno con un gran nucléolo a modo de inclusión. El citoplasma es abundante.
Existen variantes de las células Reed- Sternberg:
- Mononucleares: contienen un único núcleo con un gran nucléolo a modo de inclusión.
- Lacunares: núcleos mas delicados, plegados o multilobulares y un citoplasma pálido abundante que al seccionar los cortes se observa un núcleo asentado en un agujero vacío (laguna).
- En las formas clásicas las CRS sufren una muerte celular en la que pierden volumen y se tornan picnoticas “momificación”
- Variantes linfohistiociticas: núcleos polipoideos, nucléolos poco notorios y un citoplasma abundante.
El diagnostico de LH depende de la identificación de las células de Reed- Sternberg en un fondo de células inflamatorias no neoplásicas.
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