PREGUNTAS BIOQUIMICA. Estructura y Funcion Proteica

PREGUNTAS BIOQUIMICA. Estructura y Funcion Proteica

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1.- Marque la alternativa correcta respecto al grupo hem de la Hb

 Es la porción no proteica de la molécula. 

 El Fe se halla en su estado +3.

 Los anillos pirrólicos tiene su origen en la protopofirina XI

 Existen 6 grupos hem  por cada molécula de Hb.

2.-La  porción no proteica  de la Hemoglobina está conformada por:

1 grupo hem por cada subunidad

2 iones Fe

6 anillos pirrólicos

4 subunidades o tetrámeros

1 grupo hem por molécula de Hb

3.- Marque la alternativa correcta respecto al 2,3 difosfoglicerato:

 Su origen es la vía glicolítica.

 Estabiliza  la forma R de la hemoglobina.

 Favorece la liberación del oxígeno en el tejido periférico

 Su incremento se traduce en  un desplazamiento de la curva de disociación de la Hb  hacia

  la derecha.

4.-   En relación al Diagnostico de anemia células falciformes marque verdadero (V) o falso(F) según

        corresponda:

  La crisis de hemolisis producen elevación de bilirrubina directa. (F)

  La hemoglobina característicamente  presente es la HbS (V)

  Cursa con anemia Hemolítica, los reticulocitos se encuentra incrementados.(V)

  La población frecuentemente afectada es la Europea.(F) Son los afrodescendientes

5.- La  porción proteica  de la Hemoglobina del adulto A1  está conformada por las siguientes

      Subunidades:

2 beta, 2 alfa

2 alfa, 2 delta

2 gamma , 2 beta

2 delta, 2 beta

2 beta, 2 gamma

6.- Es característica de la hemoglobina excepto:

La estructura primaria es la misma para cada una de las subunidades

Posee estructura cuaternaria

Cada subunidad posee un núcleo Hem

Existe cooperativismo entre las subunidades.

Posee 4 subunidades o cadenas polipeptídicas

7. -Correlacione las columnas

    1.-Desoxihemoglobina                      a)  Fe+2

    2.-Oxihemoglobina                            b)  Estado T

    3.-Hemoglobina Fetal                        c)  Estado R

    4.-Hemoglobinopatía                         d )  sub unidad gamma

    5.-Hemoglobina                                  e) HbS          

1. B
2. C
3. D
4. E
5. A

8.-Sobre la estructura primaria de las proteínas.  Señale la alternativa correcta:

Se refiere a la secuencia u ordenamiento lineal de los aminoácidos 

Está dada por hoja plegada beta.

Muestran efecto cooperativo.

Muestran estructuras alfa hélices.

Solo muy pocas proteínas muestran estructura primaria.

9.-Sobre la Anemia a células falciformes. Marque el enunciado verdadero:

Es una Hemoglobinopatía 

Es una enfermedad adquirida en la infancia.

Se le conoce también como Talasemia menor.

Hay prevalencia de Hemoglobina C.

Los reticulocitos están ausentes o disminuidos

10.- Marque Verdadero(V) o Falso(F)  respecto a la alteración bioquímica responsable de la

        Hemoglobina S:

 Mutación puntual. (V)

 Sustitución de una base Timina por adenina en el codón 6, (V)

 Hemoglobinopatía  funcional.(F)

 Sustitución en posición 6 de un Ac. Glutámico por una Valina en la cadena alfa.(F) Es en la cadena Beta no en la cadena alfa

11.- Una característica de la estructura secundaria de una proteína es la:

La hoja plegada beta

El efecto cooperativo

La presencia de al menos 4 subunidades polipeptídicas

La presencia de grupos prostéticos

       La secuencia lineal de  aminoácidos

12.-Lactante de 10 meses, con retroceso en su neurodesarrollo, los últimos 3 meses irritable, su cuerpo huele mal como a moho, al examen no mantiene levantada la cabeza y se evidencia mioclonus en extremidades, el dosaje de la Phe sérica se halla 3 veces su valor normal. La alteración más probable será:

a.- Deficit de Fenilalanina hidroxilasa

b.-Deficit de biopterina

c.-Cirrosis biliar primaria

d.-Intoxicacion por metales

La fenilcetonuria es una error innato del metabolismo causado por una falta o un defecto en la enzima fenilalanina hidroxilasa hepática , cuando los niveles de fenilalanina aumentan demasiado esta proteína puede lesionar el sistema nervioso causando retraso mental y complicaciones neuropsiquiátricas.El mas grave se relaciona con concentraciones plasmáticas de Phe>120umol , una tolerancia dietética  de Phe<de 500mg/dia. La fenilcetonuria se asocia con un alto riesgo de desarrollo cognitivo severamente deteriorado.

13.-Niño de 5 años con dificultad respiratoria, broncorrea, con retardo de crecimiento y mal estado de nutrición e hidratación, al examen de torax: roncantes y sibilantes. Antecedentes al nacer: Niño sano. Test del sudor: Cloruro en sudor > 60mmol/L. La patologia más probable :

a.-Fibrosis quística

b.-Asma bronquial

c.-bronquiectasas infectadas

d. Sx de Cartagener

Cuando se evidencia que su habilidad física es espeso , es salado , muchos de estos niños van a tener alteraciones en los conductos glandulares , sobre todo en las glándulas exocrinas , en estos aquí toca evaluar la conformación de una glándula sudorípara . El conducta excretor de las glándulas superficiales de la piel están codificadas por el gen de la cftr , aquí ahí una mutación una alteración , que genera una secreción inapropiada de los electrolitos.

14.-Recién nacido a término con Peso y talla adecuados muestra íleo meconial que se resuelve favorablemente. Al control de niño sano la madre refiere que al bañar al niño muestra sudor pegajoso y cuando lo besa es salado. Que valoración se sugiere para llegar al diagnóstico con mayor probabilidad:

a.-Determinación de electrolitos séricos

b.- Test del sudor para valorar cloruros

c.-Proteinograma electroforético

d.- Niveles de Sodio sérico

Según el diagnistico que nos brinda el test del sudor determina la concentración de cloro en el sudor tras ser estimulado previamente  por iontoferosis con pilocarpina. La única técnica aceptada universalmente es la descrita por Gibson y Cooke. Que consiste en la estimulación cutánea con pilocarpina difundida por corriente eléctrica para la producción de sudor, el que se recoge en una gasa, la cual se pesa para estimar la cantidad de sudor producida. La muestra se analiza químicamente a través de fotometría de llama para determinar las concentraciones de Na y K y titulación de nitrato de mercurio para determinar las concentraciones de Cl en el sudor.

15.-Lactante de 8 meses con infecciones respiratorias a repetición, además muestra ictericia con incremento de bilirrubina directa y elevación de aminotransferasas 3 veces su valor normal. Prueba de proteinograma electroforético: aplanamiento de la región alfa globulina, lo que estaría en relacion a:

a.- Deficit de AAT

b.-Deficiencia de glucogenasa1

c.-déficit de enzima desramificante

d.-Déficit de ligandinas X, Y

La AAT es un tipo de proteina llamada inhibidor de la proteasa. La AAT se produce en el hígado y funciona para proteger a los pulmones y al mismo hígado .La deficiencia  de AAT significa que no hay suficiente que no hay suficiente cantidad de esa proteína en el cuerpo , por lo tanto presentara una piel amarillenta , estaría relacionado con la ausencia de la alfa 1 anti tripsina.

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