Sindrome De Lenox Gastaut

SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) pertenece al grupo de encefalopatías epilépticas graves de la infancia.

Se estima una incidencia de 1:1.000.000 personas al año, y se estima una prevalencia de 15/100.000. El SLG representa un 5-10% de pacientes epilépticos, y un 1-2% de todas las epilepsias de la infancia.

Este trastorno se define como una epilepsia criptogénica o sintomática caracterizada por la siguiente tríada sintomática:

• Varias crisis epilépticas (ausencias atípicas, crisis tónicas axiales y caídas repentinas atónicas o mioclónicas)

• Punta-onda interictal lenta y difusa en el electroencefalograma (EEG) en vigilia (< 3 Hz) y descargas rítmicas rápidas (10 Hz) durante el sueño

• Retraso en el desarrollo mental y/o alteraciones en el comportamiento

El síndrome aparece entre los 2 y los 7 años, principalmente en varones. Las manifestaciones clínicas más características del SLG son las crisis tónicas (17-92%), crisis atónicas (26-56%) y ausencias atípicas (20-65%).

Generalmente se clasifica como sintomático o criptogénico. Estos últimos no tienen una causa identificada, no hay evidencia de anormalidades en las imágenes del cerebro y el desarrollo psicomotriz es normal hasta antes de que se manifiesten las crisis epilépticas.

Los casos criptogénicos representan entre una cuarta parte a un tercio de los casos de SLG. En los casos sintomáticos, el daño cerebral tiende a ser bilateral, difuso o multifocal, generalmente con daño extenso a la sustancia gris, y comúnmente ocurre en el primer año de edad. Las causas más comunes son: encefalopatía hipóxico-isquémica al nacimiento, daño vascular prenatal y perinatal, meningoencefalitis perinatales, malformaciones cerebrales y trastornos de la migración neuronal, esclerosis tuberosa, síndrome de Down, trauma craneoencefálico, hidrocefalia, tumor cerebral y radioterapia

Características de las crisis

1. Crisis tónicas: están presentes en 80 a 100% de los pacientes y con frecuencia ocurren durante el sueño; sin movimientos oculares rápidos. Suelen ser simétricas, de breve duración, en ocasiones precedidas de un grito y de elevación o flexión de los brazos y cabeza.

2. Ausencias atípicas: Ocurren en 60 a 75% de los pacientes. Son más duraderas y complejas que las crisis de ausencia típicas y se presentan con mioclonías, parpadeo y alteraciones del tono muscular.

La historia de estados de ausencia es frecuente, pero poco reconocida y contribuye al deterioro de las funciones cognitivas que llegan a la demencia.

3. Atónicas: Existen por lo menos en una tercera parte de los pacientes. Se manifiestan por movimientos súbitos de flexión de la cabeza, del tronco o caídas súbitas que causan traumatismos recurrentes en el cráneo u otras partes del cuerpo. Son conocidas también como crisis tipo Salam o “drop attacks”.

4. Otros tipos de crisis: Se han descrito crisis parciales en 5% de los casos; crisis tónico-clónicas generalizadas en 15%; crisis mioclónicas en 11 a 28%, estados epilépticos en 60% de los pacientes y en 30 % se inician con estado epiléptico.

5. Estado epiléptico: El estado epiléptico se presenta en más de dos terceras partes de todos los pacientes con SLG. Generalmente es facilitado por la sobre medicación, principalmente con antiepilépticos hipnóticos y sedantes. Puede ser el debut de la enfermedad en una tercera parte de los pacientes. Generalmente se manifiesta como estado tónico, de ausencias atípicas o mixto, siendo el primero más común durante el sueño y pudiendo presentarse de manera espontánea o precipitarse con la administración intravenosa de benzodiacepinas.

El estado de ausencias atípicas se caracteriza por alteración de la conciencia o un estado confuso, por lo que es muy difícil reconocerlo y puede confundirse por efecto medicamentoso o alguna otra enfermedad concomitante. Cada episodio puede durar días.

Trastornos cognoscitivos y motores

Aunque el retraso mental no es un hallazgo habitual al inicio, ocurre inevitablemente durante la evolución del SLG, con incapacidad progresiva de la habilidad para aprender. Aquéllos con inicio temprano y etiología sintomática tienen mayor grado de deterioro cognoscitivo. Las funciones mentales fluctúan de acuerdo con la frecuencia de las crisis y puede haber deterioro incrementado después de estado epiléptico o

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