Purpura Pigmentada

PÚRPURA PIGMENTADA DE SCHAMBERG

PRESENTACIÓN DE UN CASO

Yoselin Esparza Monreal

RESUMEN

Púrpura pigmentada de Schamberg engloba un grupo heterogéneo de dermatosis de evolución benigna y crónica, localizadas principalmente en extremidades inferiores, y constituidas por petequias y pigmentación café, de aspecto clínico variado, sin trastornos hematológicos ni insuficiencia venosa.

Se trata de una capilaritis de causa desconocida, con imagen histopatológica semejante, y sin tratamiento eficaz. Su frecuencia es rara. De herencia autosómica dominante. Aparece principalmente en jóvenes o adultos de 40 a 60 años de edad, con predominio en varones. Algunos casos ocurren en la infancia.

A continuación se presenta el caso de una paciente de 62 años que presenta manchas lenticulares en pimiento morrón por capilaritis y eccema de estasis en miembros inferiores de 7 meses de evolución.

Palabras clave: Púrpura pigmentada, dermatitis purpúrica pigmentada progresiva, enfermedad de Schamberg, dermatitis purpúrica liquenoide, pigmentada de Gougerot y Blum, púrpura anular telangiectásica de Majocchi, liquen aureus, púrpura eccematoide pruriginosa de Doukas y Kapetanakis.

ABSTRACT

Schamberg pigmented Purple encompasses a heterogeneous group of benign dermatoses, chronic, localized mainly in the lower extremities, and consisting of petechiae and brown pigmentation of varied clinical appearance without hematological disorders and venous insufficiency.

This is a capillaritis of unknown cause, with similar histopathologic picture, and no effective treatment. Its frequency is rare. In autosomal dominant inheritance. Appears mostly in young people and adults of 40-60 years of age, with male predominance. Some cases occurred in childhood.

Here we present the case of a patient of 62 years presenting pimento lenticular spots by capillaritis and stasis eczema in lower than 7 months.

Keywords: Purple pigment, progressive pigmented purpuric dermatitis, Schamberg disease, dermatitis purpuric lichenoid, Gougerot pigmented and Blum, purple Majocchi Telangiectodes ring, lichen aureus, purple pruritic eczematoid Doukas and Kapetanakis .

INTRODUCCIÓN

Las púrpuras pigmentadas de Schamberg engloban un grupo heterogéneo de dermatosis de evolución benigna y crónica, localizadas principalmente en extremidades inferiores; se observan hemorragias puntiformes recientes de color de la pimienta de Cayena constituidas por petequias y pigmentación café, de aspecto clínico variado, sin trastornos hematológicos ni insuficiencia venosa, junto con hemorragias más antiguas y depósitos de hemosiderina.

Histológicamente hay una capilaritis de causa desconocida y sin tratamiento eficaz.

Las dermatosis purpúricas pigmentarias son importantes porque suelen confundirse con vasculitis o trombocitopenia.

Aparece principalmente en jóvenes o adultos de 40 a 60 años de edad, con predominio en varones. Algunos casos ocurren en la infancia.1, 2

Clasificación de púrpuras pigmentarias

Hay cuatro variedades:

1. Dermatitis pigmentada progresiva de Schamberg, conocida como dermatosis purpúrica pigmentaria progresiva y púrpura pigmentaria progresiva.

Las lesiones son manchas café-rojizas puntiformes localizadas alrededor de una mancha hipercrómica.3

2. Púrpura anular telangiectoide de Majocchi, conocida como purpura anular telangiectoide.2

Las lesiones se describen como telangiectasias puntiformes perifoliculares que confluyen formando placas de forma anular con centro pálido y a veces ligeramente atrófico. Usualmente son sintomáticas pero bilaterales y con tendencia a la simetría. Se caracteriza por exacerbaciones que pueden durar meses.3

3. Enfermedad de Gougerot-Blum, conocida como dermatitis purpúrica liquenoide y púrpura pigmentada crónica.2

Las lesiones son de aspecto papular poligonales café-rojizas que frecuentemente coalescen formando placas. Se han documentado remisiones espontáneas.3

4. Liquen aureus, conocido como liquen purpuricus.2

Las lesiones iniciales son de aspecto liquenoide de color rojo a dorado.3

“Púrpura pigmentada de Schamberg”

Cuadro clínico

Las lesiones predominan en extremidades inferiores; regularmente en el dorso de los pies, tobillos o regiones pretibiales, aunque pueden presentarse en cualquier sitio. Produce manchas de color café-anaranjado, de pocos milímetros de diámetro, redondas e irregulares, y petequias en “pimiento rojo", aisladas o en placas anulares de 1 a 3 cm de diámetro, con atrofia ligera.

Pueden observarse algunas pápulas liquenoides, con eritema y descamación.

El comienzo es insidioso, la evolución crónica y el prurito leve; en ocasiones cura sola. Se ha señalado fragilidad capilar, demostrada por una prueba del torniquete con resultado psositivos. 1

Datos histopatológicos

En la epidermis aparecen paraqueratosis, espongiosis y exocitosis.

En la dermis superficial hay vasculitis, edema de endotelios, extravasación de eritrocitos e infiltrados perivasculares de linfocitos, histiocitos y escasos neutrófilos y células cebadas.

En lesiones antiguas se descubren depósitos de hemosiderina. 1

Datos de

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