Esclerosis mutultiple

3. Esclerosis Múltiple

3.1 DEFINICIÓN

La EM es una enfermedad autoinmune inflamatoria desmielinizante de causa desconocida y curso crónico causada por el daño a la mielina, un material graso que aísla los nervios, actuando como la cobertura de un cable eléctrico, que permite que un nervio transmita sus impulsos rápidamente. En la EM, la pérdida de la mielina (desmielinización) se acompaña de una alteración en la capacidad de los nervios para conducir impulsos eléctricos desde y hacia el cerebro y esto produce los diversos síntomas de la EM. Dependiendo del grado de la lesión, la falta de comunicación entre las neuronas puede ser transitoria, sucediendo durante un tiempo para luego recuperarse, o permanente. Los lugares donde se pierde mielina (placas o lesiones) aparecen como zonas endurecidas (cicatrices), que en la EM aparecen en diferentes momentos y en diferentes áreas del cerebro y la médula espinal (AEDEM, 2018).[pic 1]

La evolución clínica puede ser extremadamente variable, desde una enfermedad benigna hasta una alteración de rápida evolución e incapacitante que requiere ajustes notables en el estilo de vida (Harrison, 2015).

[pic 2]

Tipos de Esclerosis Múltiple

El curso de la Esclerosis Múltiple (EM) no se puede pronosticar. Algunas personas se ven mínimamente afectadas por la enfermedad, y en otras avanza rápidamente hacia la incapacidad total; pero la mayoría de afectados se sitúa entre los dos extremos. Si bien cada persona experimentará una combinación diferente de síntomas de EM, hay varias modalidades definidas de presentación y evolución de la EM:

• Esclerosis Múltiple recurrente-remitente (RRMS): En esta forma de EM se producen períodos de recaída (brotes) seguidos de etapas de estabilización de duración variable (días o meses). Estas recaídas consisten generalmente en la aparición de síntomas neurológicos debidos a una nueva lesión en el sistema nervioso central. Tras el brote puede haber una remisión parcial de los síntomas e incluso una recuperación total. La enfermedad puede permanecer inactiva durante meses o años. Es el tipo más frecuente afectando inicialmente alrededor del 85% de las personas con EM (AEDEM, 2018).
• Esclerosis Múltiple progresiva secundaria (SPMS): En algunas personas que tienen inicialmente EM con recaídas y remisiones, se desarrolla posteriormente una incapacidad progresiva en el curso de la enfermedad, frecuentemente con recaídas superpuestas y sin períodos definidos de remisión. Entre un 30 y un 50% de los pacientes que sufren inicialmente la forma recurrente-remitente de la EM, desarrollan la forma secundaria progresiva (AEDEM, 2018).
• Esclerosis Múltiple progresiva primaria (PPMS): Esta forma de EM se caracteriza por la ausencia de brotes definidos, con un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas y de la discapacidad. Aproximadamente el 10% de las personas con EM son diagnosticados con esta forma progresiva primaria (AEDEM, 2018).
• Esclerosis Múltiple progresiva recidivante (PRMS): Es la forma menos común, dándose en un 5% de los casos. Se caracteriza por una progresión constante y sin remisiones desde el comienzo con una clara superposición de brotes con o sin recuperación completa (AEDEM, 2018).

[pic 3][pic 4]

 (Harrison, 2015)

3.2 Cuadro Clínico

En la clínica de la EM llama la atención lo variado y complejo de los síntomas y signos, que son capaces de simular casi cualquier otra enfermedad neurológica. Esto es consecuencia de la distribución especial y diseminada a lo largo del neuroeje de las placas de desmielinización. El cuadro clásico descrito por Charcot, caracterizado por temblor intencional, voz escandida y nistagmo, sólo aparece en un 10 % de los casos y con frecuencia tardíamente. No obstante, existe una marcada predilección de las lesiones por ciertas áreas del SNC, lo que provoca que determinadas combinaciones de síntomas y signos sean reconocidas por el clínico como sospechosas de EM. Los hechos que por lo común sugieren esta afección son la presencia de trastornos motores, cerebelosos, visuales, del tallo cerebral, esfinterianos y emocionales, entre otros (Roca, 2002).

La enfermedad ocurre de forma monosintomática o debuta con una gran variedad de síntomas y signos neurológicos, representativos de placas de desmielinización en diferentes sitios. Su inicio, en 459 ocasiones, es sobreagudo, simulando un accidente vascular encefálico, y otras veces se presenta en pocas horas, días, o incluso de forma lenta y progresiva a lo largo de varias semanas o meses. En cualquiera de las variantes antes expuestas, lo más común es que estas manifestaciones clínicas, una vez instaladas, experimenten una mejoría espontánea parcial o total, para luego de un intervalo de meses o incluso años, reaparecer acompañadas de otras nuevas. Otras veces la enfermedad progresa sin interrupciones de forma inexorable hasta provocar la invalidez o la muerte del enfermo (Roca, 2002).

La afección comienza, en alrededor del 50% de los pacientes, con debilidad, entumecimiento o escozor de una o más extremidades. Otros enfermos refieren como síntoma inicial una sensación de cinturón o banda apretada en el tronco o las extremidades. En el examen físico se halla desde un ligero defecto motor de una o ambas extremidades inferiores, hasta una paraparesia espástica con ataxia, hiperreflexia osteotendinosa, desaparición de los reflejos cutaneoabdominales y signo de Babinski. En esta etapa temprana suelen existir dolores sordos de la columna lumbosacra, algia de tipo radicular o, signo de Lhermitte (dolor de tipo fulgurante a lo largo de la columna, los hombros y la espalda, provocado por la flexión pasiva del cuello) (Roca, 2002).

La neuritis óptica retrobulbar es el síntoma inicial de la EM entre el 25 y 30 % de los enfermos, con cifras aún más elevadas si el debut ocurre por debajo de los 20 años. Consiste en una pérdida total o parcial de la visión de un ojo, más raramente de los dos, que se instala por lo general en varias horas o a lo sumo en 3 o 4 días. El examen del fondo de ojo es normal, aunque pasados varios días se observa una papilitis y se plantea el diagnóstico diferencial con un papiledema. Al cabo de 2 semanas los pacientes comienzan la recuperación de la función visual. La neuritis óptica retrobulbar, como ya se dijo, puede ser el síntoma inicial de una EM o aparecer en cualquier momento de su evolución. Del 40 a 60 % de los enfermos que sufren neuritis óptica retrobulbar, desarrollarán una EM en el transcurso de los años venideros, la mayoría dentro de los 5 primeros años (Roca, 2002).

...