La hemofilia es una enfermedad tan grave, que el paciente muere desangrado

REALIZADO POR:

                                                                1.- Cáceres Titos, María José.

                                                                2.- Macías Gómez, Alba.

                                                                3.-Ortíz Silva, Francisco José.

                                                                4.- Castellano Bejarano, Luisa.

ÍNDICE

1. Tópicos2
2. Concepto2
3. Causas3
4. Síntomas4
5. Herencia5
6. Clasificación6
7. Diagnóstico6
8. Pronóstico7
9. Tratamiento7
10. Opinión grupal8
11. Bibliografía9

TÓPICOS

        Ante la ignorancia que antiguamente se tenía sobre esta enfermedad, existe una gran cantidad de tópicos que se han prolongado a lo largo de la historia y que, gracias al conocimiento que se tiene actualmente, podemos desmentir.

Entre los más destacados se encuentran:

• La hemofilia es una enfermedad tan grave, que el paciente muere desangrado.
• Por muy pequeña que sea la herida, puede ser mortal.
• El comer cacahuetes puede hacer curar la enfermedad.
• Una persona hemofílica muere antes que otra que no lo sea.
• Los menores hemofílicos deben estar más y mejor cuidados que los demás.
• Las personas con esta enfermedad provienen de la Casa Real.

CONCEPTO

        La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más rápido de lo normal, pero pueden sangrar durante un período más prolongado, pues su sangre carece de un factor de coagulación o lo tienen en baja cantidad. Dicho factor es denominado globulina antihemofilica.

        La carencia o déficit de algún factor de coagulación, hace que la sangre tarde más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, al no ser consistente, no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.

        En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida, eso significa no nacer con el trastorno sino que éste se presenta durante la vida. Sucede cuando el organismo forma anticuerpos que atacan los factores de coagulación de la sangre.

        Normalmente la enfermedad suele revelarse ya en la infancia, pero rara vez antes de los tres a seis meses de edad. Muchos niños hacen patente su hemofilia al empezar a caminar y recibir, con las consiguientes caídas, los primeros golpes, o con motivo de la aparición de los primeros dientes.

CAUSAS

        Las causas de la hemofilia se hallan en la ausencia, insuficiencia o disposición inadecuada de determinadas proteínas que forman parte de la cascada de coagulación.

        Al producirse una herida, el organismo moviliza una serie de componentes presentes en la sangre que acuden al punto lesionado, formando un muro que impide la salida de la sangre. La formación de este “muro” (coágulo) sucede tras la intervención de unas proteínas denominadas factores de coagulación. El desarrollo mediante el cual estos activan el mecanismo de coagulación recibe el nombre de cascada de coagulación, pues cada uno de ellos (12 en total) activa al siguiente. Debido a esta activación en cascada, si uno de los factores no se encuentra presente, o lo está de manera deficiente, será el motivo de un fallo en todo el proceso.

Se pueden distinguir varios tipos de hemofilia:

• Hemofilia A: también llamada clásica o común, por ser la más frecuente, manifestándose en el 85% de los casos (1 caso por cada 3000 a 7000 hombres). El defecto se encuentra en el factor VIII.
• Hemofilia B: denominada también enfermedad de Christmas. El defecto está en el factor IX. Es menos frecuente que la hemofilia A, considerándose que pro casa caso de hemofilia B, hay 5 de A.
• Hemofilia C: hay un déficit del factor XI de coagulación. Es el menos frecuente de todos.

SÍNTOMAS

        El síntoma crucial es la aparición de hemorragias difíciles de cohibir, con ocasión de traumatismos cuya intensidad por lo común no guarda relación con la consiguiente grave pérdida hemática.

        Existen otros síntomas que varían según la deficiencia de los factores y el lugar donde aparecen:

• Sangrado excesivo: que a su vez, queda subdividido en dos grupos:

• Externo: donde ubicamos el sangrado de las fosas nasales y aquellos producidos mediante un pequeño corte.
• Interno: localizándose en un sangrado en heces (oscuras y a valorar) y hematomas.

• Sangrado de las articulaciones: como es el de las rodillas, codos y tobillos.

• Sangrado cerebral: El sangrado interno en el cerebro es una complicación muy grave de la hemofilia, que puede suceder después de un simple golpe en la cabeza o de una lesión más grave, produciendo ceguera, retraso mental y varias deficiencias neurológicas, como por ejemplo las convulsiones, llegando a producir la muerte si no se trata inmediatamente.

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HERENCIA

        Está ligada al sexo de forma recesiva. En cerca de un 30% de casos de hemofilia no hay historia familiar previa de este trastorno, por lo que se considera que en ocasiones la hemofilia puede deberse a una mutación genética. Las principales contingencias que pueden surgir en el matrimonio de sujetos hemofílicos, en orden a las consecuencias sobre sus descendientes, son las siguientes:

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