MALFORMACIONES NEUROLOGICAS

Sistema Neurológico

SISTEMA NEUROLOGICO

Las anomalías congénitas del sistema neurológico resultan de defectos en el cierre del tubulo neural durante el desarrollo fetal. Estas anomalías. Según Lowdermilk se piensa que estas anomalías se derivan de la interacción de muchos genes que, a su vez, están bajo la influencia de factores del ambiente fetal, en las que se han implicado las influencias ambientales, los solventes orgánicos, el tratamiento con acido valproico (anticonvulsivantes) y el consumo de alcohol.

ANACEFALIA

La anacefalia es una anomalía resultante del fallo del cierre del extremo anterior del tubulo neural, es la ausencia de ambos hemisferios cerebrales y del huevo craneal que lo cubre. Los bebes con este desorden nacen sin parte del cráneo y sin cerebelo. Las meninges, ambos hemisferios del cerebro y la base del cráneo están también ausentes, sin embargo ellos si tienen parte del tronco nervioso cerebral.

Esta patología se dice que tiene su origen en una combinación de genes heredados de ambos padres, que se une a varios factores ambientales.

Anancefalia es una manera mucho más fatal de defecto de tubo neural. Esta malformación ocurre cuando la parte de arriba de la espina dorsal no cierra por causa de una falla. En esta situación, el cerebro es parcialmente desarrollado y completamente ausente. Bebes con anacefalia mueren antes o poco después de haber nacido.

SIGNOS DE LA ANACEFALIA

• La parte posterior del cráneo aparece sin cerrar.

• Hay ausencia de huesos en las regiones laterales y anteriores del cráneo.

• Plegamiento de las orejas.

TRATAMEINTO DE LA ANACEFALIA

No existe cura ni tratamiento medico a la anacefalia, esta enfermedad es incompatible con la vida.

ESPINA BIFIDA

La espina bífida es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes compatibles con la vida y puede implicar varios sistemas de órgano. Esto literalmente quiere decir "espina hendida" y es resultado del cierre incompleto o defectuoso de la médula espinal y los tejidos circundantes. Hay varios tipos de defectos incluyendo la espina bífida oculta, que es un defecto en el hueso que cubre la médula espinal sin una anormalidad en la médula en sí mismo. Esto es muy común, afectando hasta el 40% de la población adulta y no es de ninguna preocupación. Las formas más graves son los defectos abiertos, que incluyen el meningocele y el mielomeningocele en el que las cubiertas sobre la médula espinal o la médula mal formada se salen por una apertura en el hueso. En algunos casos los defectos pueden ser cubiertos con la piel, en otros, las raíces del nervio o la médula espinal mal formada pueden ser expuestas. Esto es la más severa de las formas frecuentes de la espina bífida. Otras anormalidades neurológicas asociadas con la espina bífida incluyen las malformaciones de Chiari, hidrocefalia, y la siringohidromielia.

CAUSAS DE LA ESPINA BIFIDA

Las causas de la espina bífida incluyen factores ambientales y genéticos. Aunque un historial de familia de la espina bífida aumente el riesgo de tener a un bebé con la espina bífida, esto no sigue los patrones sencillos de herencia. La deficiencia del folato es un factor que contribuye y el asegurar de la ingesta adecuada del folato ayudará prevenir esta discapacidad. El Servicio estadounidense de salud pública publicó una recomendación que todas las mujeres de edad de maternidad (15-44 años) quienes pueden quedar embarazadas deben consumir 0.4 miligramos (400 microgramos) de ácido fólico a diario para reducir el riesgo de tener a un bebé afectado por la espina bífida. Esto es porque la médula espinal se forma muy temprano en el feto y las mujeres a menudo no saben que ellas están embarazadas hasta que la médula se haya formado.

COMO AFECTA LA ESPINA BIFIDA A UN NIÑO

El embrión tiene una diminuta cinta de tejido que se enrolla hacia adentro para tomar la forma de un tubo. Esta estructura es llamada tubo neural, se forma hacia el día 28 después de la concepción. En los casos de espina bifida este proceso falla y el tubo neural no se cierra completamente, entonces pueden ocurrir defectos en la medula espinal y en las vértebras (los pequeños pueden ocurrir defectos en la medula espinal y en las vértebras (los pequeños husos que forman la columna vertebral).

TIPOS DE ESPINA BIFIDA

• Oculta: Por lo general es asintomático, existe un pequeño defecto o vació en uno o más de los huesos pequeños (vértebras) de la columna. La medula espinal y los nervios son normales, por lo general, y la mayoría de las personas afectadas no tiene problemas.

• Meningocele: Es la menos frecuente, un quiste o bulto formado por membranas que rodean a la medula espinal se asoma por la parte abierta de la columna vertebral. El quiste, que puede variar en tamaño, puede ser extirpado mediante cirugía para permitir el desarrollo normal.

• Mielomeningocele: Son quistes parecidos pero con médula malformada. La placa neural (o médula malformada) suele estar expuesta en la línea media del quiste de Liquido Cefalo Raquídeo que la solevanta. Representan la mayoría de las digrafías espinales y pueden afectar cualquier segmento de la columna, siendo más frecuentes en la región lumbar y lumbosacra. Por el daño médular hay déficit motor y sensitivo, a menudo asimétrico. Por ello suelen tener deformidades congénitas de extremidades inferiores. La mayoría de los mielomeningoceles presentan hidrocefalia secundaria, de ellas aproximadamente la mitad son graves hidrocefalias congénitas, que permiten diagnóstico eco gráfico, así como el de la propia disgrafía. La otra mitad desarrolla hidrocefalia después de operar la lesión espinal.

SINTOMAS DE LA ESPINA BIFIDA

Existen diversos grados de afectación de la espina bifida, según la altura en la que se encuentre afectada la medula espinal. En general, cuanto más cerca de la cabeza se encuentre la lesión, mayores pueden ser los problemas que puedan aparecer. Si el nivel de la lesión es bajo (zona lumbar-sacra) pueden aparecer trastornos de movilidad corregibles con ortopedia, si es más alto (toráxico-cervical) es probable que el paciente no pueda andar por si mismo.

A veces la espina bifida se acompaña de hidrocefalia, un exceso de líquido cefalorraquídeo en el interior del cerebro, pero también puede provocar

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