Caso clínico en paciente con Whipple

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UNIVERSIDAD PRIVADA NORBERT WIENER

SEGUNDA ESPECIALIDAD:

CUIDADO ENFERMERO EN PACIENTES CLÍNICO QUIRÚRGICO

CURSO:

ESPECIALIZACIÓN EN ENFERMERÍA CUIDADO CLÍNICO QUIRÚRGICO I

TEMA:

CASO CLINICO EN PACIENTE CON WHIPPLE

DOCENTE:

DRA. REYDA CANALES RIMACHI

GRUPO:

1

PARTICIPANTES:

1. ATOCHE RUIZ ROSA
2. AYMARA DELGADO, KATHERINE DEL PILAR
3. BENITES GALINDO KENNIDY
4. GARCIA FLORES FIORELLA
5. SILVERA QUISPE MARIA CARMEN

MAYO -2023

I.-CONTENIDO

MARCO CONCEPTUAL.

Enfermedad de Whipple

La enfermedad de Whipple se produce debido a la presencia de una bacteria grampositiva llamada Tropheryma whippelii. Esta enfermedad afecta de manera sistémica, no solo ocasionando problemas de absorción en el tracto gastrointestinal, sino también afectando otros sistemas del cuerpo como el cardiovascular, el sistema nervioso central, las articulaciones y el sistema vascular. En 1907, el Dr. George Hoyt Whipple fue el primero en describir esta condición y recibió el primer Premio Nobel estadounidense en Fisiología. El Dr. Whipple presentó el caso de un hombre de 36 años que mostraba síntomas de malabsorción, inflamación de los ganglios linfáticos mesentéricos, dolor en las articulaciones y cambios en la pigmentación de la piel. Él denominó a esta afección como "lipodistrofia intestinal" y su artículo fue publicado en el Boletín del Hospital Johns Hopkins. En aquel momento, sospechaba que una infección era la causa, aunque la bacteria no fue completamente identificada hasta 1992. La enfermedad de Whipple es poco común y solo se han reportado casos en la literatura médica.

Etiología

La descripción de Tropheryma whippelii tuvo lugar en 1992, aunque su nombre se modificó en 2001 para reflejar correctamente el nombre del Dr. George Hoyt Whipple. Esta bacteria es un bacilo grampositivo que presenta una reacción positiva al ácido peryódico de Schiff (PAS) y una resistencia negativa al ácido. Mediante microscopía electrónica, se ha observado que el núcleo del bacilo se encuentra rodeado por una membrana plasmática y una pared celular compuesta por tres capas. La capa interna contiene polisacáridos que se tiñen positivamente con PAS. Por otro lado, la capa externa tiene características similares a una membrana plasmática y puede ser de origen del huésped, lo cual podría explicar la falta de respuesta de anticuerpos humorales por parte del huésped ante la infección (1).

Epidemiología

La enfermedad de Whipple es un trastorno raro a nivel mundial, con la mayoría de los casos registrados en América del Norte y Europa. Se ha establecido una asociación entre esta enfermedad y el haplotipo HLA B27. La incidencia general de la enfermedad de Whipple se sitúa en torno a uno a tres casos por cada millón de personas. Los síntomas suelen aparecer alrededor de los 55 años de edad, y se observa una mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una proporción de 4 a 1. Curiosamente, se ha encontrado que el organismo causante de la enfermedad parece habitar en el suelo, lo que podría explicar el incremento de casos entre los agricultores.

Fisiopatología

Aunque no se comprende completamente la patogénesis detallada, existen suficientes pruebas para sugerir que la respuesta inmunitaria del huésped desempeña un papel crucial. La mayoría de las personas infectadas con T. whippelii son portadoras asintomáticas o desarrollan una infección limitada con posterior desarrollo de inmunidad protectora, tanto humoral como celular. En los individuos enfermos, la respuesta inflamatoria al organismo se ve atenuada, principalmente debido a la disfunción y la activación alterada de los macrófagos, así como a una respuesta anómala de las células T tipo 1. El bacilo de Whipple comparte similitudes antigénicas con los estreptococos de los grupos B y G, así como con Shigella flexneri. Además, se ha observado que los factores genéticos del huésped desempeñan un papel patogénico significativo, como lo demuestra el aumento de dos a tres veces en la frecuencia del antígeno HLA-B27 entre los individuos afectados. Al ser ingerido por macrófagos, el organismo Tropheryma whippelii puede manifestarse a través de una tinción positiva con PAS. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la presencia de macrófagos teñidos con PAS no es específica de la enfermedad de Whipple y no constituye un hallazgo diagnóstico concluyente. Para una confirmación más precisa, la utilización de microscopía electrónica permite visualizar la presencia de cuerpos cocobacilares que reflejan la presencia del organismo en cuestión. La presencia de malabsorción se debe a la disfunción de las vellosidades intestinales, que impide la absorción adecuada de nutrientes. Si la enfermedad se manifiesta de manera sistémica, el organismo puede encontrarse en múltiples tejidos del cuerpo (2).

