Parkinson Hoy

INTRODUCCION

El tratamiento convencional de la enfermedad de Parkinson (EP) consiste en la utilización de Levodopa y otros fármacos, que intentan compensar el déficit dopaminérgico responsable de la mayor parte de los síntomas de la enfermedad. Actualmente el tratamiento farmacológico no permite compensar la enfermedad indefinidamente. En al menos el 50% de los pacientes tratados con fármacos surgen importantes complicaciones en forma de fluctuaciones de la movilidad, movimientos involuntarios y alteraciones psiquiátricas, que perturban gravemente el control terapeútico y conllevan una importante incapacidad funcional. Adicionalmente, el cuadro clínico se agrava con la existencia de síntomas con menor o escasa respuesta farmacológica, tales como los trastornos de la marcha, el lenguaje y el equilibrio.

El desarrollo de los fármacos antiparkinsonianos en los ultimos 25 años ha intentado modificar estas complicaiones motoras y ofrecer una reducción satisfactoria de las manifestaciones cardinales de la enfermedad, generando combinaciones ingeniosas de levodopa y sintetizando nuevas moléculas que mimeticen la actividad de la levodopa, aplicándolos por diferentes vías y métodos, logranbdo el control parcial y temporal de esas complicaciones y con frecuentes efectos colaterales intolerables.

Hasta el momento han sido ensayados o están en ensayo mas de 100 compuestos farmacológicos y la regla general es que los productos que mejoran los síntomas cardinales inducen o se asocian a complicaciones. Desde su introducción hace 30 años la levodopa se mantiene como la principal estrategia terapeútica farmacológica en el tratamiento de la EP, por su demostrada eficacia en el control sintomático, su influencia en el incremento de la calidad de vida de estos pacientes y por su demostrada capacidad de incrementar la expectativa de vida de los mismos. En consecuencia, los esfuerzos dirigidos a disminuir las complicaciones relacionadas a su uso crónico, han generado una variedad de compuestos dirigidos a estabilizar su concentración en sangre y a incrementar su permanencia y efecto en la sinapsis. Sin embargo, aunque con resultados parciales, no se atisba ningún producto o estrategia de combinación que resuelva la limitación originada por los efectos del uso crónico de levodopa. Por el contrario, con la progresión de la enfermedad aumentan las demandas del precursor de dopamina y con ello su toxicidad.

En resumen existen dos tendencias farmacológicas bien establecidas:

Disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad.

Control sintomático incluida la eliminación de las complicaciones asociadas al tratamiento farmacológico crónico.

La imposibilidad de lograr esos objetivos en la actualidad por métodos farmacológicos ha generado la tendencia a evaluar la cirugía como tratamiento alternativo; las razones fundamentales de este renovado interes por la cirugía estereotáxica pueden resumirse en los siguientes apartados.

Falta de prespectivas farmacológicas a medio plazo que permitan tratar o prevenir las complicaciones asociadas con la levodopoterapia crónica.

Un mayor conocimiento fisiopatológico de las estructuras implicadas en el origen del síndrome parkinsoniano.

Notables avances técnicos que permiten definir la estructura deseada y su relación especial con estructuras vecinas, así como su nivel de actividad.

La cirugía funcional estereotáxica como opción terapeútica en la EP se remonta a 1939.

Los conocimientos generados a partir del estudio de los ganglios basales y el desarrollo de la exploración fisiológica de la actividad neuronal en animales de experimentación y en enfermos parkinsonianos han permitido establecer una teoría más coherente sobre la disfunción de los circuitos motores en esta enfermedad. Estos elementos ofrecen un sustento fisiopatológico más racional para el abordaje quirúrgico focal.

Por su parte, el desarrollo tecnológico ha condicionado una mayor resolución en la visualización de esas estructuras por imágenes. A su vez el desarrollo de sistemas de registro de la actividad eléctrica espontánea o inducida de esas estructuras permite definir con mayor exactitud su posicion, límites, relaciones anatómicas con estructuras vecinas y comportamiento en relación al movimiento o a los síntomas componentes del parkinsonismo, lo que le confiere un carácter idóneo para establecer y caracterizar con seguridad el área afectada.

Todo este soporte tecnológico permite replantear la cirugía estereotáctica funcional como una opción terapeútica eficaz y segura. En ese contexto alrededor de 1985, se reinician las experiencias con dos resultados espectaculares; el control del temblor y la rigidez por el abordaje superselectivo del nucleo VIM del tálamo y la mejoría drástica de la hipocinesia con abolición de la toxicidad inducida por L-dopa por el abordaje de la región posteroventral del globus palidus medial.

