LINFOMA NO HODGKIN.
Enviado por Alberto Leyva • 3 de Agosto de 2016 • Resúmenes • 1.807 Palabras (8 Páginas) • 198 Visitas
LINFOMA NO HODGKIN
Neoplasias del sistema reticuloendotelial diferentes del linfoma de Hodgkin. Comprende desde neoplasias con un curso largo e indolente (linfomas foliculares) hasta linfomas con alto grado de invasión (linfoma linfoblastico y linfoma de células pequeñas). Los LNH se diseminan por vía hematogena ( a diferencia de la EH que lo hace por vía linfática).
EPIDEMIOLOGIA
En EUA se reportan anualmente 45,000 casos nuevos de LNH, representan aprox. El 4% de todos los canceres en ese país. En México representan el 5.43% de todas las neoplasias malignas. Los LNH ocupan el onceavo lugar en hombres y el treceavo lugar en mujeres como causa de muerte.
ETIOLOGIA
La alteración cromosómica más comúnmente asociada LNH es la t(14;18) que se encuentra en el 85% de los linfomas foliculares. La traslocación t(11;14) (q13;32) se encuentra asociado a linfomas del manto. La traslocacion 8q24 se asocia a linfomas de Burkitt.
El virus de Epstein-Barr se relaciona con el linfoma de Burkitt, y el virus HTLV-1 se asocia al linfoma de células T del adulto. Los linfomas gástricos de tipo MALT, están asociados a la infección por H. Pylori.
Entidades asociadas con riesgo incrementado para el desarrollo de LNH:
Drogas o exposición a químicos | Inmunodeficiencia hereditaria | Inmunodeficiencia adquirida | Enfermedades autoinmunes |
Difenilhidantoina | Sx. De Klinefelter | Inmunosupresión crónica | Sx. De Sjogren |
Radiacion | Sx. De Chediak-Higashi | SIDA | Artritis reumatoide |
Quimioterapia | Sx. De Ataxia-telangiectasia | Lupus eritematoso generalizado | |
Radioterapia | Sx. De inmunodeficiencia común variable | ||
El 30% de los pacientes por VIH, desarrollan LNH y en 40-50% de ellos se encuentra asociada una infección por VEB.
DIAGNOSTICO Y EVALUACION INICIAL
La prueba diagnóstica en estos casos, es una biopsia, ya sea de ganglio linfático o del tejido afectado.
- Exploración física: examinar áreas ganglionares y anillo de Waldeyer
- Estudios de laboratorio: citometria hemática con sedimento globular, pruebas de función hepática y renal, deshidrogenasa láctica, acido úrico y electroforesis de proteínas.
- Estudios de imagen: Radiografía de tórax PA(investigar masa mediastinal, adenopatía hiliar, derrame o inflitrado pulmoar) y Lateral, TAC abdomino-pelvica (determinar existencia de adenopatía en retroperitoneo, mesenterio o areas retrocrurales).
- Aspirado y biopsia de medula ósea con aguja
- Inmunofenotipo
- Gamagrama con Galio 67 (positivo en la mayoría de linfomas de grado alto, fundamental para valorar respuesta al tratamiento).
CLASIFICACION
- Clasificación “Working Formulation”
Bajo grado:
A. Linfoma difuso de linfocitos pequeños.
B. Linfoma folicular de células pequeñas hendidas.
C. Linfoma folicular mixto
Grado intermedio:
D. Linfoma folicular de células grandes
E.Linfoma difuso de células pequeñas hendidas
F. Linfoma difuso mixto
G.Linfoma difuso de células grandes, hendidas o no hendidas.
Grado alto:
H. Linfoma difuso inmunoblastico
I. Linfoma de células pequeñas no hendidas
J: Linfoma linfoblastico
-Clasificación REAL/WHO
A. Neoplasias de células B
1. Neoplasia de precursores de células B
2. Neoplasias de células B maduras
B. Neoplasia de células T y NK
1. Neoplasia de precursores de células T
2. Neoplasia de células T maduras
C. Linfoma de Hodgkin
1.Linfoma de Hodgkin de predominio linfocitico nodular
2. Linfoma de Hodgkin clásico
En los niños, los linfomas tipo Burkitt, el linfoblastico y el difuso de células grandes son los más comunes, en tanto que los linfomas foliculares y los de linfocios pequeños son extremadamente raros, mientras que en los adultos jóvenes, los linfomas foliculares y los de grado intermedio predominan. Los de linfocitos pequeños difusos y los foliculares son los que con mayor frecuencia se diagnostican en pacientes mayores de 60 años.
MODO DE PRESENTACION Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dos terceras partes de los LNH, se presentan como linfadenopatias persistentes, periféricas e indoloras. El diagnostico diferencial incluye etiologías infecciosas, parasitarias, enfermedades autoinmunes y neoplasicas. Un ganglio duro, mayor de 1cm no asociado a infección, que persiste de 4-6 semanas, debe ser biopsiado.
En adolescentes y adultos jóvenes, el diagnostico diferencial obligado, ante una linfadenopatia generalizada, es el de mononucleosis infecciosa y enfermedad de Hodgkin. La presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares, mientras que los linfomas difusos de células grandes y linfomas de alto grado, pueden presentarse con infiltración primaria a diferentes órganos. No es común que los LNH cursen en sitios extranodales, lo que hace difícil el diagnostico diferencial. Los LNH del SNC constituyen solo el 1% de todos los linfomas. El linfoma primario de hueso representa menos del 5% de todos los LNH.
DETERMINACION DE LA EXTENSION
Se utiliza el sistema de Ann Arbor para establecer la extensión de la enfermedad:
Factores pronósticos:
- Edad mayor de 60 años
-Estadio III o IV
- Mas de 1 sitio extranodal
-Desempeño físico 2,3 o 4
-Elevación de DHL
Categoría de riesgo | No. Factor pronostico | Supervivencia a 5 años |
Bajo | 0-1 | 73% |
Intermedio bajo | 2 | 50% |
Intermedio alto | 3 | 43% |
Alto | 4-5 | 26% |
TRATAMIENTO. LINFOMAS DE BAJO GRADO
Enfermedad localizada (Estadio I-II)
Generalmente son linfomas foliculares de células pequeñas hendidas o foliculares mixtos. El tratamiento de elección es radioterapia de toda la región linfoide afectada. La dosis recomendada es de 30g para enfermedad con respuesta rápida y 36g para los que responden lentamente. Los linfomas gástricos tipo MALT pueden ser tratados con esquemas de erradicación para H.Pylori (omeprazol, metronidazol y amoxicilina) y radioterapia 30g.
...