Síndrome De Sjögren

Es un trastorno auto inmunitario en el cual se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, lo que causa resequedad en la boca y en los ojos. Este trastorno puede afectar a otras partes del cuerpo, por ejemplo, los riñones y los pulmones.

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Es un trastorno auto inmunitario, lo cual significa que el cuerpo ataca por error al tejido sano. El síndrome ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y es poco frecuente en niños.

¿PORQUÉ SE PRODUCE?

La causa del síndrome de Sjögren se desconoce. Es probable que el desencadenante de la enfermedad sea una infección vírica, pero hasta el momento no ha podidodemostrarse. La sospecha de que intervienen factores genéticos se basa en que a veces existen varios casos en una misma familia.

Es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmune, que es un complejo mecanismo de defensa que poseemos frente a las infecciones, se altera y ataca alpropio organismo. En el síndrome de Sjögren, las células del sistema inmune llamadas linfocitos invaden y destruyen las glándulas de secreción externa, que son lasencargadas de producir los líquidos que lubrican la piel y las mucosas. También pueden afectarse otros órganos o sistemas, como pulmones, riñones, aparato circulatorioo el sistema nervioso, por lo que se dice que es una enfermedad sistémica.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a las glándulas exocrinas. Clínicamente se caracteriza por la queratoconjuntivitis seca y Xerostomía.

Lichtenfeld (1976) señaló la ocurrencia familiar. Esto representa probablemente el mismo tipo de ocurrencia familiar como se ve con lupus eritematoso sistémico y otros trastornos auto inmunitarios. Moutsopoulos (1979) utiliza el término síndrome sicca primario o secundario dependiendo, respectivamente, de si era o no el trastorno asociado con otra enfermedad autoinmune. Encontraron una fuerte asociación con HLA-Dw3 y HLA-Dw4.

Unos investigadores informaron que la expresión en HLA-DR en pacientes del síndrome de Sjögren puede ser controlada por interferón-gamma a través de la activación de la transcripción NFKB factor.

Sade de Paiva et al (2003) encontraron que los pacientes con queratitis sicca tenían superficies córneas irregulares cuando se examina con videokeratoscopy computarizada (CVK). Los índices de regularidad CVK tenían alta sensibilidad y especificidad y tenían el potencial para ser utilizado como índices de diagnósticos objetivos para ojo seco, así como un medio para evaluar la severidad de la enfermedad.

En un estudio de 16 pacientes italianos con el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (una meningoencefalitis autoinmune mediada con panuveitis) y 16 controles con uveitis difuso no-VKH, Pivetti Pezzi et al (2004) encontró que la incidencia de la queratoconjuntivitis seca fue mayor en los pacientes con síndrome de VKH que en los controles. Dos pacientes cumplieron con los criterios para el síndrome de Sjogren y 2 otros tenían escintigrafía indicativa de la implicación de la glándula salival. Los autores concluyeron que una asociación entre estos 2 trastornos autoinmunitarios fue sugerida por la baja incidencia de síndrome de VKH en Italia y podría estar relacionada con HLA DR4.

Goransson et al (2006) había detectado clínicamente significativa neuropatía periférica en 17 (27%) de 62 pacientes con síndrome de Sjögren primario. Estudios de conducción nerviosa eran anormales en 34 pacientes (55%); 19 (31%) tenían la neuropatía motora, 8 (13%) tenía la neuropatía sensorial, y 7 (11%) tenían neuropatía sensoriomotora. El proceso neuropático predominante era desmielinizantes.

Pisella (2000) reportaron que un aumento significativo de HLA-DR y ICAM1 expresión por las células epiteliales constantemente fue encontrado en pacientes con Queratoconjuntivitis seca (síndrome de Sjögren) en comparación con la expresión en ojos normales. Estos 2 marcadores fueron bien correlacionada con el otro y correlacionada inversamente con lágrima romper tiempo y rasgar la producción según lo medido por la prueba de Schirmer. El porcentaje de células caliciformes conjuntivales disminuyó significativamente en los pacientes de ojo seco con una correlación negativa significativa con HLA-DR y ICAM1 marcadores.

Kunert et al (2002) encontró que el tratamiento del síndrome del ojo seco debido al síndrome de Sjogren con ciclosporina que una emulsión oftálmica dio lugar a un aumento en el número de células caliciformes. Los autores concluyeron que reduce la inflamación superficial ocular puede tener un efecto beneficioso sobre la actividad proliferativa del epitelio.

Zoukhri y Kublin (2001) estudiaron la liberación de acetilcolina y secreción de proteínas de nervios de un modelo murino de síndrome de Sjogren. Concluyeron que la activación de los nervios de las glándulas lacrimales y salivares infiltrados con linfocitos no aumenta la liberación de acetilcolina, que se traduce así en deterioro de la secreción de estas glándulas.

Tsubota

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