Sindrome De Sjogren

La historia del síndrome de Sjogren comienza en 1882 en un congreso llevado a cabo en Heidelberg (Alemania) donde él Dr. T Leber presentó tres casos de pacientes con queratitis y sequedad de boca.

Seis años después, el Dr. J.vonMikulicz-Radecki, un médico cirujano presentó a la sociedad médica de Konigsberg el caso de un paciente de 42 años con hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales y salivales. Por este motivo se denominó inicialmente esta patología como enfermedad de Mikulicz.

Poco tiempo después, el Dr. WB Hadden también presentó a la sociedad médica de Londres a una paciente de 65 años que desde hacía varios meses padecía de una sequedad bucal y lacrimal que se incrementaba gradualmente. El Dr. Hadden introdujo el término xerostomía.

En 1933 un oftalmólogo sueco, Henrik Sjogren publicó su tesis sobre un síndrome que afectaba a 19 pacientes postmenopáusicas caracterizado por sequedad lacrimal y bucal. l3 de este grupo de mujeres tenían artritis crónica que acompañaba a la sequedad de los ojos y la boca. En su monografía el Dr Sjogren concluye sobre las bases de una amplia investigación clínica y anatomopatológica que este síndrome es consecuencia de una patología sistémica generalizada. En 1943 la tesis del Dr. Sjogren fue traducida al inglés por un oftalmólogo australiano. Esto resultó un punto de comienzo para amplificar el interés de esta patología en diversos campos de la medicina en los que es ahora reconocida como una enfermedad autoinmune e inflamatoria crónica. Desde ese momento, los médicos de todo el mundo han encontrado pacientes con esta combinación de síntomas y la llaman Síndrome de Sjogren (SS). En las décadas del 50 y 60 se publicaron diferentes trabajos clínicos y en la década siguiente se documentaron diferencias clínicas y de laboratorio en pacientes que eran portadores o no de artritis reumatoide. Estos dos grupos se diferencian por su perfil de autoanticuerpos y sus marcadores genéticos.

También denominado síndrome seco.

Es una enfermedad reumática crónica autoinmune, afecta las glándulas que producen humedad en el cuerpo.

El Síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas, contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas, principalmente las lacrimales y parótidas. También se considera una enfermedad sistémica, que quiere decir que, además de los síntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas. El Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

Ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y que es poco frecuente en niños. Los pacientes jóvenes generalmente presentan primero signos de otro trastorno autoinmunitario. Es una enfermedad que puede llegar a afectar al 3% de la población, El Síndrome de Sjögren (SS) ya no es considerado como una rareza médica. Por el contrario, se estima que afecta a entre 0,3 y 5 personas de cada 100. Este síndrome afecta aproximadamente de 1 a 4 millones de personas en los Estados Unidos. Evoluciona muy lentamente transcurriendo más de 10 años entre la aparición de los primeros síntomas y su desarrollo completo.

Existen dos formas clínico-patológicas de SS: la primaria, síndrome seco (queratoconjuntivitis seca y xerostomía), que cursa aisladamente y la secundaria asociada a otra conectivopatia y con más frecuencia a la Artritis Reumatoide, como también al Lupus, Esclerosis sistémica, Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc.

Los médicos no saben qué causa el síndrome de Sjögren. Se cree que puede ser causado por una combinación de dos factores:

• Los genes

• La exposición a algún virus o bacteria.

La causa del síndrome de Sjögren se desconoce. Es probable que el desencadenante de la enfermedad sea una infección vírica, pero hasta el momento no ha podido demostrarse. La sospecha de que intervienen factores genéticos se basa en que a veces existen varios casos en una misma familia.

Los fenómenos autoinmunitario principales que se observan en el síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los autoanticuerpos circulantes. El suero de los pacientes con el síndrome suele contener inversos autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucleares y citoplasmáticos extraíbles (Ro / SSA, La /SSB). Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano específico, como las células tiroideas y mucosa gástrica. La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.

