Labio Hendido

DEFINICION

“El labio hendido y el paladar hendido son anomalías comunes que causan un aspecto facial anómalo y defectos del habla”1. esta malformación puede tener diferentes variantes.

“Hay dos grupos que son los más importantes dentro del labio y paladar hendido” 2:

• “Fisuras que comprenden el labio superior y la parte anterior del maxilar, con o sin participación de parte de las regiones restantes del paladar, sean duras o blandas” 2.

• “Fisuras que comprenden las regiones duras o blandas del paladar” 2.

El término hendidura completa indica el máximo grado de hendidura para cada tipo particular; una hendidura completa del maxilar posterior es una malformación en la cual la hendidura se extiende a través del paladar blando y llega en su límite anterior hasta dos orificios de los incisivos. Los orificios incisivos sirven como un límite facial de apreciar para distinguir las malformaciones del paladar anterior con las fisuras posteriores. Las malformaciones con fisuras anteriores incluyen el labio hendido, con o sin fisura de la parte alveolar del paladar. Una fisura anterior completa es aquella en la cual la hendidura se extiende a través del labio y de la parte alveolar del maxilar hasta el orificio de los incisivos, y separa el paladar primario con el secundario. Las malformaciones con hendiduras posteriores incluyen hendiduras del paladar secundario posterior, que se extienden a través del paladar blando y el paladar duro hasta el orificio de los incisivos, y separa el paladar secundario del primario. (2)

El paladar hendido puede clasificarse en:

• Labio hendido unilateral.

• Labio hendido bilateral.

• Labio hendido mediano.

Al igual que el labio hendido, el paladar hendido puede clasificarse del mismo modo en paladar hendido unilateral o bilateral, y estos a su vez se clasifican en tres grupos:

• La hendidura en el paladar anterior o primario.

• Hendiduras en paladares anteriores y posteriores.

• Hendiduras del paladar posterior o secundario.

INCIDENCIA

Presentan una incidencia bastante elevada aproximadamente 1 de cada 1000 nacidos vivos para el labio hendido y 1 en cada 2500 para el paladar hendido.

En las razas orientales y en algunos países de Sudamérica, la incidencia es muy superior, mientras que en la población de origen negro es inferior, aunque no existe un estudio que asegure la cifra exacta de los casos puede considerarse que las cifras son similares a las demás 1:1000

Se puede incluir que la incidencia de labio hendido es más frecuente en los varones, por lo contrario del paladar hendido que es más frecuente en mujeres.

ETIOLOGIA

En la gran mayoría de los casos estas anomalías son producidas por factores múltiples, genéticos y probablemente no genéticos así como también factores ambientales que los científicos todavía no comprenden totalmente.

En cuanto a la etiología genética pueden clasificarse en herencia multifactorial, esta representa el 90% de los casos e implica a un genotipo predisponente y factores ambientales que interaccionan con estos, dando así origen a la fisura, es decir, sobre una predisposición genética actúan uno o varios factores medio ambientales. El riesgo que tienen los neonatos de sufrir esta anomalía de acuerdo a la herencia multifactorial depende de diversos factores, entre los cuales podemos mencionar:

• el grado de parentesco, pues el riesgo será mayor si el parentesco es más cercano

• sexo

• la magnitud de la afectación, el grado será mayor cuanto más grave sea la malformación

• el número de afectados de antecedentes familiares.

Teniendo en cuento estos factores se han realizado estudios los cuales establecen el riesgo de herencia de cada caso, por ejemplo su alguno de los padres presenta fisura labial su primer hijo tendría un 4% de presentar dicha anomalía, si su primer hijo la adquiere el segundo hijo tendrá un 17% de posibilidades de padecerla.

Por otra parte otra causa que se conoce es la herencia monogenética, consiste en la mutación de algún gen, este tipo de herencia suele asociarse con síndromes polimalformativos, por esta razón es de gran importancia la total revisión clínica en los pacientes que presentan fisura pues pueden estar asociadas con síndromes graves.

Otra herencia que se conoce es la herencia cromosómica, esta es secundaria, dan alteraciones tanto estructurales como numéricas por ende darán origen a una monosomía o trisomía del cromosoma.

Por lo contrario respecto a la etiología ambiental se puede decir que existen diversos agentes externos y ambientales que son capaces de alterar el desarrollo embriológico normal, pueden ser químicos, biológicos y físicos.

A su vez cada uno de estos agentes teratógenos se dividen. De modo que los agentes físicos se clasificaran en:

• Mecánicos: el hidramnios y oligohidramnios se han asociado con estas anomalías congénitas, son traumatismos abdominales, que son capaces de romper la bolsa amniótica, al cicatrizarse forman bridas de tejido conectivo que pueden quedarse atrapadas en la región oral, esto causara una necrosis y un incremento de presión. En este caso la fisura se considera como una disrupción y no como una malformación, cuando se presenta esta disrupción clínicamente es indistinguible de la forma común.

• Radiaciones.

A su vez los agentes químicos se clasificarán en:

• Tóxicos: los de uso industrial como el alcohol etílico, algunos disolventes orgánicos, entre otros.

• Farmacológicos: de acuerdo a diferentes investigaciones se ha descubierto que algunos medicamentos son capaces de interferir en los mecanismos normales de la patogénesis. Se pueden citar algunos de ellos el acido retinoico, los corticoides, quimioterápicos, barbitúricos, talidomina, clorambuncil, entre otros. Los efectos de estos teratógenos dependerán del tiempo y la dosis que se administre durante el embarazo.

Por otro lado los

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