COLANGIO CARCINOMA

COLANGIO CARCINOMA INTRAHEPATICO

El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840. Es poco frecuente, representa menos del 2% de todos los tumores malignos de diagnóstico reciente. La incidencia en Estados Unidos de Norteamérica es baja, de 1.0/100.000 por año y es un poco más alta en Israel y Japón. Se presenta especialmente después de la sexta década de la vida y es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres, en una proporción de 1.3/1.

El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la vía biliar, desde los canalículos intrahepáticos hasta la ampolla de Vater3. Se clasifica según su localización anatómica, patrón de crecimiento y tipo histológico4.

Anatómicamente distinguimos el

• colangiocarcinoma intrahepático (20% a 25%)

• el perihiliar (50% a 60%)

• el extrahepático distal (20% a 25%)

• y el multifocal (5%) .

El extrahepático también se clasifica en el del tercio superior de la vía biliar (hepático común, confluencia hiliar o hepáticos derecho e izquierdo), el del tercio medio (colédoco hasta un plano dado por el borde superior del duodeno) y el del tercio inferior (desde el plano del borde superior del duodeno hasta la ampolla de Vater).

Se denomina tumor de Klatskin al colangiocarcinoma situado en la confluencia hiliar.

Según su patrón de crecimiento, puede ser exofitico, polipoideo e infiltrativo. El tumor de Klatskin es de tipo infiltrativo con invasión maligna periductal. El polipoideo tiene crecimiento endoluminal. La Figura muestra pieza quirúrgica de paciente intervenido por tumor de Klatskin Tipo 1Kb. Se visualizan extensiones polipoideas endoluminales en hepático izquierdo.

La mayoría de los colangiocarcinomas son del tipo histológico adenocarcinoma ductal, sin embargo, suelen verse otros como los adenocarcinomas papilar, mucinoso, mucoepidermoide y el cistoadenocarcinoma.

En el cuadro clínico destacan el dolor en hipocondrio derecho, ictericia y baja de peso. Actualmente el diagnóstico se ha facilitado por la disponibilidad de variados procedimientos imagenológicos y endoscópicos .

El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la resección quirúrgica. Desafortunadamente, la mayoría de las veces el tumor es irresecable. Para esos casos hay posibilidad de paliación mediante la colocación de endoprótesis por vía endoscópica o percutánea.

Los pacientes con colangiocarcinoma hiliar en un bajo porcentaje alcanzan a ser tratados con cirugía potencialmente curativa, fundamentalmente por tres motivos:

• por diagnóstico tardío

• por infiltración neoplásica de la vasculatura del hilio hepático

• y además porque habrían pocos cirujanos entrenados en cirugía hepatobiliar de alta complejidad necesaria para estos casos.

ETIOPATOGENIA

La etiología del colangiocarcinoma no está definida. Sin embargo, algunos procesos patológicos serían predisponentes. Entre ellos están :

• la colangitis esclerosante primaria

• la litiasis intrahepática

• la enfermedad de Caroli

• y malformaciones como

o la atresia de vía biliar

o y los quistes de colédoco.

También existe asociación con tóxicos cancerígenos de origen industrial como digoxinas, nitrosamlnas y asbesto . Además, se le asocia a infestación crónica de la vía biliar con parásitos endémicos del sudeste asiático como clonorchís sinensis y opisthorchis viverrin.

La infección crónica con salmonella typhi sería otro factor predisponente.

Es dudoso que la colelitiasis y la colecistectomía previa predispongan al desarrollo de colangiocarcinoma.

Las alteraciones moleculares también se han asociado al colangiocarcinoma, como la inactivación de oncosupresores (p53, pl6, bel-2) y la mutación de oncogenes (K-ras, c-myc, c.erbB-2). Sin embargo, no son hallazgos específicos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas en conjunto con exámenes de laboratorio, endoscopía e imagenología .

Como SÍNTOMAS inespecíficos los pacientes refieren

• Anorexia

• baja de peso

• y malestar general.

El SIGNO más importante es la ictericia progresiva, presente en alrededor de 90%, muchas veces precedida de prurito. También hay dolor no muy intenso en epigastrio e hipocondrio derecho.

El cuadro clínico de colangitis propiamente tal se presenta en 10% a 30% de los casos. En algunos pacientes asintomáticos, las fosfatasas alcalinas están aumentadas de 1 a 5 veces y las transamina-sas de 1 a 2 veces.

El signo de Courvosier-Terrier puede estar presente en los colangiocarcinomas ubicados en el tercio inferior del colédoco

Los pacientes con colangiocarcinoma intrahepático suelen ser asintomáticos. Su diagnóstico es hallazgo cuando se solicita imagenología por otros motivos.

Las pruebas de función hepática muestran patrón de ictericia obstructiva con moderado aumento de las transaminasas. En los casos más avanzados se observa disminución del hematocrito y alteración de las pruebas de coagulación .

Los marcadores tumorales CA 19-9, CA-125 y CEA están aumentados en el colangiocarcinoma en 85%, 40% a 50% y 30%, respectivamente. No obstante, estos marcadores tumorales también se elevan en otras patologías malignas y en lesiones hepáticas graves. Un estudio comparativo entre CA 19-9 y CEA realizado por autores chinos, demuestra que el CA 19-9 es más útil para el diagnóstico del colangiocarcinoma.

• El estudio imagenológico comienza con la ultrasonografía, que es importante especialmente cuando hay dilatación de la vía

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