Sindrome De Steven Jhonson

…Síndrome de Steven Johnson…

El síndrome de Stevens-Johnson, es el eritema multiforme mayor, o sea, la más grave de sus manifestaciones.1 La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones. Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.

El síndrome de Stevens-Johnson, (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)2 son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.

El Síndrome de Stevens-Johnson, es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensa

necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. El Síndrome de Stevens

Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica son reacciones de hipersensibilidad que se consideran formas

polares clínico-patológicas de una misma entidad. Tanto el síndrome de Stevens–Johnson (SSJ) como la

Necrólisis Epidérmica tóxica (NET) son reacciones adversas cutáneas severas (RACS) relacionados con

varios medicamentos. Estas entidades tienen impacto significante en la salud pública debido a su alta.

Morbilidad y mortalidad. (Mockenhaupt M, 2008)

El porcentaje de superficie cutánea afectada es pronóstico y clasifica a ésta dermatosis en tres grupos:

• SSJ, cuando afecta menos de 10 % de superficie corporal

• Superposición SSJ-NET de 10 a 30%

• NET, despegamiento cutáneo mayor al 30%.

Sinonimia: Ectodermosis Erosiva Pluriorificial.

FACTORES DE RIESGO

-Sexo femenino, ancianos, pacientes con trastornos inmunológicos como SIDA y enfermedades de la

colágena, cáncer. Ascendencia asiática

Predisposición familiar y portadores de HLA-B12.

Evitar automedicación y en los grupos de mayor riesgo evitar, en lo posible la prescripción de fármacos

relacionados con el SSJ/NET

La carbamezepina no debe utilizarse en pacientes con resultados positivos para HLA-B*1502 a menos que los beneficios superen el riesgo de SSJ/NET.

PREVENCION

Evitar la reintroducción de los medicamentos causales cuando existan antecedentes de SSJ/NET

En pacientes con ascendencia asiática evitar la carbamazepina.

Los pacientes con tratamiento con carbamazepina inclusive si son positivos al antígeno leucocitario humano.

HLA-B* 1502 se considerarán de bajo riesgo cuando tengan meses tomando el medicamento sin presentar reacciones cutáneas.

Realizar farmacovigilancia en todos los niveles de atención.

DIAGNÓSTICO

En los pacientes sin antecedentes de ingesta de fármacos, se deberá descartar etiología viral, micótica y

bacteriana. (por ejemplo, herpes simple y micoplasma pneumonae). El tiempo transcurrido desde la ingesta

del medicamento hasta la aparición del cuadro clínico oscila desde unos días hasta cuatro semanas.

Los síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de uno a 3 días y son:

Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por lesiones de la mucosa, tos artralgias, artritis, respiración superficial e

hipotensión arterial.

Se manifiesta como una dermatosis habitualmente generalizada y que predomina en cara, cuello, tronco y

extremidades y (puede incluir todo el cuerpo inclusive palmas y plantas). Las lesiones son: manchas

eritematosas que evolucionan en horas a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y

mucosas.

Sobre las máculas pueden aparecen grandes ampollas de contenido claro o hemorrágicas, que se rompen

produciendo amplias áreas denudadas. El dolor puede ser leve o severo; sobre las zonas lesionadas; la suave

tracción de la piel es suficiente para producir en su máxima expresión lesiones (Signo de Nikolsky).

Buscar intencionadamente lesiones en labios, mucosa oral, faringe, esófago conjuntiva, ulceraciones cornéales y uveítis. En los pacientes con diagnóstico de SSJ/NET es importante la búsqueda intencionada de estomatitis y síntomas que involucren tráquea y bronquios.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

El diagnóstico de SSJ/NET es clínico.

Para la valoración inicial solicitar biometría hemática (que puede indicar eosinofilia, linfocitosis con linfocitos

atípicos, leucopenia, anemia normocítica, velocidad de eritrosedimentación globular aumentada), tiempos de

coagulación (tiempo de protrombina y tromboplastina alargados) perfil hepático completo

(hipoproteinemia, aumento de transaminasas, hipercolesterolemia), plaquetas, hemocultivos, de piel, de

orina y si es necesario de orificios corporales.

Descartar las siguientes enfermedades a ante la sospecha clínica de SSJ:

• Eritema multiforme.

• Síndrome de choque tóxico.

• Síndrome de la piel escaldada.

• Enfermedad de Kawasaki.

• Escarlatina.

• Enfermedad de injerto contra huésped.

• Deficiencia de Zinc.

• LES.

• Candidiasis.

• Psoriasis pustulosa.

• Dermatosis pustulosa subcorneal.

• Dermatitis alérgica de contacto.

• Eritema migratorio necrolítico.

• Pénfigo vulgar.

• Boca dolorosa.

COMPLICACIONES

-En los pacientes con SSJ la pérdida de la piel puede dar lugar a:

• Desequilibrio hidroelectrolítico.

• Infecciones bacterianas y nicóticas en piel y mucosas.

• Alteraciones endócrinas.

• Insuficiencia Renal.

• Edema agudo pulmonar.

• Hemorragia digestiva.

• Sepsias, sepsias severas, choque séptico.

• Coagulación extravascular diseminada.

• Falla multiorgánica.

• Tromboembolia pulmonar.

• Muerte.

PRONÓSTICO

La atención en cuidados intensivos o de atención a pacientes quemados mejora el pronóstico. La derivación

temprana, antes de los siete días, a un centro de quemados disminuye la incidencia de bacteriemia y sepsis

reduciendo la mortalidad de NET a 4%. Por el contrario, la mortalidad asciende a 83% en los pacientes

referidos después del séptimo día.

El pronóstico mejora cundo se suspende lo mas pronto posible el o los fármacos involucrados y si estos

tienen vida media corta.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

- En los pacientes con SSJ con NET superpuesto o con NET (afección mayor de 10% de la epidermis o inclusive con menor área afectada pero con otras complicaciones, se recomienda hospitalizarlo de preferencia en una Unidad de Cuidados Intensivos o Unidad de Quemados para proporcionar manejo integral temprano.

- El transporte hacia las mismas debe realizarse evitando el traumatismo de la piel.

- Suspensión temprana de medicamentos no destinados a sostener una función vital, o que sean sospechosos de causar el SSJ/NET.

- En la evaluación inicial dentro de las primeras 24/48 horas del evento, el paciente debe ser valorado por especialistas correspondientes a los órganos blanco de SSJ/NET y posteriormente según la evolución clínica.

- Realizar monitoreo de los factores de riesgo del SCORTEN.

- Utilizar, si se dispone del recurso, las camas fluidificadas.

- Realizar la vigilancia de la pérdida de líquidos corporales, controlar la temperatura ambiental y prevenir la broncoaspiración.

- Los antisépticos empleados con mayor frecuencia son el nitrato de plata al 0,5% y la clorhexidina al 0,05%.

- Se recomienda el uso de clorhexidina 0.05% como tratamiento complementario local en pacientes con SSJ en lesiones orales.

- Usar permanganato de potasio o sulfato

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