LINFOMA NO HODGKIN.

LINFOMA NO HODGKIN

Neoplasias del sistema reticuloendotelial diferentes del linfoma de Hodgkin. Comprende desde neoplasias con un curso largo e indolente (linfomas foliculares) hasta linfomas con alto grado de invasión (linfoma linfoblastico y linfoma de células pequeñas). Los LNH se diseminan por vía hematogena ( a diferencia de la EH que lo hace por vía linfática).

EPIDEMIOLOGIA
En EUA se reportan anualmente 45,000 casos nuevos de LNH, representan aprox. El 4% de todos los canceres en ese país. En México representan el 5.43% de todas las neoplasias malignas. Los LNH ocupan el onceavo lugar en hombres y el treceavo lugar en mujeres como causa de muerte.

ETIOLOGIA
La alteración cromosómica más comúnmente asociada  LNH es la t(14;18) que se encuentra en el 85% de los linfomas foliculares. La traslocación t(11;14) (q13;32) se encuentra asociado a linfomas del manto. La traslocacion 8q24 se asocia a linfomas de Burkitt.
El virus de Epstein-Barr se relaciona con el linfoma de Burkitt, y el virus HTLV-1 se asocia al linfoma de células T del adulto. Los linfomas gástricos de tipo MALT, están asociados a la infección por H. Pylori.

Entidades asociadas con riesgo incrementado para el desarrollo de LNH:

El 30% de los pacientes por VIH, desarrollan LNH y en 40-50% de ellos se encuentra asociada una infección por VEB.

DIAGNOSTICO Y EVALUACION INICIAL

La prueba diagnóstica en estos casos, es una biopsia, ya sea de ganglio linfático o del tejido afectado.

• Exploración física: examinar áreas ganglionares y anillo de Waldeyer
• Estudios de laboratorio: citometria hemática con sedimento globular, pruebas de función hepática y renal, deshidrogenasa láctica, acido úrico y electroforesis de proteínas.
• Estudios de imagen: Radiografía de tórax PA(investigar masa mediastinal, adenopatía hiliar, derrame o inflitrado pulmoar) y Lateral, TAC abdomino-pelvica (determinar existencia de adenopatía en retroperitoneo, mesenterio o areas retrocrurales).
• Aspirado y biopsia de medula ósea con aguja
• Inmunofenotipo
• Gamagrama con Galio 67 (positivo en la mayoría de linfomas de grado alto, fundamental para valorar respuesta al tratamiento).

CLASIFICACION
- Clasificación “Working Formulation”
Bajo grado:
A. Linfoma difuso de linfocitos pequeños.
B. Linfoma folicular de células pequeñas hendidas.
C. Linfoma folicular mixto

Grado intermedio:
D. Linfoma folicular de células grandes
E.Linfoma difuso de células pequeñas hendidas
F. Linfoma difuso mixto
G.Linfoma difuso de células grandes, hendidas o no hendidas.

Grado alto:
H. Linfoma difuso inmunoblastico
I. Linfoma de células pequeñas no hendidas
J: Linfoma linfoblastico

-Clasificación REAL/WHO
A. Neoplasias de células B

1. Neoplasia de precursores de células B
2. Neoplasias de células B maduras

B. Neoplasia de células T y NK

1. Neoplasia de precursores de células T
2. Neoplasia de células T maduras

C. Linfoma de Hodgkin

1.Linfoma de Hodgkin de predominio linfocitico nodular
2. Linfoma de Hodgkin clásico

En los niños, los linfomas tipo Burkitt, el linfoblastico y el difuso de células grandes son los más comunes, en tanto que los linfomas foliculares y los de linfocios pequeños son extremadamente raros, mientras que en los adultos jóvenes, los linfomas foliculares y los de grado intermedio predominan. Los de linfocitos pequeños difusos y los foliculares son los que con mayor frecuencia se diagnostican en pacientes mayores de 60 años.

MODO DE PRESENTACION Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Dos terceras partes de los LNH, se presentan como linfadenopatias persistentes, periféricas e indoloras. El diagnostico diferencial incluye etiologías infecciosas, parasitarias, enfermedades autoinmunes y neoplasicas. Un ganglio duro, mayor de 1cm no asociado a infección, que persiste de 4-6 semanas, debe ser biopsiado.
En adolescentes y adultos jóvenes, el diagnostico diferencial obligado, ante una linfadenopatia generalizada, es el de mononucleosis infecciosa y enfermedad de Hodgkin.  La presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares, mientras que los linfomas difusos de células grandes y linfomas de alto grado, pueden presentarse con infiltración primaria a diferentes órganos. No es común que los LNH cursen en sitios extranodales, lo que hace difícil el diagnostico diferencial. Los LNH del SNC constituyen solo el 1% de todos los linfomas. El linfoma primario de hueso representa menos del 5% de todos los LNH.

DETERMINACION DE LA EXTENSION

Se utiliza el sistema de Ann Arbor para establecer la extensión de la enfermedad:

Factores pronósticos:
- Edad mayor de 60 años
-Estadio III o IV
- Mas de 1 sitio extranodal
-Desempeño físico 2,3 o 4
-Elevación de DHL

TRATAMIENTO. LINFOMAS DE BAJO GRADO

Enfermedad localizada (Estadio I-II)

Generalmente son linfomas foliculares de células pequeñas hendidas o foliculares mixtos. El tratamiento de elección es radioterapia de toda la región linfoide afectada. La dosis recomendada es de 30g para enfermedad con respuesta rápida y 36g para los que responden lentamente.  Los linfomas gástricos tipo MALT pueden ser tratados con esquemas de erradicación para H.Pylori (omeprazol, metronidazol y amoxicilina) y radioterapia 30g.

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