Sindrome De Sjogren

SINDROME DE SJÖGREN

MARCO TEORICO:

Primeros casos descritos del síndrome de Sjögren

Las primeras observaciones relacionadas con el compromiso ocular del SSlas hizo Leber en 1882, quien, describió, de forma aislada, la queratitis filamentosa en 3 pacientes. Fisher, en 1889, al describir seis casos de queratitis filamentosa, menciona que uno de los pacientes tenia artritis, siendo esta la primera descripción de afectación articular en pacientes con SS. Seis años después de Leber, el 23 de enero de 1888, el cirujano Mikulics informó del caso de un hombre de 42 años que presentaba un aumento del tamaño de las glándulas salivales, parótidas y submandibulares, sin adenomegalias ni organomegalias, en el que practico la excisión de las glándulas lagrimales y submaxilares, pero presento recurrencia. El estudio de patología demostró un conglomerado de células pequeñas.

El 9 de marzo de 1888, Hadden, en un congreso de la Sociedad Clínica de Londres, informó el caso de una mujer de 65 años que tenia xerostomía y xeroftalmia con una evolución de varios meses. Le llamo la atención la lengua de la paciente, que era roja, agrietada y que presentaba el aspecto de la “piel de un cocodrilo”. Además, la mucosa del paladar estaba bastante seca y lisa, al igual que la laringe y la mucosa nasal. Haden también encontró un crecimiento de las glándulas salivales.

Gougerot, médico del hospital San Louis, de París, informó acerca de 3 casos de consulta por xerostomía y xeroftalmia, que presentaban de forma progresiva atrofia de las glándulas mucosas salivales, conjuntiva, nariz y vulva. Fue el primero que agrupo todas estas manifestaciones como parte de un síndrome.

En 1930, Henrik Sjögren, observo su primer paciente con queratitis filamentosa, se entusiasmó con esta observación y, en 1933, publicó una monografía en la que describía los aspectos clínicos e histológicos de19 pacientes mujeres, con “queratoconjuntivitis seca”. Trece de ellas presentaban artritis reumatoide. Desde 1936 hasta 1952, Sjögren publicó 12 artículos sobre la asociación xerostomía, xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca) y artritis, conocimiento que se difundió a nivel mundial y que permitió que otros médicos informaran sobre pacientes con casos similares. Touraine, clínico francés, publicó el 15 de abril de 1950 en la Presse Médicale la primera revisión de la literatura médica consagrada al síndrome de Gougerot-Houwers-Sjögren1.

Los autores Dr. Antonio Barrera Cruz, Dr. Alfredo Campaña Parra, Dr. José Ángel García Gutiérrez y el Dr. Salvador Salinas Saldivar; basándose en estudios epidemiológicos europeos con investigaciones del 2001 describen que la prevalencia del SS primario oscila entre el 0.1% y 0.5% en población general,mientras que en el grupo etáreo > de 70 años alcanzaría el 1.5 – 4.4% (Haugen A, 2008/Bowman S, 2004/Thomas E, 1998). En Estados Unidos de Norteamérica, se estima que 2 a 4 millones de personas tienen SS. (Dafni U, 1997). La prevalencia es heterogénea, debido probablemente a lo inespecífico de las manifestaciones clínicas y a diversidad de los criterios de clasificación utilizados en las distintas series (Ramos M, 1997), en la actualidad, con base en un consenso, se recomienda emplear los Criterios de Clasificación Europeo-Americanos (Vitali C, 2002). La incidencia del SS se ha calculado en 4 nuevos casos por 100,000 habitantes/año (Pillemer S, 2001).

Los estudios descriptivos coinciden en que el SS generalmente se caracteriza por una evolución estable de los síntomas y signos. Las excepción es a este curso benigno son el desarrollo de manifestaciones extraglandulares y la alta incidencia de linfomas, que se relacionan con el exceso de mortalidad. (Kruize AA, 1996) Aunado a las manifestaciones extraglandulares, el pronóstico y evolución depende de otras enfermedades asociadas y de

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