HIPOTIROIDISMO Congenito

HIPOTIROIDISMO CONGENITO

El hipotiroidismo congénito es resultante de una disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por una producción deficiente o bien por resistencia a su acción en los tejidos blanco, alteración de su transporte o de su metabolismo.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia mundial de Hipotiroidismo congénito es de dos a tres casos por cada 10 000 (1:2 000 a 1:3 000) Recién nacidos.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) reporta una incidencia de hipotiroidismo congénito en el Norte de América 1:3,600, en Europa 1:6,000 a 1:7,000, y en México 1:2,800.

La incidencia mundial del Hipotiroidismo congénito va de 1:3,000 a 1:4,000 recién nacidos, siendo más frecuente en hispanos y nativos americanos que en negros, con predominio de 2:1 en las mujeres comparadas con los hombres, además de un riesgo creciente en niños con síndrome de Down.

En el IMSS, entre 2000 y 2004, se estudiaron 2, 777,292 recién nacidos, encontrando una incidencia nacional al nacimiento de 4.3/10 000 (1:2,325) con la máxima incidencia en Nuevo León (7.8 x 10,000 equivalente a 1:1,282).

ETIOPATOGENIA

El hipotiroidismo congénito es causado por la ausencia anatómica ó funcional de la glándula tiroidea, lo que ocasiona una deficiencia en la producción de las hormonas tiroideas, imprescindibles para un adecuado desarrollo físico y mental.

El hipotiroidismo se clasifica en congénito y adquirido.

Las hormonas tiroideas tienen múltiples acciones sobre los procesos fisiológicos del organismo como son: Estimulación de la termogénesis y del consumo tisular de oxígeno, incremento de la síntesis proteica, incremento de la actividad de hormonas y sistemas enzimáticos del aparato digestivo, cardiovascular, esquelético y conectivo, participación en el metabolismo de lípidos y carbohidratos y regulador del crecimiento y desarrollo del sistema nervioso central.

La deficiencia de hormonas tiroideas en los primeros dos años de vida da lugar a cambios anatomofuncionales permanentes como son : Reducción del tamaño absoluto del cerebro y cerebelo, disminución de la capacidad de migración y proliferación de las células gliales, alteración de los circuitos neuronales y de la sinapsis, atrofia de las circunvoluciones y retraso psiconeurologico de diferente magnitud.

La función tiroidea normal es esencial para el desarrollo, crecimiento y homeostasis metabólica. Para un desarrollo normal de la glándula tiroides, un sistema con funcionamiento apropiad de la síntesis de la hormona tiroidea y una adecuada ingesta de yodo.

CLASIFICACION

El hipotiroidismo congénito de acuerdo a su origen se clasifica en:

1. Hipotiroidismo congénito primario (HCP), es la insuficiencia en la síntesis de hormonas tiroideas por alteración primaria de la glándula tiroides, con un eje hipotálamo-hipófisis íntegro y constituye la mayoría de los casos de HC.

2. Hipotiroidismo congénito secundario (deficiencia a nivel hipofisario).

3. Hipotiroidismo terciario. (Deficiencia de estimulación por TSH, debido a problema a nivel hipotalámico, con una glándula tiroides estructural y funcionalmente íntegra).

El hipotiroidismo primario puede ser de dos tipos:

1. Permanentes

° Por disgenesia tiroidea (85%)

Agenesia: Es la ausencia de tejido tiroideo funcional; se presenta en el 40% de los casos.

Hipoplasia: Es un deficiente desarrollo de la glándula tiroides, el tejido existente se considera un esbozo tiroideo.

Ectopia: Se refiere a tejido funcional fuera del sitio habitual de localización en la parte anterior del cuello, generalmente es también un tejido hipoplasico. La ectopia más frecuente es la sublingual. El 50-60% del hipotiroidismo congénito primario se debe a ésta alteración.

° Dishormogénesis: Se Encuentra presente tejido tiroideo en su posición habitual, sin embargo manifiesta un defecto parcial ó total en los procesos bioquímicos de síntesis y secreción de hormonas tiroideas. Se presenta en el 15% de los casos.

2. Transitorio: El hipotiroidismo transitorio puede atribuirse a paso transplacentario de fármacos antitiroideos, anticuerpos bloqueadores del receptor de TSH, y deficiencia de yodo.

PREVENCION PRIMARIA

Los factores de riesgo para desarrollar hipotiroidismo congénito son multifactoriales: genéticos, ambientales ó ambos. De de origen materno: Bajo nivel socioeconómico, desnutrición, deficiencia en la dieta de yodo de la mujer en edad fértil, edad de la madre, menor de 16 y mayor de 38 años, ingesta durante el embarazo de amiodarona, salicilatos, difenilhidantoína y otras sustancias que interfieren con la absorción de tiroxina, antecedente de embarazo múltiple, de aborto de repetición, enfermedades autoinmunes, alteración en pruebas de función tiroidea, antecedente de hijos previos con trisomía 21, errores innatos del metabolismo (hipoparatiroidismo, hipotiroidismo), Exposición materna a químicos como pesticidas. Los factores de riesgo en el niño son: Prematuridad, exposición a yodo en el período perinatal, malformaciones congénitas, Trisomía 21, Síndrome de Turner, hipopituitarismo, encefalopatía hipóxico-isquémica.

