Paladar Hendido

Introducción:

En este proyecto se hablará de labio hendido (con y sin paladar hendido), podremos ser capaces de identificar qué tipo de anomalía es, ya sea interrupción, deformación o un síndrome, que en la anomalía antes mencionada es una malformación.

Así mismo hablaremos de cómo es que los factores extrínsecos (ambientales) puedan contribuir a esta anomalía y en qué etapa de la gestación se ve afectado el embrión para que esta se presente y los problemas que puede llegar a tener el producto después del nacimiento dependiendo de la gravedad, en su vida diaria.

Así mismo podremos ver cómo puede solucionarse o prevenirse. Usaremos varias fuentes de información; como artículos, libros y fuentes electrónicas para desarrollar el tema ampliamente desde un punto de vista normal y hacia donde se enfoca el problema que ocasiona el labio hendido.

DESARROLLO NORMAL DE LA CARA.

La morfogénesis de la cara inicia con la formación de 4 primordios “procesos faciales”, los cuales son:

• Una estructura impar

o La prominencia frontonasal (formada por la proliferación del mesénquima ventral respecto a las vesículas cerebrales)

• Tres estructuras pares

o Prominencias nasales

o Maxilares

o Mandibulares

Constituidas por mesodermo y en mayor proporción del mesénquima de la cresta neural, en el exterior están recubiertas por ectodermo.

Cuarta semana del desarrollo

Aparecen las prominencias faciales, delimitan una cavidad ancha y poco profunda “estomodeo o boca primitiva”.

El proceso frontonasal proviene del mesodermo que esta ventral al prosencéfalo, prominencia craneal al estomodeo y será su límite superior. (Fig. 1-1)

Al finalizar esta semana tendremos dos placodas nasales (Fig. 1-2) que formaran:

Epitelio respiratorio de la mucosa nasal.

Quinta semana

Se forman un par de estructuras gracias a que el mesénquima que estaba en los bordes de las placodas nasales proliferó. (Fig. 1-3)

En forma de herradura:

• Rama interna: prominencia nasal medial

• Rama externa: prominencia nasal lateral

Cuando crecen estos delimitan la fosita nasal.

Sexta semana

En esta semana las prominencias nasales mediales se fusionan entre sí dando como resultado una sola estructura: el segmento intermaxilar.

Entre la prominencia nasal lateral y maxilar hay un surco nasolagrimal, en el fondo de este surco va a ver una proliferación de células ectodérmicas que originarán el cordón nasolagrimal, que se fusionará con las prominencias nasolaterales.

El cordón nasolagrimal se canaliza y forma el conducto nasolagrimal; el extremo proximal de cada conducto se dilata y forma el saco nasolagrimal (en el ángulo interno del ojo). La región caudal desemboca a nivel de meato inferior de la nariz.

Este conducto tiene como función principal denar las lágrimas hacia la cavidad nasal.

Séptima y octava semana

Ya se pueden observar los derivados de las prominencias faciales. (Fig. 1-4)

PROMINENCIA ESTRUCTURA

FRONTONASAL Frente, puente de la nariz.

Región caudal (nivel de la línea media): dorso de la nariz, parte del tabique nasal.

MAXILAR SUPERIOR Mejilla, porción lateral del labio superior

NASAL MEDIA Surco subnasal

Punta de la nariz y parte del tabique nasal

NASAL LATERAL Alas de la nariz

MAXILAR INFERIOR Labio inferior

En la séptima semana (Fig. 1-5) se inicia la formación de los párpados, los montículos auriculares ya estarán fusionados (delineando la oreja).

En la octava semana ya podemos reconocer todas las estructuras faciales, sin embargo a lo largo del periodo fetal podremos ver que estas siguen en crecimiento incluso en vida postnatal.

Desarrollo del paladar

Tiene lugar entre la sexta y doceava semana de gestación.

Se forma a partir del:

• Segmento intermaxilar (formado de la fusión de las dos prominencias nasales mediales)

o Componente labial: surco subnasal.

o Componente del maxilar superior: soporta los 4 dientes incisivos.

o Componente palatino: forma el paladar triangular primario.

• Prominencias palatinas

Las prominencias maxilares forman dos estructuras mesenquimáticas llamadas crestas palatinas (a los lados de la lengua), estos primordios están hechos principalmente por las células de la cresta neural.

