FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(1) 14-21]

FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

CLEFT LIP AND PALATE. MULTIDISCIPLINARY TREATMENT

DR. LUIS MONASTERIO A. (1), DRA. ALISON FORD M. (2), EU MARÍA EUGENIA TASTETS H. (3)

(1) Cirujano Plástico, Clínica Las Condes, Santiago, Chile. (2) Programa de Fisurados, Departamento de Cirugía Plástica, Clínica Las Condes, Santiago, Chile. (3) Enfermera Jefe, Programa de Fisurados, Departamento de Cirugía Plástica, Clínica Las Condes, Santiago, Chile.

Email: eleemedr@hotmail.com aford@gmail.com

Artículo recibido: 07-10-2015 Artículo aprobado para publicación: 04-01-2016 RESUMEN

it ́s incidence is 1 in every 550 live new borns. Clefts can affect La fisura labio palatina es la segunda malformación congé-

the lip, the palate or both. Genetic evaluation is needed to rule nita más frecuente. En su génesis hay factores genéticos (25%)

out sindromic cases which are frequent in isolated cleft palate y ambientales siendo en general multifactorial. La incidencia en

cases (Velocardiofacial Syndrome, Sticklers Syndrome). Treatment Chile es de aproximadamente 1 en 550 recién nacidos vivos. Las

for this condition is multidisciplinary and must be initiated at the fisuras pueden afectar el labio a uno o ambos lados, el paladar

new born stage to assure the best results. The team is conformed o ambos. La evaluación genética es fundamental para descartar

by a specialist nurse, ENT surgeon, various dental specialties, casos sindrómicos, siendo estos frecuentes en las fisuras asiladas

geneticist, speech therapist and a plastic surgeon. Primary de paladar (sindrome velocardiofacial, stickler). El tratamiento

surgeries include lip closure (3-6 months), soft palate closure (6 de esta enfermedad debe ser multidisciplinario e iniciarse en el

months) and hard and soft palate surgery (12 months). periodo de recién nacido para garantizar los mejores resultados. El equipo debiera estar integrado por enfermera especialista,

Key words: Cleft lip, cleft palate, multidisciplinary treatment. otorrinolaringólogo, odontólogos de diferentes especialidades, genetista, fonoaudióloga y cirujano plástico. Las cirugías prima- rias incluyen la plastia del labio (3-6 meses), plastia de velo del

INTRODUCCIÓN paladar (6 meses) y el cierre de paladar óseo junto a plastia de

La fisura labio palatina (FLP) es la segunda malformación velo (12 meses).

congénita más frecuente, variando su incidencia de acuerdo a la raza. La población latinoamericana, por sus ancestros de Palabras clave: Fisura de labio, fisura palatina, equipo inter-

origen asiático, tiene una incidencia más elevada. En Chile disciplinario.

las fisuras tienen una incidencia de 1 por 550 recién nacidos vivos. (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malforma- ciones Congénitas, ECLAMC) (1). SUMMARY Cleft lip and palate is the second most frequent congenital

Esta enfermedad no sólo trae consecuencias estéticas. Afecta malformation. In it ́s origin are genetic (25%) as well as

diferentes funciones en el niño dependiendo si es una fisura environmental factors and in general it is multifactorial. In Chile

de labio y/o paladar. En las fisuras completas de labio y paladar

está afectada la alimentación, la audición, la respiración nasal y la fonación. Todos estos aspectos son abordados como parte del tratamiento integral.

Alrededor de 2/3 de estos pacientes tienen fisura de labio y paladar, le siguen las fisuras aisladas de paladar y las fisuras aisladas de labio (2). La fisura labial unilateral es mucho más frecuente que la bilateral. La fisura de labio y paladar es más frecuente en hombres y la fisura de paladar aislada es más frecuente en mujeres.

ETIOLOGÍA La etiopatogenia de las fisuras de labio y paladar y de las fisuras aisladas de paladar pareciera ser genéticamente distinta (3).

La FLP representa una condición genética, en cerca del 25% de los casos, determinada por la presencia de varios genes y un gen mayor, en el 75% restante se presenta como un hecho aislado multifactorial (4).

Entre los factores ambientales conocidos que pueden afectar el desarrollo normal del labio y el paladar se cuentan los reti- noides, algunos antiinflamatorios, corticoides, relajantes musculares, el tabaco y el alcohol.

