Sindrome De Goodpasture

ANTECEDENTES DEL TEMA

Desde 1919, con las investigaciones de Ernest Goodpasture se tiene conocimiento del síndrome riñón-pulmón, aunque no fue sino hasta 1958 que se aceptó el epónimo. Dicho síndrome consta de una tríada que consiste en hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GMB).

Este síndrome sobresale de los demás de su tipo por ser el único en el cual se conoce con exactitud el blanco del ataque inmunológico, ya que el antígeno involucrado en el Goodpasture, uno de los autoantígenos mejor definidos con relevancia patológica entre todas las enfermedades autoinmunes.

Enfermedad autoinmune provocada por Ac Antimembrana Basal (Anti MB) que afecta tanto al riñón como al pulmón, dada la similitud en la composición antigénica de ambas. El cuadro clásico suele ser un Síndrome Riñón-Pulmón, donde la Hemorragia Pulmonar pone en riesgo la vida del paciente y la afección renal frecuentemente evoluciona al fallo crónico terminal conformando una Glomerulonefritis Rápidamente Evolutiva (GNRP).

PERCEPCION DEL PROBLEMA

El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva y enfermedad pulmonar. Algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón pero no a ambos.

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

De acuerdo con la National Kidney y ADICIONALES DE INFORMACION, esta enfermedad puede durar desde unas pocas semanas a hasta dos años. En algunos casos, el sangrado en los pulmones puede ocurrir - que resulta en una enfermedad muy grave. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el síndrome de Goodpasture no causa daños permanentes en los pulmones. Daño a los riñones, sin embargo, puede ser de larga duración. Si los riñones fallan, los riñones terapia de trasplante o diálisis puede ser necesaria.

El síndrome de Goodpasture puede ser una condición hereditaria o puede desarrollarse como el resultado de una combinación de factores.Síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede afectar los pulmones y los riñones. Es una enfermedad autoinmune, un padecimiento en el cual la propias defensas del cuerpo reaccionan en contra de alguna parte del cuerpo mismo.

Cuando el sistema inmunológico está funcionado normalmente, crea anticuerpos para combatir los gérmenes. Nadie sabe porqué, en el síndrome de Goodpasture, el sistema inmunológico produce anticuerpos que acaban atacando los pulmones y los riñones. Una combinación de factores está implicado, entre estos está la presencia de un componente heredado.

PREGUNTAS ESPECIFÍCAS

1- ¿Qué es la Sindrome de Goodpasture?

2- ¿Cuales son las principales manifestaciones clínicas?

3- ¿Cules son los criterios de diagnósticos?

4- ¿Cuales son los principales tratamientos?

OBJETIVOS

OBJETIVOS GENERALES:

• Hacer estúdio bibliográfico com el intuito de entender la Sindrome de Goodpasture que és una glomerulonefritis, patología mediada por el sistema inmunológico.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

• Definir al Sindrome de Goodpasture;

• Determinar la frecuencia de la enfermedad;

• Describir el mecanismo fisiopatologico de la Sindrome de Goodpasture;

• Describir las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad;

• Determinar los Critérios de Diagnósticos;

• Determinar los principales tipos de tratamientos para esta enfermedad.

JUSTIFICACION DEL ESTUDIO

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad poco frecuente y tiene un alto índice de mortalidad a causa de las complicaciones respiratorias como lo es la hemorragia alveolar difusa.

MARCO TEORICO

En 1910 Goodpasture describió a un paciente en el que demostró un cuadro de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis con presencia de proliferación extracapilar (las así llamadas semilunas glomerulares). Su hallazgo permaneció en el olvido hasta 1958, cuando Stanton y Tange publicaron la descripción de un grupo de pacientes con características similares para los que acuñaron el término de síndrome de Goodpasture, que quedó así definido como hemorragia pulmonar asociada con nefritis. Sin embargo, la patogenia no quedó aclarada hasta 1964, cuando se encontró que algunos de esos pacientes presentaban un depósito lineal de inmunoglobulina (Ig) G que podía detectarse por inmunofluorescencia en la membrana basal del glomérulo renal. Desde entonces la presencia de hemorragias pulmonares se asoció en cierta manera con la enfermedad renal y con un tipo de afectación sistémica inflamatoria de los vasos sanguíneos, las llamadas vasculitis (HUDSON BG – 2004 - The molecular basis of Goodpasture and Alport syndromes).

El síndrome de goodpasture puede considerarse una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Se producen anticuerpos anti membrana basal glomerular que son sustancias de carácter inmunológico que atentan dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal. Dicho síndrome consta de una tríada que consiste en hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GMB). (HARRISON – Medicina Interna. 16. ed. Vol. 2. São Paulo: McGraw-Hill, 2006).

HIPOTESIS

H1. El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria,

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