Síndrome de lennox-gastaut(LGS)

Síndrome de lennox-gastaut(LGS).

El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), también conocido como síndrome de Lennox, es una forma difícil de tratar de epilepsia infantil que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas; a menudo se acompaña de retraso mental y problemas conductuales.

Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.

 Crisis tónicas axiales. Son las más comunes, y se han descrito diversos tipos: con automatismos, vibratorias y espasmos axiales; predominan en el sueño y, en general, son simétricas. Un componente prácticamente constante de estas crisis son los fenómenos autonómicos (rubor facial y taquicardia); por ello, también se denominan crisis tónicas autonómicas. El electroencefalograma muestra descargas difusas de ritmos rápidos de 10-20 Hz. Las descargas pueden precederse por atenuación del voltaje y seguirse de descargas de espigas y ondas de la variedad lenta.

 Crisis atónicas. Presentes entre el 25 y 55% de los afectados, se caracterizan por la relajación brusca del tono muscular que genera la caída del niño. Pueden ser puras o ir acompañadas de fenómenos mioclónicos (crisis mioclónica atónica).

 Ausencias atípicas. Hasta el 60% de los pacientes padecen este tipo de crisis, consistentes en ausencias caracterizadas por el comienzo y terminación gradual (a diferencia de las ausencias de petit mal), con una duración variable entre 10 y 20 segundos, que pueden asociarse a babeo o pérdida del tono muscular. Durante las ausencias, el electroencefalograma presenta descargas difusas de espiga onda de variedad lenta, a veces difíciles de diferenciar de las descargas de espiga onda interictal.

 Crisis mioclónicas. El 28% de los pacientes las presenta, y se han asociado con formas de comienzo más tardío. Muchas veces es difícil diferenciar las mioclonías de las crisis atónicas y se reconocen a través de estudios poligráficos con EMG.

 Estado epiléptico no convulsivo. Esta es una manifestación frecuentemente responsable de períodos de deterioro cognitivo y conductual que puede durar varios días o semanas. Durante este período, en general, el niño alterna episodios de confusión con crisis tónicas y mioclonías erráticas.

En el electroencefalograma desaparece la actividad de fondo posterior y se halla una actividad desorganizada de ondas lentas, espigas ondas de variedad lenta y poliespigas ondas lentas multifocales,

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