ENFERMEDAD DE PAGET OSEA GPC RESUMEN

DEFINICION[pic 3]

• Desorden esquelético crónico, progresivo que puede involucrar un solo hueso (monostotica) o a multiples huesos (poliostotica). Las lesiones oseas se caracterizan por presentar en un incremento en la resorción osteoclastica, incremento desorganizado en la formación del hueso, asi como incremento en la vascularidad osea, los osteoclastos están incrementados en numero y tamaño además, pueden contener mas nucleos de lo normal con cuerpos de inclusión parecidos a partículas virales.

FACTORES DE RIESGO

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• Edad (>55a)
• Ascendencia Europea
• Familia en primer grado.

signos y sintomas[pic 5]

• Expansión osea[pic 6]
• Fragilidad osea
• Deformidad osea[pic 7]
• Dolor                             5-10%
• Fracturas patológicas (raro)
• Alt. En la distribución de la carga biomecánica
• Síndrome de compresión radicular
• Paralisis PC
• Sordera
• Osteosarcoma (<0.5%) → Pelvis +F → incremento
  súbito del dolor oseo

auxiliares diagnosticos

        [pic 8]

• FA osea (sensibilidad 84%).
• FA total (sensibilidad 74%).
• BH, QS, PFH, Albumina, Ca, P, Vitamina D.

LA FOSFATASA ALCALINA SERICA TOTAL ES EL MARCADOR DE ELECCION PARA DX Y SEGUIMIENTO

• Propeptido C terminal de colágena tipo I (PICP) y propeptido N terminal de colágena tipo I (PINP), Telopeptido C (CTx) y Telopeptido N de colágena tipo I (NTX) → duda Dx ($$$)

RADIOGRAFIA SIMPLE

• FORMAS INICIALES (PREDOMINANTEMENTE LITICAS)

• Fisuras en V de la corteza de huesos largos.
• Osteoporosis circunscrita al cráneo.[pic 9]

• ETAPA INTERMEDIA (LITICA Y ESCLEROTICA)

• Engrosamiento cortical
• Perdida del borde oseo cortico – medular
• Acentuacion del patron trabecular.

• FASE FINAL

• Engrosamiento de huesos largos
• Aumento transversal del hueso
• Esclerosis

GAMMAGRAMA OSEO

• Bifosfonatos marcados con Tc99 → Sensibilidad ☹
• Se recomienda para evaluar la extensión de la enfermedad
• Si hay nuevas lesiones estudiar con Rx para confirmar la naturaleza Pagetica

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA

• No se recomienda de primera elección
• Util para Dxdx

BIOPSIA OSEA

• Raro
• Sospecha de metástasis osteoblasticas o de osteosarcoma.

TRATAMIENTO

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FARMACOLOGICO

• Prevenir progresión y limitar el desarrollo de complicaciones graves
• Indicacion: controlar el dolor oseo por incremento de la actividad metabólica (descartar otras causas: sx compresión nerviosa, pseudofracturas, Osteoartritis secundaria, etc).
• Terapia antirresortiva en px asintomáticos: Dx <50a, localización de la lesión (brazo, lesiones líticas, cadera, columna cervical y torácica → estenosis cervical o sx secuestro pagetico, cráneo [base → perdida de audición], mandibula [deformidad facial y mala oclusión dental]), FA x2 del limite superior normal, intervención ortopédica planeada.
• Aminobifosfonatos (bifosfonatos con nitrógeno) →PRIMERA LINEA[pic 11]

• Alendronato (40 mg VO diario)
• Pamidronato (60 mg IV diario)**
• Risedronato (30 mg VO diario)
• Acido zoledronico (AZ) (5 mg IV DU) ☺
• Ibandronato

• Bifosfonatos simples:
  etidronato y tiludronato
• FA disminuye a los 10 dias de tx con bifosfonatos ( 0 en 3-6 meses), sin embargo, aun si sigue elevada la respuesta clínica es buena con ellos.
• Hipercalcemia y osteosarcoma pagetico (muy raros) → no tx con bifosfonatos porque no hay estudios.
• Insuficiencia cardiaca hiperdinamica (mucha afectación osea) → tx bifosfonatos
• Dar bifosfonatos a casos de hipercalcemia asociada a hiperparatiroidismo primario con TxQx programado.
• Efectos secundarios: dispepsia (+F lendronato y risendronato), diarrea (tiludronato y etidronato), poco frecuentes como uveítis, rash, FA, osteonecrosis de la mandibula y fracturas subtrocantericas atípicas.
• CONTRAINDICADO EN INSUFICIENCIA RENAL AVANZADA → EA falla renal.
• EA de bifosfonatos IV: dolor oseo, mialgias, cefalea, nauseas, fiebre, fatiga (1-3 dias post) → dar junto con paracetamol (acetoaminoafen) antes y 7 dias desp.[pic 12]
• Calcio y Vit D antes y 1-2 sem desp de administrar AZ

no farmacologico[pic 13]

• Cirugia ortopédica para complicaciones como: osteoartritis, pseudofracturas, fracturas patológicas, estenosis espinal.
• Osteotomía → intentar corregir deformidades en piernas.
• Reemplazo quirúrgico de articulaciones tiene buenos resultados.
  
  

seguimiento

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• FA medir cada 3 meses los primeros 6 meses, y cada 6 meses posterior (generalmente normal en la monostosica)
• Rx simples cada 6 meses
• Gammagrama oseo con bifosfonato marcado Tc99 cada 6 meses post Tx.
• Retratamiento: recurrencia, recaida bioquímica con incremento >25% de FA, nuevas lesiones líticas
• Si no hay bifosfonatos, son intolerables, o ineficaces, usar calcitonina a dosis 50-100 UI / dia

complicaciones[pic 15]

[pic 16][pic 17]

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