Sindrome De Vogt-Koyanagi-Harada

UNIVERSIDAD SAN SEBASTIAN

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA TECNOLOGIA MÉDICA

Síndrome Vogt-Koyanagi-Harada

Integrantes: Javiera Hernández

Sebastián Hernández

Javiera Menéndez

Marcia Olivares

Santiago – junio 2014

Índice

Introducción pág. 3

Síndrome Vogt-Koyanagi-Harada pág. 4

Manifestaciones clínicas pág. 4

Características clínicas pág. 6

Etiopatología pág. 6

Métodos de Diagnóstico pág. 7

Diagnóstico Diferencial pág. 8

Hallazgos Clínicos pág. 9-10

OCT y VKH pág. 11-12

Tratamiento y Complicaciones pág. 13

Conclusión pág. 14

Bibliografía pág. 15

Introducción

La zona posterior del globo ocular está recubierta por la retina, estructura encargada de percibir la luz y enviar las imágenes percibidas a la corteza occipital. La retina contiene a la mácula, el área de mayor agudeza visual, la que nos permite ver los detalles claramente al momento en que las imágenes caen en esta zona.

Debido a esta función es que la retina es una estructura de vital importancia; sus alteraciones y la falta de un diagnóstico y tratamiento oportuno pueden provocar ceguera, en la mayoría de los casos irreversible.

Dentro de las enfermedades que pueden afectar a la retina se encuentra el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Este síndrome se clasifica dentro de las enfermedades inflamatorias oculares que la afectan directamente. El diagnóstico y control de esta patología puede llevarse a cabo a través de una angiografía retinal.

En este examen se evidencian las alteraciones en la fluorescencia que se presentan en una retina dañada por el síndrome VKH. La hiperfluorescencia que podríamos observar es producto de vasos anómalos, tinción por filtración o algún defecto del epitelio pigmentario de la retina, defecto que permite evidenciar los vasos sanguíneos de la coroides. La hipofluorescencia se origina por bloqueo (ej. acumulación de pigmento) o por algún defecto de llene.

Objetivos específicos:

Describir el Sd. Vogt Koyanagi Harada y cómo afecta la retina.

Describir su cuadro clínico.

Describir las manifestaciones observables a la AFG.

Dar a conocer los tratamientos para esta enfermedad.

Síndrome Vogt-Koyanagi-Harada

Este síndrome es de carácter inflamatorio a nivel sistémico, afecta principalmente a la población comprendida entre 20-50 años y que sea “muy pigmentada”. Existe mayor prevalencia en la raza asiática, hispanoamericanos, negros e indios americanos. Esta alteración también es conocida como Uveomeningitis, Sd.Uveomeningoencefalitico y Sd.Uveomeningeo.

Manifestaciones clínicas

Sus principales manifestaciones oculares incluyen: dolor, enrojecimiento (inyección ciliar), disminución de visión, fotopsias, cuerpos flotantes y dolor peri orbitario. Según el tipo de Sd. de VKH, se espera compromiso dermatológico o auditivo. Aproximadamente el 75 % de los pacientes con esta enfermedad presentan hipoacusia.

La disminución de visión se puede asociar a síntomas meníngeos y auditivos. La pérdida de visión se presenta de manera bilateral aunque puede ser asimétrica. La iridociclitis provoca enrojecimiento y dolor ocular, los que a su vez causan fotofobia.

Este síndrome se clasifica en tres estadios, basados en el tiempo de evolución de éste.

• Estadio I (Prodrómico): Previo a las manifestaciones oculares típicas. El paciente presentará cefalea, fiebre, dolor ocular, epifora y fotofobia.

• Estadio II (uveal y neurológico): Presenta uveítis bilateral la que puede afectar primero un sólo ojo, se asocia a visión borrosa súbita de este, fotofobia, problemas de audición y meningismo. Es posible encontrar precipitados queratíticos cornéales, que corresponden a pequeños nódulos en el borde pupilar (nódulos de Koeppe).

En casos de reacción granulomatosa en la úvea, existe la presencia de edema papilar con desprendimiento no hemorrágico de retina.

Este estadio puede durar de semanas a meses.

En el caso de presentarse compromiso neurológico los nervios II y VIII son los principales afectados. En algunos casos el III, IV, V, VI y VII.

También existen episodios dermatológicos no menos importantes.

• Estadio III (convalecencia): Son más frecuentes los síntomas cutáneos, se han descrito: canicie, poliosis, alopecia y vitíligo. Afecta frecuentemente a la cara, el cuello, el tronco y los párpados. Puede durar semanas, meses o

volverse crónico (uveítis).

En cuanto a la afectación ocular, se observa una despigmentación uveal progresiva con coloración rojo anaranjada conocida como “sunset glow fundus” (fig.1), que puede dar el aspecto de un ojo albino. Suele aparecer unos 3 meses después de la afectación uveal.

También se han descrito alteraciones del epitelio pigmentario de la retina (redistribución de pigmento que forman imágenes similares a nevus), áreas atróficas denominadas atrofia circunpapilar coriorretiniana, e hiperpigmentarias difusas. En el limbo esclerocorneal se puede encontrar una despigmentación conocida como «signo de Sugiura» o vitíligo perilímbico, que se limita casi exclusivamente a la población japonesa.

Imagen (1) despigmentación tipo sunset glow

En resumen y como se mencionó anteriormente, existen 3 tipos de VKH:

Tipo I: Sólo compromiso ocular.

Tipo II: Compromiso ocular y a lo menos un indicio en la piel y oídos.

Tipo III: Manifestación ocular con 2 o más de los demás síntomas.

En el 70% de los casos tipo I y II tienen una duración de menos de un año, siendo el de tipo III el de mayor duración.

Características clínicas

Fases tempranas

• Iridociclitis bilateral: Reacción granulomatosa en cámara anterior al comienzo de la enfermedad. Produce fotofobia, inyección ciliar y leve dolor ocular.

• Vitritis: Baja de visión.

• Coroiditis exudativa: Baja de visión.

• Engrosamiento coroideo: Se asocia a desprendimiento de retina neurosensorial suprayacente.(4)

• Desprendimientos serosos multilobulados.(2)

• Nervio óptico hiperémico.

• Células inflamatorias en vítreo.

Fases tardías

• Neovascularización papilar.

• Neovascularización coroidea con desprendimiento hemorrágico de la mácula.

• Despigmentación y grumos del epitelio pigmentario retiniano.

Etiopatología

La patogenia del síndrome VKH no se sabe con exactitud, aun así se considera una enfermedad autoinmune mediada por células contra los melanocitos. Podría existir una respuesta de las células T contra un componente antigénico de los melanocitos del ojo (concretamente retina e iris), de la piel, el sistema nervioso y el oído interno; este componente antigénico puede ser la tirosina o una proteína relacionada con la tirosinasa. Esto como consecuencia de una lesión cutánea o de una infección, en personas genéticamente susceptibles.

También se ha investigado una causa viral para esta enfermedad, pero las evidencias obtenidas no son concluyentes.

Diversos estudios han abordado la etiología de la enfermedad, pero aun así no se ha llegado a la causa clara.

Métodos de Diagnóstico

1.- LCR: - Proteinorraquia e inmunoelectroforesis

- Pleocitosis

- Estimación cuantitativa de inmunoglobulinas

- Fijación del complemento contra antígenos virales

- Células

2.- Plasma: - Fijación del compromiso contra

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