CASO CLINICO

TEMA 59: DIÁTESIS HEMORRÁGICAS

CONTENIDO

1. Recuerdo fisiológico sobre la hemostasia.

2. Clasificación de las alteraciones de la coagulación.

3. Diátesis plaquetopáticas: Trombocitopenias y Púrpura Trombocitopénica Inmune.

4. Diátesis vasculopáticas: Púrpura de Schönlein-Henoch.

5. Diátesis por alteraciones en los factores de coagulación: Hemofilia A y B y Enfermedad de Von Willebrand.

6. Orientación diagnóstica de la diátesis hemorrágica en el niño y monitoreo clínico.

7. Algoritmo terapéutico.

*El profesor dijo que no debíamos estudiarnos la fisiología, que la explicaba a modo recuerdo para facilitar la comprensión y no entra en examen. Tampoco quiere que nos sepamos los algoritmos terapéuticos, nos lo deja para que le echemos un vistazo y tengamos una idea general de lo que se puede hacer en estos casos.

1. RECUERDO FISIOLÓGICO SOBRE LA HEMOSTASIA

La hemostasia es un proceso complejo cuyo objetivo es mantener la sangre dentro de los vasos sanguíneos y así impedir la pérdida de la misma frente a traumatismos.

En condiciones normales, la sangre circulante está en contacto con el endotelio vascular, el cual tiene propiedades antitrombogénicas para bloquear la formación de coágulos. Rodeando este endotelio encontramos el subendotelio que, a diferencia del primero, tiene propiedades trombogénicas las cuales se ponen en marcha en cuanto el endotelio se daña y la sangre contacta directamente con el tejido conectivo subendotelial.

Tanto la propia lesión endotelial como el contacto de la sangre con el tejido subendotelial son responsables de la activación de los mecanismos hemostásicos, que son los siguientes:

1. VASOCONSTRICCIÓN REFLEJA DEL MÚSCULO LISO VASCULAR. Se trata de una respuesta inmediata del SNSimpático que provoca un espasmo vascular que reduce el diámetro del vaso, retrasando la hemorragia y facilitando el contacto de las plaquetas con el subendotelio.

2. HEMOSTASIA PRIMARIA (FORMACIÓN DEL TAPÓN PLAQUETARIO PRIMARIO): es el proceso de reparación temporal de la fuga vascular:

• ADHESIÓN DE LAS PLAQUETAS AL COLÁGENO SUBENDOTELIAL a través del Factor de von Willebrand.

• ACTIVACIÓN PLAQUETARIA Y SECRECIÓN DE SUSTANCIAS QUE ACTIVARÁN LA CASCADA DE COAGULACIÓN. Estos se sintetizan fundamentalmente en el hígado, por lo que patologías hepáticas pueden desembocar en alteraciones de la coagulación. La activación se llevará a cabo a través de diferentes vías:

o VÍA EXTRÍNSECA: la activación se produce por el factor tisular. En endotelio contiene factor tisular, el cual se libera rápidamente (unos segundos) en respuesta a una lesión (o bajo el efecto de TNF, IL-1 y ciertas endotoxinas bacterianas). El factor tisular se une a los fosfolípidos libres procedentes de las membranas endoteliales lesionadas para formar la tromboplastina. La tromboplastina se unirá al factor VIII mediante iones de calcio, y el complejo formado activará el factor X.

o VÍA INTRÍNSECA: la activación de produce tras el contacto de la sangre con una superficie distinta al endotelio vascular (el subendotelio). Se inicia de forma más tardía (varios minutos) que la vía extrínseca, a la que sirve de apoyo y amplificación.

o VÍA COMÚN: ambas vías confluyen a partir de la activación del factor X, responsable de la conversión de protrombina en trombina la cual mediará la transformación del fibrinógeno en fibrina.

• AGREGACIÓN DE LAS PLAQUETAS, gracias a su unión mediante una red de moléculas de fibrinógeno. Esta red junto a las plaquetas constituye el coágulo primario, el cual es soluble y reversible.

3. HEMOSTASIA SECUNDARIA (COAGULACIÓN): gracias la trombina, el fibrinógeno experimenta un cambio químico que lo convierte en fibrina, formando un enorme agregado macromolecular insoluble, estable e irreversible: el coágulo secundario. Así la sangre pasa de un estado “líquido” a un estado “sólido” (en conceptos no puramente fisicoquímicos).

4. CICATRIZACIÓN Y FIBRINOLISIS. Una vez que el coágulo secundario se ha estabilizado, éste es colonizado por diferentes tipos celulares que iniciarán la reparación de los tejidos dañados, lo que se conoce como cicatrización. La fibrinólisis es un proceso simultáneo a la cicatrización. La cascada de coagulación posee un factor liberado por el endotelio: el activador tisular del plasminógeno (t-PA), que convierte el plasminógeno en plasmina, la cual es responsable de la disolución de la fibrina (principal elemento del coágulo). Esto permite el restablecimiento completo del flujo sanguíneo tras la reparación de la lesión.

2. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

La diátesis hemorrágica es la predisposición del organismo a sangrar de forma anómala debido a una alteración congénita o adquirida de cualquiera de los elementos que participan en el mecanismo fisiológico de la hemostasia: vasos sanguíneos, plaquetas y factores de coagulación.

Dicho esto, podemos encontrar diferentes tipos de diátesis:

• DIÁTESIS VASCULOPÁTICAS. Debidas a alteraciones en la pared de los vasos sanguíneos (vasculitis).

• DIÁTESIS PLAQUETOPÁTICAS. Debidas a alteraciones de los trombocitos, las cuales se dividen a su vez en:

o TROMBOPÁTICAS: la funcionalidad plaquetaria está alterada con recuento plaquetario normal (alteración cualitativa).

o TROMBOCITOPÉNICAS: la cantidad plaquetaria es < 40.000 (alteración cuantitativa).

• DIÁTESIS POR ALTERACIONES EN LOS FACTORES DE COAGULACIÓN. Tienen lugar cuando los elementos de la cascada de coagulación se encuentran en déficit o tienen una actividad anormal.

3. DIÁTESIS PLAQUETOPÁTICAS: TROMBOCITOPENIAS Y PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE

3.1. TROMBOCITOPENIAS

Se asigna el término trombocitopenia en sentido estricto para un descenso por debajo de 150 x 109/L plaquetas, aunque suele considerarse relevante cuando el recuento es inferior a 100 x 109/L. Existen varios tipos de causas etiológicas para la trombocitopenia:

• Aumento de la destrucción plaquetaria, ya sea por consumo

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