Histiocitosis cl DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La dermatitis seborreica (DS) es un desorden pápuloescamoso localizado en las áreas seborreicas del cuero cabelludo, cara y tronco. En general, los síntomas de la dermatitis seborreica incluyen: Lesiones cutáneas con escamas, Parches sobre una zona grande, Zonas de piel grasosa y aceitosa, Escamas en la piel -- caspa blanca y descamativa, o amarillenta, grasosa y pegajosa, Prurito -- puede ocasionar más picazón si se infecta, Enrojecimiento leve, Pérdida del cabello

Se la ha relacionado con la Malassezia, con anormalidades inmunológicas y con la activación del complemento. El cuadro clínico varía desde la pitiriasis leve a formas eritrodérmicas exfoliativas. Aunque puede estar presente en los neonatos, la DS infantil o del lactante es muy prevalente entre la segunda semana y el sexto mes de vida, con otro pico de incidencia entre la tercera y octava semana. Se ha afirmado que hasta el 70% de los niños padecen pitiriasis, una forma clínica de DS. Considerándose la más común que la psoriasis, afecta entre el 2 al 5% de la población, si bien la incidencia exacta no se conoce, se sabe que se incrementa en la pubertad y la clínica más severa en los pacientes HIV positivos (el 85% de ellos tiene DS) y en los afectados por la enfermedad de Parkinson, otra entidad que suele asociar formas más importantes de DS. 

La HCL es Similar a dermatitis seborreica en relación con lesiones maculopapulares, eritematosas o marronáceas, placas y zonas descamativas en cuero cabelludo, tronco y pliegues. Puede afectarse la mucosa oral o genital, sobre todo en adultos.

El diagnóstico de DS se basa en el aspecto y la localización de las lesiones cutáneas a diferencia del Diagnóstico  para la HCL se plantea a partir de las manifestaciones clínicas  y para confirmarlo es necesario biopsia las lesiones sospechosas y realizar tinciones específicas para CD1a, y S100, o demostrar la presencia de gránulos de Birbeck en el citoplasma con el microscopio electrónico, o con marcadores específicos. Al no encontrarse estas especificaciones en la biopsia de la dermatitis seborreica se descarta como diagnóstico.

Acrodermatitis enteropatica (ADE)

La acrodermatitis entesopática es un trastorno raro autosómico recesivo, se presenta en los pacientes con algún error congénito del metabolismo del zinc. La clínica ocurre en edades tempranas la mayor parte del tiempo y abarca desde la diarrea, alopecia, debilidad muscular, depresion , irritabilidad, la dermatitis perioficial ,acral y exantema que abarca extremidades, cara y perineo, además de trastornos neurológicos, cambios mentales y de la conducta. Presentan lesiones eritematoescamosas, erosivas, pustulosas, vesicoampollares,con rasgos similares a la dermatitis ceborreica.

HALLAZGOS MACRO Y MICROSCÓPICOS

La histiocitosis de células de Langerhans se caracteriza por proliferación de células dendríticas inmadura llamada célula de Langerhans, con citoplasma abundante a menudo con vacuolas y núcleos vesiculares que contienen surcos o pliegues lineales.  La presencia de gránulos de Birbeck en el citoplasma es característica. Los túbulos de Birbeck son túbulos pentalaminares, a menudo con un extremo terminal dilatado que les confiere un aspecto en raqueta de tenis, que contiene la proteína langerina. Además las células tumorales también expresan HLA-DR, S100 y CD1a.   En  lesiones iníciales se pude presentar granulomas peri bronquiales, que dan lugar a un patrón intersticial, que progresar hacia destrucción alveolar, formación de microquistes, bullas, neumotórax.  

La histiocitosis  de Langerhans multifocal multisistemica se caracteriza por lesiones cutáneas que simulan una erupción seborreica, debido al infiltrado de células de Langerhans sobre la cara anterior y posterior del tronco y cuero cabelludo.  Histiocitoma eruptivo generalizado. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas pigmentadas diseminadas

La histiocitosis de Langerhans unifocal y multifocal unisistemica se caracteriza por proliferación de células de Langerhans mezclada con números variables de eosinofilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos. Esto dentro de cavidades medulares del hueso,  principalmente en bóveda craneal costillas y fémur.

La histiocitos de células de Langerhans (HCL) en cualquiera de sus formas clínicas de presentación, puede tener dentro de sus manifestaciones un síndrome adénico.