De los más de 300 síndromes asociados a fisuras labio pala- tinas, los más frecuentes son el síndrome Velo Cardio Facial y el síndrome de Stickler (fisuras de paladar).

Si un progenitor es portador de una FLP, el riesgo para su descen- dencia es cercano al 3% y si ambos padres son sanos y tienen un hijo con la fisura, el riesgo para el segundo es de un 5%.

La evaluación genética es necesaria para precisar el diagnós- tico y orientar adecuadamente respecto del pronóstico (5).

TRATAMIENTO El tratamiento de las fisuras del labio y paladar tuvo uno de sus avances más importantes con el desarrollo de equipos multidisciplinarios para abordar en forma coordinada y conjunta los diferentes aspectos de esta compleja enfer- medad. Esto permitió que todos los miembros del equipo se interiorizaran de las diferentes áreas que abarca la enfer- medad y coordinaran el tratamiento de manera mucho más efectiva (6). El equipo está encabezado generalmente por un cirujano plástico y lo componen múltiples especialistas, como otorrino, enfermera coordinadora, genetista, odontó- logos, fonoaudiólogos, psicólogos (Tabla 1). Este trabajo en equipo ha permitido manejar la enfermedad de manera inte- gral con excelentes resultados.

[FISURAS LABIO PALATINAS. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO - Dr. Luis Monasterio A. y cols.]

TABLA 1. EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO PARA EL TRATAMIENTO DE FISURAS LABIO PALATINAS

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

S EDADILAICEPSECirugía Plástica

Enfermera especialista

Genética

Otorrinolaringología

Odontopediatría

Ortodoncia

Psicología

Anestesiología

Fonoaudiología

Kinesiología

Cirugía Maxilofacial

CLASIFICACIÓN Las fisuras se clasifican de acuerdo a las estructuras comprome- tidas: labio, encía, paladar óseo, velo. Pueden ser uni o bilate- rales, completas o incompletas, simétricas o asimétricas, de una parte o de todo el paladar, frustras o submucosas, entre otras. La clasificación de Kernahan (Figura 1) es la de uso más difundido en el mundo por su simplicidad de llenado y lectura (7, 8).

FIGURA 1. CLASIFICACIÓN DE KERNAHAN PARA FISURAS LABIO PALATINAS

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DIAGNÓSTICO PRENATAL Con el desarrollo de modernas técnicas de ecografía, incluyendo la tri dimensional, es posible visualizar esta malformación en la etapa prenatal. La ultrasonografía permite diagnosticar malfor- maciones orofaciales después de las 16 semanas de embarazo (Figura 2). En la actualidad más del 50% de los pacientes tiene diagnóstico pre natal.

El diagnóstico prenatal permite que los padres consulten precozmente en centros especializados para informarse de la malformación y puedan ser tranquilizados y orientados respecto de la enfermedad, su manejo y pronóstico, además de estar mejor preparados para enfrentar su situación. El consejo genético proporcionado por el genetista es de gran importancia en esta etapa y durante el periodo de recién nacido (9, 10).

ENFOQUE DEL TRATAMIENTO Los pacientes deben ser evaluados en forma integral el primer mes de vida por los diferentes especialistas (enfermera espe- cialista, cirujano plástico, otorrino, odontopediatra, orto- doncista, fonoaudióloga y genetista). Esto permite entregar precozmente información y orientación a los padres, para tran- quilizarlos y disminuir su nivel de angustia e incertidumbre. En estas primeras evaluaciones se precisa el diagnóstico, la existencia de otras malformaciones o patología asociada, la necesidad de estudios diagnósticos adicionales y se enseñan técnicas de alimentación adecuadas. Un tema fundamental en esta primera evaluación es entregar un mensaje de optimismo

respecto a las buenas perspectivas de tratamiento del hijo, con un pronóstico bueno, basado en el apoyo que puede entregar un equipo especializado multidisciplinario.

El equipo debe abordar los problemas de las fisuras en forma precoz de acuerdo a un protocolo de tratamiento con un cronograma definido para cada tipo de fisura labio palatina (Figura 3).

El manejo de la fisura labio palatina incluye la ortopedia pre quirúrgica con placas o bandas de silicona y modelación nasal (11-13) iniciada en el primer mes de vida. De esta forma se busca alinear y aproximar los segmentos maxilares, levantar y modelar el cartílago alar afectado y en los casos bilaterales, elongar la columela.

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