Leucemia Linfoblastica Aguda

1.1 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

Las neoplasias hematolinfoides han sido consideradas históricamente como un gran grupo de enfermedades que comparten entre sí el compromiso de médula ósea, y otros órganos, por la expansión clonal y desordenada de una, o varias, líneas celulares originadas de una célula alterada. Desde las clasificaciones más antiguas, pasando por FAB y REAL, y la actual clasificación de OMS, se ha demostrado la dificultad que plantean estas neoplasias en su comprensión y el incremento en la información disponible para su diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

Algunos de los avances más significativos en la terapia de leucemias en los últimos veinte años han ocurrido con las leucemias linfoblásticas agudas B y T. La “tasa de cura”, o períodos libres de enfermedad a cinco años, supera para algunas leucemias B el 80%. Sin embargo, algunos tipos están relacionados con bajas tasas de remisión y altas tasas de recurrencia. Los perfiles citogenéticos, el genotipo y el inmunofenotipo de las células malignas han tenido considerable impacto en el reconocimiento de la estratificación de riesgo con el reconocimiento de grupos de bajo y alto riesgos. Esta estratificación ha permitido el desarrollo de regímenes terapéuticos más específicos, logrando tasas de remisión más altas en grupos de alto riesgo, y reduciendo la toxicidad en los grupos de bajo riesgo. (Brunning 2001, Campana 2004, Pui 2000)

1.1.1 Definición. La Leucemia Linfoblástica de precursores B (LLA-B), así como el linfoma linfoblástico, es una neoplasia que compromete el linaje de células B, compuesto de células blásticas de tamaño pequeño a mediano, con escaso citoplasma, cromatinas dispersas o moderadamente condensadas y nucléolos mínimos, que involucra la médula ósea y la sangre. Similar descripción cobija a las neoplasias de precursores T. (Brunning 2001)

La Leucemia Linfoblástica y el Linfoma Linfoblástico comparten la misma unidad biológica, por lo que en muchos pacientes la diferenciación entre ellos no se realiza, o se basa simplemente en el compromiso preferente de médula ósea

(leucemia) o ganglios linfáticos (linfoma). Cuando al momento de la presentación el paciente presenta masa o blastos de menos del 25% en médula ósea, se prefiere el término de linfoma. (Brunning 2001)

1.1.2 Epidemiología. La leucemia linfoblástica aguda es la forma más frecuente de neoplasia en niños y jóvenes, representando el 32% de las neoplasias en menores de 15 años y 26% en menores de 20 años. (Ravindranath 2003) El pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 años de edad y es más común en varones blancos, situación que se ha incrementado en las últimas 2 décadas. (Chan 2002) El riesgo de leucemia es más alto en países industrializados como se observa en EEUU, Italia, Australia, Suiza y Japón, y más bajo en África y Asia. (Redaelli 2005)

La leucemia representa cerca de la tercera parte de las neoplasias en niños, correspondiendo hasta el 80% a leucemia linfoblástica B, 17% a leucemia mieloide aguda, y el porcentaje restante a leucemias agudas y crónicas poco frecuentes. (Ziegler 2005)

La leucemia linfoblástica (LLA) es una enfermedad principalmente de niños y adolescentes, sin embargo un segundo pico más pequeño se observa en mayores de 70 años. (Redaelli 2005) Se estima una incidencia anual en EEUU de 3200 casos, de los cuales el 80-85% corresponde a precursores de fenotipo B, y sólo 15% de precursores T. (Brunning 2001, Ravindranath 2003) Ajustado por edad el riesgo de desarrollo de leucemia en EEUU para el 2000 es de 1.4 por 100000 habitantes en población general, y se eleva a 3 por 100000 en menores de 19 años. (Redaelli 2005) El 75% de las LLA de precursores B se presenta en niños menores de 6 años, sin predominio de ningún género. Por el contrario, las LLA de precursores T se presentan con mayor frecuencia en

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