No existe un síndrome de Sjögren igual que otro. En algunos pacientes los síntomas son muy molestos, incluso graves y en otros casi pasan desapercibidos. Sin embargo, los siguientes síntomas aparecen en la mayoría de los pacientes:

• Boca seca y caries

La destrucción en mayor o menor grado de las glándulas salivales causa la disminución de la saliva. El paciente tiene la boca seca y dificultad para masticar y tragar los alimentos sólidos. Necesita beber agua durante las comidas con mucha frecuencia. Puede notar una disminución del gusto.

La saliva es muy importante para mantener sanos los dientes, ya que elimina numerosas bacterias y mantiene limpia la boca. La falta de saliva hace que la higiene de la boca sea defectuosa, lo que favorece la aparición de caries.

• Ojos secos

La inflamación de las glándulas lagrimales disminuye la secreción de lágrimas. Los pacientes tienen sensación de arenilla en los ojos, abundantes legañas matutinas y con frecuencia los ojos enrojecidos. Los ojos se hacen más sensibles a la luz hasta el punto de no tolerar la exposición al sol. En pacientes con síndrome de Sjögren grave pueden producirse úlceras en la córnea, que a veces son muy dolorosas.

• Artritis, cansancio y otros síntomas

Los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, generalmente las de las manos, y en ocasiones inflamación. El cansancio es un síntoma frecuente y molesto, como en otras enfermedades reumáticas. En las mujeres, el mal funcionamiento de las glándulas de la vagina hace que las paredes vaginales estén secas y es frecuente que las pacientes con síndrome de Sjögren tengan dolor durante las relaciones sexuales.

Se puede afectar cualquier parte del organismo, incluyendo el intestino, los bronquios, los pulmones, la glándula tiroides, la piel, los músculos, los riñones o el sistema nervioso. Algunos pacientes tendrán estreñimiento por la sequedad intestinal o catarros frecuentes por la disminución de la secreción bronquial. Pueden aparecer otros síntomas con menos frecuencia y su relación con el síndrome de Sjögren debe ser valorada por el reumatólogo.

La sequedad ocular (xeroftalmía), afecta al 5 - 17% de la población adulta, produciendo sequedad y disminución de lagrimeo, prurito, sensación de cuerpo extraño, hiperemia de la conjuntiva y fotofobia. La composición de la lágrima está alterada y todo ello puedo conducir a una lesión del epitelio ocular, con mayor riesgo de infecciones y úlceras cornéales.

El riesgo de desarrollar linfoma es del 5%, es decir, hasta 40 veces mayor que en la población normal. El tiempo medio desde el diagnóstico del SS y el del linfoma, es de 6 años. Como factores de riesgo para el desarrollo de linfoma debemos citar: vasculitis cutánea, crioglobulineamia tipo II, neuropatía periférica, hipertrofia parotídea, adenopatías, Ac. Anti Ro/La +, descenso del complemento, gammapatía monoclonal, anemia y linfopenia. Estos signos deben ser parametrizados con regularidad.

Según los estudios e investigaciones de esta enfermedad se sabe que su diagnóstico es tardío, que se puede llegar a tardar entre 8 y 10 años en diagnosticarse, fundamentalmente se debe a la falta de la información y a que muchos de los síntomas que el paciente manifiesta pueden orientar el diagnóstico hacia otras patologías, y también a que la población en general e incluso el propio paciente desconocen bastante la existencia de este síndrome.

Para saber si hay sequedad en los ojos (el paciente lo nota como una sensación de arenilla), existen dos procedimientos mediante los cuales se puede determinar: La prueba de Schirmer (normalmente realizada en la consulta del reumatólogo), que mide la cantidad de líquido que despide durante un periodo de cinco minutos. Una humedad menor a 5 mm es una fuerte indicación de resequedad de ojos. Otra prueba es la prueba de Rosa de Bengala que consiste de poner tinte que facilite ver las áreas dañadas de la cornea (más habitual del oftalmólogo).

Para saber si hay resequedad de boca, puede hacerse una biopsia de la glándula salival con el fin de establecer un diagnóstico firme. Este tipo de biopsia generalmente se toma de la superficie interna del labio inferior y se envía a evaluar. Se considera diagnóstico de síndrome Sjögren cuando los resultados son

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