En consecuencia existen suficientes evidencias para suponer que en los próximos años se impondrá el tratamiento quirúrgico como la primera opción terapeútica alternativa al uso crónico de la Levodopa.

Con una prevalencia estimada en alrededor de 1 a 2 por 1000 habitantes, aumentando esta cifra hasta un 4 por mil en la población mayor de 50 años y con una proporción superior al 50% de casos moderados-severos con complicaciones evolutivas o de casos caracterizados por pérdida evolutiva de la respuesta a la L-dopa y acentuada asimetría, podría estimarse la existencia de mas de 7.800 pacientes parkinsonianos susceptibles de tratarse por estos métodos en nuestro pais, para quienes por otra parte pudiera no existir otra alternativa.

¿QUE ES LA ENFERMEDAD DE PARKINSON?

La enfermedad de Parkinson constituye una de las causas más comunes de incapacidad neurológica y funcional en la vida adulta, afectando actualmente a unas 80.000 personas en España, de las cuales un 10% son menores de 50 años, y el Parkinson se les diagnosticó antes de cumplir los 40. A pesar de que no son infrecuentes los casos de enfermedad de Parkinson en personas menores de 50 años, esta enfermedad comienza generalmente en la quinta o sexta década de la vida, lo que revela el creciente impacto de este trastorno debido al progresivo envejecimiento de la población mundial. Se puede decir que es un mito el que la enfermedad de parkinson sea exclusiva de la vejez, dado que puede haber parkinsonismo juvenil e infantil.

Es una enfermedad crónica, progresiva y degenerativa debido a la falta de una sustancia llamada dopamina en el tronco cerebral, debido a una lesión anatómica en la sustancia negra, que lleva a que los pacientes afectados presenten tres síntomas básicos: temblor, rigidez e hipocinesia. La enfermedad de Parkinson se caracteriza por la degeneración crónica y progresiva de las estructuras cerebrales encargadas de la coordinación, del movimiento, el equilibrio, el mantenimiento del tono muscular y la postura, lo que se asocia con una evidente pérdida de independencia y autocontrol del paciente.

Los síntomas suelen iniciarse de una manera lenta y progresiva, a veces el primer síntoma es un estado depresivo, una dificultad para girarse en la cama o para ponerse los zapatos. En otras circunstancias son los familiares del paciente quienes notan que realiza todas las actividades un poco más lento de lo normal: más tiempo duchándose, al caminar, al escribir, etc.

No se conoce con exactitud la causa de la muerte de las neuronas productoras de dopamina del tronco celebral, hay indicios de factores ambientales y genéticos que pudieran jugar un papel importante en el origen de la enfermedad, sin embargo, en muchos pacientes no se encuentran ningún factor determinante.

La esperanza de vida del paciente afectado por la enfermedad del parkinson es igual al del resto de la población, sin embargo, la calidad de vida disminuye progresivamente a medida que la enfermedad avanza. La calidad de vida, también depende de la manera en que se haya tratado al paciente, tratamientos agresivos con altas dosis de l-dopa llevarán a complicaciones en un corto plazo, complicaciones, la mayoría de veces, imposibles de controlar con fármacos llevando al paciente precózmente a la cirugía del pakinson. Tratamientos conservadores en fases iniciales con agonistas dopaminérgicos o inhibidores de la COMT retardarán la aparición de estas complicaciones, aunque se piensa que de un 20% a un 30% de lo pacientes, serán candidatos a la cirugía del parkinson.

Enfermedad de Parkinson y Síndrome parkinsoniano

Son dos cosas distintas. La enfermedad de Parkinson es el proceso que bastante aproximadamente describió James Parkinson en 1817. Sabemos que se produce una degeneración primaria de la sustancia negra. La etiología de esta enfermedad sigue siendo desconocida.

Por otro lado, hay enfermedades o procesos diferentes a la enfermedad de Parkinson, pero que se presentan con síntomas parecidos. Se habla entonces de sindrome parkinsoniano o parkinsonismo.

La sustancia negra palidece

En la enfermedad de Parkinson y en los parkinsonianos la zona que más se altera es la sustancia negra situada en la parte alta del tronco del encéfalo (mesencéfalo). Sus neuronas contienen mucho hierro por lo que son más oscuras de lo normal, y producen dopamina.

En la enfermedad de Parkinson se van muriendo rapidamente las neuronas de la sustancia negra con lo que esta

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