Historia medica

La enfermedad de Whipple se caracteriza por una amplia gama de hallazgos que indican la afectación infecciosa de varios sistemas orgánicos. Los síntomas más comunes se asemejan a otros trastornos de malabsorción y suelen incluir pérdida de peso, diarrea, dolor en las articulaciones, fiebre y malestar abdominal. La diarrea presenta características típicas de esteatorrea, aunque en algunos casos puede ser acuosa. El sangrado gastrointestinal oculto es frecuente en aproximadamente el 80% de los pacientes, y en ocasiones también puede presentarse sangrado visible. La presencia de edema en las extremidades periféricas es un indicio de hipoproteinemia causada por la enteropatía, la cual conlleva a la pérdida de proteínas y desnutrición. Las artralgias asociadas son migratorias, no destructivas y afectan principalmente a las articulaciones grandes. En muchos casos, estas artralgias aparecen antes de los síntomas intestinales. Los episodios articulares suelen tener un inicio repentino y pueden durar desde horas hasta días. Aunque la sacroilitis es común, afectando aproximadamente al 20% al 30% de los pacientes, la espondilitis anquilosante es rara en esta enfermedad. La fiebre también se presenta en un 30% al 50% de los pacientes. En algún momento de la enfermedad, al menos un tercio de los pacientes experimentará afectación cardíaca. La pericarditis y la endocarditis son comunes, registrándose en un 50% a 75% de los casos, aunque rara vez causan síntomas significativos. Un cuarto de los pacientes presenta soplos sistólicos apicales. En alrededor del 10% de los pacientes, se desarrollan fricciones pericárdicas e insuficiencia cardíaca congestiva. Aquellos con afectación del sistema nervioso central (SNC) pueden presentar signos de liberación frontal, ataxia o clonus. Se ha documentado casos de oftalmoplejía supranuclear en la literatura médica (3).

Se han descrito otras manifestaciones neurológicas en pacientes afectados, que incluyen una variedad de síntomas como confusión, convulsiones, delirio, deterioro cognitivo, movimientos corporales anormales, exceso de somnolencia y síntomas extrapiramidales. Aunque los hallazgos post-mortem revelan que el sistema nervioso central está afectado en aproximadamente el 90% de los pacientes, solo alrededor del 10% al 40% de ellos presentan manifestaciones clínicas evidentes. Durante el examen físico, se puede observar linfadenopatía periférica en alrededor del 50% de los casos. Además, pueden presentarse características como hiperpigmentación en áreas como el rostro y la órbita, hiperqueratosis, púrpura, distensión abdominal, glositis, queilitis, gingivitis, así como signos de Chovstek o Trousseau (4).

Evaluación

Para diagnosticar la enfermedad de Whipple, se lleva a cabo una biopsia del intestino y se busca identificar el organismo causante. Los criterios de diagnóstico actuales establecen que se deben encontrar macrófagos espumosos positivos para la tinción PAS en la biopsia del intestino delgado. Sin embargo, si esta prueba resulta negativa, el diagnóstico también se puede realizar si se obtienen resultados positivos en al menos dos de los siguientes criterios:

• Tinción PAS que muestra macrófagos espumosos en una muestra de biopsia de tejidos afectados
• PCR Detección de T. whippelii  o detección del ARNr 16S específico de la bacteria
• Tinción inmunohistoquímica con anticuerpos contra T. whippelii 

Es relevante destacar que después de iniciar el tratamiento, T. whippelii tiende a volverse negativo rápidamente. Esto puede generar resultados falsos negativos, ya que muchos pacientes reciben terapia con antibióticos antes de someterse a pruebas exhaustivas de diagnóstico para esta enfermedad. Otros hallazgos de laboratorio incluyen anemia, que se encuentra en aproximadamente el 90% de los casos y se debe a la cronicidad de la enfermedad, así como deficiencias de hierro, folato o vitamina B12. La neutrofilia está presente en alrededor de un tercio de los pacientes, mientras que la linfocitopenia leve es común. Por otro lado, la eosinofilia y la trombocitopenia son raras. La hipoalbuminemia, que implica una disminución en los niveles de albúmina en sangre, es frecuente, mientras que los niveles de globulina sérica se mantienen en rangos normales. Además, se observa un tiempo de protrombina prolongado. La esteatorrea, caracterizada por la presencia de grasas no absorbidas en las heces, se presenta en aproximadamente el 93% de los casos (5).

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