En la séptima semana los procesos palatinos empiezan su proceso de ascenso que está regulado por diferentes mecanismos

• Crecimiento de la mandíbula hacia adelante (favorece la movilización de la lengua)

• La hidratación progresiva del ácido hialurónico (en concentraciones elevadas)

El paladar definitivo está constituido por la fusión del paladar primario con los procesos palatinos (separando la cavidad nasal de la oral).

o El límite entre el paladar primario y secundario está representado por el agujero incisivo.

La actividad del factor TGF β-3 es quien acepta la fusión de ambos.

El tabique nasal se forma por el segmento intermaxilar en mayor proporción y la prominencia frontonasal. (fig. 1-6)

o Este divide el paladar de la cavidad nasal.

o Se fusiona con el paladar en desarrollo (piso de la cavidad nasal).

Definición:

El labio hendido y paladar hendido (fisura palatina) son malformaciones comunes que ocurren en el periodo embrionario después de la sexta semana de gestación. El labio hendido es causado por la ausencia parcial o total de fusión de la prominencia maxilar superior y la prominencia nasal medial en uno o ambos lados. Mientras que el paladar hendido es causado por una fusión incompleta de las crestas palatinas. Esto puede estar relacionado con varias causas, por ejemplo, el pequeño tamaño de las crestas palatinas, no se llevó a cabo el proceso de elevación de las estructuras antes mencionadas, la lengua no permitió la fusión de las crestas palatinas, debido a que la mandíbula no tuvo un crecimiento normal hacia adelante y no permitió que la lengua tomará la posición más caudal que debe tomar de manera normal.

Estas dan como resultado un aspecto facial anómalo, defectos del habla, problemas para la alimentación, pérdidas de audición, problemas dentales y pueden desarrollarse ambas al mismo tiempo o por separado.

Causas de labio leporino y paladar hendido

Las causas de esta anomalía son muy variantes, pueden ir desde el defecto más simple, hasta toda una serie de factores que traen como consecuencia la formación de labio hendido, paladar hendido o ambos.

Paladar hendido

Una causa probable de esta anomalía es la ausencia de actividad del factor TGF β-3, el cual se encarga de la fusión de los procesos palatinos entre sí y de esta forma, junto con el paladar primario y secundario, formar el paladar (fig.1-).

Otra causa probable de esta malformación sería la micrognatia, la cual es una malformación de la mandíbula, en la que ésta tiene un tamaño muy pequeño evitando que la lengua caiga sobre las crestas, obstruyendo así el cierre del paladar.

Según la revista estomatológica herediana 11.4% de todos los casos con esta anomalía tienen antecedentes familiares, es decir que los padres, abuelos, tíos, o algún familiar cercano padece esta malformación, pudiendo deducir que esta anomalía tiene cierto carácter hereditario.

Otros factores que pueden predisponer a una anomalía de este tipo, según la revista peruana, son:

• La cantidad de embarazos que haya tenido la madre (se obtuvo mediante una encuesta que la mayoría de los casos de fisuras se presentó en hijos de madres multíparas)

• La edad de la madre (se obtuvo que 31.8% de los casos se da en madres mayores de 30 años)

• Se dedujo que la mayor causa de que la anomalía se presente es debido a algún otro defecto congénito.

Un tipo de factores que pueden causar un efecto negativo en el producto son los factores extrínsecos, por ejemplo, cualquier sustancia química que sea consumida durante el embarazo, principalmente entre la tercera y la octava semana, que es el tiempo en el que el producto es más propenso a sufrir alteraciones, tal es el caso de la aminopterina, fármaco utilizado en casos de leucemia aguda con el fin de evitar la proliferación celular, que se comprobó que es causante de fisura palatina y labio leporino. Otro químico que también es causante de esta anomalía son las anfetaminas, que son unas drogas que estimulan y afectan al sistema nervioso central de quien las consume. Otros muchos compuestos químicos tales como la trimetadiona, micofenolato de mofetilo y otros factores no químicos como los rayos x, son factores que dependiendo del tiempo al que se esté expuesto a ellos, causarán esta malformación en el embrión.

Labio hendido

Al igual que el paladar hendido, está causado por una serie de factores intrínsecos y extrínsecos.

Uno de los

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