Patologia De La Región Ampular

Patologia De La Region Ampular: Lesiones Precursoras Y Carcinoma

ANATOMIA DE LA REGION AMPULAR:

El conducto colédoco se extiende desde el punto de unión de los conductos cístico y hepático hasta el duodeno penetrando en las capas externas de éste cerca del punto de ingreso del Wirsung. Ambos conductos se funden y conforman la Ampolla de Vater (ampolla = frasco).[1] La ampolla de Vater sigue un trayecto oblicuo a través de las capas internas de la pared duodenal para abrirse en la luz duodenal a través de la papila de Vater que mide 0,7 a 1 cm y es una eminencia redondeada con una ubicación posteromedial entre 7 y 10 cm del píloro.[2]

Alrededor de la ampolla de Vater hay un esfínter constituído por fibras musculares propias conocido como esfínter de Oddi que mide entre 7 y 22 mm de longitud. Su función consiste en impedir que la bilis proveniente del hígado penetre en el intestino; en consecuencia la bilis pasa por el cístico a la vesícula en donde se almacena y concentra.

Figura 1. Ilustración esquemática de la Ampolla de Vater (Pan: páncreas; Ab: porción biliar de la Ampolla de Vater; Ap: porción pancreática de la Ampolla ; Pa: papila de Vater; Cc: conducto común). Am J Surg Pathol 2004; 28 (7): 875-882

HISTOLOGIA:

La ampolla de Vater está revestida por epitelio de tipo columnar mucinoso simple similar al del árbol pancreaticobiliar.

La papila está revestida por mucosa duodenal.[3]

En consecuencia el Carcinoma Ampular puede originarse en cualquiera de estos dos tipos de epitelios.

PATOLOGIA:

En la región ampular se pueden observar lesiones precursoras y carcinomas.

El diagnóstico puede realizarse por biopsia endoscópica, aunque el rendimiento es bajo, 12-40% de los casos.

Biopsias negativas no excluyen la resección quirúrgica, previa demostración de una lesión mediante otros métodos de diagnóstico por imágenes como la resonancia nuclear magnética o ecoendoscopía.

LESIONES PRECURSORAS:

Las lesiones precursoras pueden originarse a nivel de la mucosa duodenal que reviste a la papila de Vater o a nivel de la ampolla de Vater propiamente dicha y son similares a las de la vesícula biliar y al resto de la vía biliar extrahepática.

Las lesiones precursoras más comunes son los Adenomas que constituyen neoplasias benignas en la mayoría de los casos, se originan en el epitelio glandular, generalmente presentan configuración polipoide y son solitarios.

Los adenomas son más comunes en las mujeres, en la vesícula biliar que en la región periampular y según algunas series, progresarían a carcinoma en el 40% de los casos.[4]-[5]

Los adenomas de la región periampular son sintomáticos ya que causan obstrucción.

De acuerdo al patrón de crecimiento se clasifican en:

- Adenoma Tubular tipo glándulas pilóricas y tipo intestinal.

- Adenoma Papilar (similar al adenoma velloso colorectal)

- Adenoma Tubulopapilar (contiene áreas tubulares y papilares)

Citológicamente se clasifican en:

- Adenoma Tubular, tipo glándulas pilóricas: son más comunes en vesícula biliar, se desarrollan en glándulas pilóricas metaplásicas. Están revestidos por células columnares con núcleos vesiculares e hipercromáticos con un nucleolo pequeño y citoplasmas ricos en mucinas. Pueden presentar áreas de metaplasia escamosa en el 10% de los casos.

Las lesiones pequeñas presentan en general displasia de bajo grado, pero los adenomas con mayor tamaño presentan displasia de alto grado y carcinomas infiltrantes.

- Adenoma Tubular, tipo intestinal: son más comunes en la región periampular y se originan a nivel de la papila de Vater por lo que están constituídos por estructuras tubulares revestidas por epitelio de tipo intestinal similar a los de localización colorectal y muestran células columnares con pseudoestratificación, núcleos elongados e hipercromáticos y focos de displasia de alto grado con bastante frecuencia.

- Adenoma Papilar, tipo intestinal: son similares a los adenomas vellosos colorectales, se observan por igual en vesícula bilair como en el resto de la vía biliar extrahepática.

- Adenoma Papilar, tipo biliar: son más comunes en vesícula biliar y están revestidos por epitelio columnar biliopancreatico. En general presentan focos con displasia de bajo grado y no han sido publicados casos de carcinoma in situ o infiltrante asociados con este tipo de adenomas.

- Adenoma Tubulo-papilar: se clasifican con esta terminología cuando el componente tubular o el papilar representan más del 20% del total de la lesión. Se subdividen en dos grupos:

a- Adenoma tubulo-papilar tipo intestinal, similares a los colorectales

b- Adenoma tubulo-papilar tipo glándulas pilóricas, cuando están revestidos por epitelio

foveolar

Eventos Moleculares en los Adenomas Ampulares:

Mutaciones del oncogen K-ras fueron detectadas en el 93% [6] de los adenomas ampulares asociados con carcinomas ampulares, aún en áreas con displasia de bajo grado. Estos datos sugieren la elevada capacidad de progresión de adenoma a carcinoma ampular.[7]

CARCINOMA AMPULAR:

Los tumores malignos de la región ampular son en su mayoría, adenocarcinomas y son conocidos como carcinomas ampulares o ampulomas.

Epidemiología:

El Carcinoma Periampular representa la 5ª causa de muerte por neoplasia malignas en Estados Unidos, luego del cancer de pulmón, mama, colon y próstata.

El Carcinoma Ampular representa el 6 a 20% de esos carcinomas periampulares.[8]

La incidencia del Carcinoma Ampular es del 0,2% del total de los tumores malignos gastrointestinales, es decir que por año se registrarían 57 casos por cada millón de personas.

La edad de incidencia es entre los 50 y 69 años y existe un leve predominio en el sexo masculino, 2:1.[9]

Los

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