La incidencia de hipotiroidismo congénito en embarazos múltiples es tres veces mayor que en embarazos con producto único.

El hipotiroidismo congenito puede ser desarrollado por un sobre tratamiento antitiroideo en madres con enfermedad de Graves, el cual puede acompañarse de bocio neonatal. La hipotiroxinemia materna aún sin hipotiroidismo clínico afecta el proceso de migración, crecimiento y diferenciación neuronal, así como los procesos de sinaptogénesis y mielinización en el cerebro fetal en desarrollo.

Se ha comprobado que existe transferencia activa materno-fetal de T4 en la primera mitad del embarazo, cuando la tiroides fetal aún se está desarrollando y esto asegura hasta el 60-80% del aporte de hormonas tiroideas al cerebro fetal.

Se recomienda valoración de función tiroidea en embarazadas cuando tengan:

• Antecedente de enfermedad tiroidea (anticuerpos tiroiditis posparto, poslobectomina tiroidea, goiter, etc.)

• Antecedente familiar de enfermedad tiroidea

• Signos clinicos de hipo o hiper fucnionamiento tiroide incluyendo anemia, colestero elevado e hiponatremia

• Deabetes tipo 1

• Antecedente de enfermedad materna autoinmune

• Antecedentes de infertilidad

• Antecedentes de radiación de cabeza y cuello

• Antecedente de aborto o parto prematuro.

Se recomienda realizar valoracion tiroidea con T4 y TSH y antes de la semana 16 gestacional . Un resultado de T4 debajo de la precentila 2.5 y una TSH por arriba de la precentila 97 debera ser tratada con levoritoxina.

Se recomienda la realizacion de tamiz prenatal para disminuir el riesgo de muerte materna, y enfermedad tiroidea en el producto

Se recomienda que las fórmulas lácteas para niños deberán especificar la cantidad de yodo y selenio que contienen.

Los pacientes con Trisomía 21 tienen una alta frecuencia de alteración tiroidea que se estima alrededor del 15%. El hipotiroidismo en particular puede ser un reto diagnostico en estos pacientes ya que las manifestaciones clínicas pueden ser similares a las del propio Síndrome.

En niños con Trisomía 21 y tamiz neonatal normal se recomienda realizar escrutinio y vigilancia más estrecha de la función tiroidea

La función tiroidea debe ser monitorizada en niños sometidos ancateterismo por cardiopatía congénita cuando se utilizan medios de contraste yodados

En el recién nacido prematuro la inmadurez del eje hipotálamo hipófisis tiroides se relaciona con una secreción reducida de TRH, una baja respuesta tiroidea al estímulo por TSH, una yodación ineficiente y una menor capacidad para convertir T4 a T3. Además en los recién nacidos prematuros con edad gestacional menor a 30 semanas las condiciones adversas de la transición a la vida extrauterina, particularmente las enfermedades intercurrentes, agravan el eje tiroideo inmaduro

En el período de recuperación de la enfermedad intercurrente suele observarse una elevación compensadora de la TSH similar a lo observado en los adultos que se recuperan de una enfermedad grave, La utilización de medicamentos como la dopamina pueden también afectar la secreción de TSH

No deben utilizarse antisépticos yodados en niños con cateterismo umbilical así como la pavidona yodada para desinfectar la piel debido a que es causa frecuente de hipertirotropinemia transitoria e hipotiroidismo transitorio.

Algunos fármacos pueden interferir con la función tiroidea: El Litio presenta acción inhibitoria directa en las hormonas tiroideas, la amiodarona que contiene grandes cantidades de yodo y fármacos anticonvulsivos

Se recomienda vigilar la función tiroidea de la madre y de niño cuando exista el antecedente de la administración de Litio y/o amiodarona.

Las recomendaciones de la OMS para la ingesta diaria de yodo son:

• 90 ug /día para niños entre 0-59 meses

• 120 ug/día para niños entre 6 y 12 años

• 150 ug/día para adolescentes y adultos

• 200 ug/día para mujeres embarazadas y en etapa de lactancia.

La dieta de la mujer en edad fértil deberá ser completa, adecuada y con calidad suficiente para cubrir las necesidades nutricionales de ella y del producto.

En la consulta prenatal deberá informarse a la paciente de la importancia del estado nutricional durante el embarazo.

Debe interrogarse a la madre sobre antecedentes de disfunción

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