Letterer-Siwe: El estudio microscópico del ganglio linfático se observa una proliferación monomorfa extensa con ocupación del parénquima de células grandes, de citoplasma abundante, eosinófilo, con núcleos ovalados, algunos "torcidos", otros con un pliegue característico actividad mitótica muy escasa, sin presencia de  fagocitosis, aisladas células gigantes multinucleadas y pequeños focos de necrosis. Gránulos de Langerhans en el citoplasma. La reacción a la proteína S 100.

El aspecto macroscópico en algunos casos de muestran  ganglios que alcanzan alrededor de 2 cm de diámetro, a los cortes el parénquima con focos de aspecto necrótico, con áreas llamativas de color amarillo.

CONCLUSIÓN: Dulce Vianey Romero Méndez  #389

La histiocitosis de las células de Langerhans tiene diferentes formas clínicas de  presentación pero todas tiene en común el trastorno en donde el cuerpo produce  demasiadas células dendríticas en particular las células de Langerhans  en donde en condiciones normales tiene un rol en el sistema inmunitario y en esta condición se acumula y causan daños ya sea en La piel, los pulmones, el estómago y los intestinos. Es poco reportada por su escasa incidencia y prevalencia, con diferentes manifestaciones radiológicas

Los niños son frecuentemente los más afectados y se desconoce la causa exacta  de la HCL pero se dice que pude haber disparadores como las mutaciones, infecciones o factores ambientales que pueden hacer más propensos a los niños. Aunque puede afectar a cualquier grupo etario. Es más grave en pacientes menores de 2 años y en quieres haya compromiso hepático y/o hematológico.

Por lo general afecta principalmente  a la piel y huesos y es por esto que se tiene que tener un conocimiento de las complicaciones a las cuales te puede llevar para así evitarlas.

Su pronto diagnóstico y manejo adecuado llevan a una mejor calidad de vida y mayor sobrevida. Las diversas formas de presentación hacen que su diagnóstico sea posible si se tienen el conocimiento de que este grupo de enfermedades existe e identificando una serie de síntomas y signos clínicos que hagan sospecharla.

El pronóstico de esta enfermedad suele ser favorable en relación de los niños, sin embargo este va a variar dependiendo del número de sistemas de órganos afectados y la gravedad de la afectación de los síntomas. Los pacientes que son jóvenes y tienen enfermedad diseminada y disfunción orgánica tienden a tener un peor pronóstico así como las personas que tienen afección hepática, biliar, pulmonar o de médula ósea.

El tratamiento HCL  dependerá de la extensión y de la estatificación. Aunque se observe remisión de la enfermedad, es necesario el seguimiento para la detección de posibles recidivas.

El  mejor tratamiento es  la quimioterapia que se utiliza para matar a las células e impedir que crezcan y se dividan.

Gracias Los grupos de apoyo y las organizaciones de ayuda Las tasas de supervivencia y la calidad de vida han mejorado y continúan mejorando.  Proporcionan información centrada en el paciente, e impulsan la investigación para desarrollar mejores tratamientos y para encontrar curas.

EPIDEMIOLOGIA

La histiocitosis de células de Langerhans usualmente afecta a los niños y adolescentes entre las edades de  1 y 15 años, con incidencia más alta entre las edades de 5 y 10 años.

Entre los niños bajo 10 años, la incidencia anual es de un caso por cada 200.000 niños en Estados Unidos y en adultos es bastante más rara, ya que se presenta solamente un caso cada 560.000.

 La histiocitosis de células de Langerhans es mucho más rara en adultos. Es más frecuente en personas que tienen la piel blanca que la piel morena, con una incidencia dos veces mayor en hombres que en mujeres.

La HCL es usualmente esporádica y no guarda una relación hereditaria pero se ha encontrado cierto patrón familiar en un número muy limitado de casos. La enfermedad de Hashimoto-Pritzker es una variante congénita de la enfermedad de la histiocitosis de células de Langerhans crónica diseminada.

Puede adoptar la forma de varias entidades  clínico-patológicas como son:

La histiocitosis de células de Langerhans multifactorial multisistémica (enfermedad de Letter-Sirve)  esta enfermedad se caracteriza por ser más frecuente antes de los 2 años de edad, y en ocasiones raras puede afectar a los adultos, la evolución de la enfermedad no tratada es rápidamente mortal, con quimioterapia intensiva, el 50% sobrevive solo 5 años.

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