Enfermedad De Wilson

INDICE:

NOMBRE DE LA INVESTIGACIÓN……………………………………………………………………………PAG: 2.

INTRODUCCIÓN:…………………………………………………………………………………………………….PAG: 3

MARCO TEÓRICO…………………………………………………………………………………………………….PAG: 4

DIAGNÓSTICO:……………………………………………………………………………………………………….PAG: 6

SÍNTOMAS:…………………………………………………………………………………………………………….PAG: 7

TRATAMIENTO: ………………………………………………………………………………………………………PAG: 8

DIETA PARA LA ENFERMEDAD:……………………………………………………………………………….PAG: 9

CASO CLÍNICO Y PAE:………………………………………………………………………………………………PAG: 10

CONCLUSIÓN:………………………………………………………………………………………………………..PAG: 11

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA:………………………………………………………………………………..PAG: 12

INSTITUTO VISIÓN TECNOLÓGICA.

NOMBRE DE LA CARRERA: ENFERMERÍA PROFESIONAL.

NOMBRE DE LA MATERIA: NUTRICIÓN.

NOMBRE DE LA PROFESORA: ESTELA GUIÑAZÚ.

NOMBRE DE LAS ALUMNAS: EDUVINA ROMERO, VANINA RUBÍN.

PRESENTACIÓN DEL TRABAJO N° 1.

ENFERMEDAD DE WILSON.

INTRODUCCIÓN.

Esta investigación a pedido de la encargada de la cátedra la licenciada Estela Guiñazú, se basa en la enfermedad de Wilson, la cual es poco frecuente ya que es una patología poco frecuente.

Primeramente daremos detalladamente una definición de la enfermedad, y luego la situación dentro del organismo, la detección de la enfermedad, es decir los síntomas o las pruebas mediante los cuales se pueden llegar a diagnosticar.

Luego aportaremos información sobre los alimentos que llevan una gran cantidad de cobre, por lo cual todas las personas que poseen ésta enfermedad no deben consumirlos, ya que en ese caso alteraría otra vez los niveles de cobre en el hígado y en el cerebro.

MARCO TEÓRICO.

En 1912, K.WILSON revisa los casos clínicos de 12 pacientes propios y de otros autores, afectos a una enfermedad familiar y que posteriormente lleva su nombre.

La enfermedad de WILSON, es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, con una incidencia de alrededor de 1/ 30.000. su hecho principal es la acumulación de cobre en los tejidos, manifestada por síntomas neurológicos (pérdida de memoria, dificultad de coordinación, temblores), , también cataratas y enfermedades hepáticas(hepatitis, cirrosis, insuficiencias).

El cobre es un metal potente tóxico celular, cuando está libre, es decir, en forma iónica, por lo que las células se defienden neutralizándolo mediante su unión a proteínas y otros ligando ligados intracelulares de metales pesados. Cuando el depósito del cobre es excesivo, los mecanismos de defensa fracasan y se produce daño tisular.

El origen del cobre que se acumula en la Enfermedad de Wilson es la dieta , el balance del cobre en el organismo se realiza a través de un equilibrio entre absorción y excreción. La eliminación urinaria del cobre en condiciones normales es insignificante.

A menos que se establezca un trata miento la enfermedad causa la muerte precozmente. Es probable que el gen defectuoso responsable sea ATP7B, que transfiere el metal desde los hepatocitos hasta la bilis, situado en el brazo largo del cromosoma 13.

La edad de presentación de ésta enfermedad está entre los 5 y los 50 años, pero con predominio entre los 20 y 30 años.

DIAGNÓSTICO:

Para el diagnóstico de ésta enfermedad existen las siguientes pruebas:

 Orina de 24 horas. Para la enfermedad de Wilson arroja valores superiores a 100 microgramos/ 24 hs, (los valores para una persona sana son entre 20 y 50 microgramos/ 24 hs), excepto para aquellos con fallo hepático o enfermedad obstructiva del hígado por más de un año. Los portadores sanos arrojan en un 90%de los casos valores entre 65 y 100 microgramos/ 24hs. Esta prueba se llama COPRURIA.

 Anillo de Kayser- Fleischer: lo presentan el 90% de los afectados neurológicamente y/o con síntomas psiquiátricos.

 Cobre sérico: <5 mg/dl, el paciente tenga probablemente la enfermedad de Wilson entre 10 y 20 mg/dl puede ser paciente o portador, para la prueba hay que ver que no esté tomando otra medicación, por ejemplo píldoras anticonceptivas o esteroides ya que alterarían el resultado.

Finalmente y sólo cuando sea necesario para la confirmación del diagnóstico y cuando las pruebas anteriores no sean concluyentes entonces se realiza la:

 Biopsia hepática: en la EW, aparecen valores superiores a 200 microgramos/

...