SÍNDROME DE SHEEHAN, DESCRIPCIÓN DE UN CASO CLÍNICO

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SÍNDROME DE SHEEHAN, DESCRIPCIÓN DE UN CASO CLÍNICO

ÍNDICE

TÍTULO………………………………………………………………………………….….…1

ÍNDICE………………………………………………………………………………….….….2

INTRODUCCIÓN.…………………………………………………………………..………..3

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO………………………………………………….…5

Motivo de la consulta…………………………………………………………….. 5

Antecedentes familiares y personales…………………………………….……5

Hallazgos clínicos y de laboratorio……………………………………………..5

Diagnóstico del caso………………………………………………………………6

DISCUSIÓN………………………………………………………………………………….7

BIBLIOGRAFÍA………………………………………………..…………………………..11

ANEXOS…………………………………………………………………………………….12

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INTRODUCCIÓN

Durante el embarazo se producen importantes cambios adaptativos como consecuencia de la relación entre la madre, la placenta y el feto. El hipotálamo recibe e integra múltiples señales centrales y periféricas; los productos resultantes de la neurosecreción regulan la función tiroidea, suprarrenal y gonadal, así como acciones sobre la adenohipófisis las cuales, a su vez, regulan el crecimiento y la lactancia. La adenohipófisis sufre importantes cambios anatómicos e histológicos durante la gestación. Se produce un gran aumento de volumen del lóbulo anterior, con una altura hipofisaria resultante con promedio de 12 mm, demás, el peso glandular se incrementa de 33 a 40%.

El síndrome de Sheehan, descrito por primera vez en 1937, es el nombre que se le dio a la necrosis de la glándula de la hipófisis, se genera como consecuencia de una hemorragia obstétrica, que va acompañada de un colapso circulatorio intenso, y conlleva la aparición de hipopituitarismo en el postparto. Este síndrome tiene una incidencia de 1/10,000 partos, es causa de muerte postparto en la madre en un 25% dentro de la presentación aguda del síndrome.  Para que exista déficit en la función hipofisaria, debe existir antes una destrucción de la adenohipófisis mayor del 70%. Se habla de un hipopituitarismo completo, si la pérdida es mayor al 90%. (1)

En un grado variable de hipopituitarismo, la destrucción extensa de estas células resulta en un tiempo indeterminado, que oscila de días a años. Por ello, es importante para el obstetra y el médico general reconocer este síndrome; ya que, en un periodo de tiempo considerable después del parto, la pérdida aguda del funcionamiento de la adenohipófisis puede ser fatal si no se realiza un reemplazo hormonal, que se continúa durante toda la vida. Dicha patología debuta por la insuficiencia lactotropa o incapacidad para lactar, posteriormente puede asociarse con insuficiencia gonadotropa, corticotropa y tirotropa, con las subsiguientes manifestaciones clínicas, atrofia mamaria y desaparición de los caracteres sexuales secundarios, astenia, anorexia e intolerancia al frío. El tratamiento consiste en la sustitución de las hormonas deficientes. (2)

La enfermedad en sí, es poco frecuente, su evolución clínica puede ser muy lenta, incluso de años, y en algunos casos el diagnóstico definitivo se establece cuando se han manifestado los síntomas de déficit tiroideo y suprarrenal. Los recientes avances en la atención obstétrica han reducido considerablemente la incidencia de Síndrome de Sheehan de modo que nuevos casos rara vez se encuentran o no son diagnosticados, debido a que en nuestro medio no existen protocolos para seguimiento de la mujer que sufrió hemorragia posparto.

La interpretación del presente caso clínico de tipo cerrado, tiene como propósito empapar de conocimientos a los lectores y facilitar la comprensión total del tema.

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

• Motivo de la consulta: Paciente de 36 años que acude a la consulta de pediatría de Atención Primaria para revisión primera de la recién nacida. Realizando la historia clínica la madre cuenta que la niña hace enganche natural a pecho desde las primeras horas de vida, tras el cual recibe 60 ml de leche artificial. Desde hace dos días, además tras la puesta al pecho, lleva a cabo extracción de leche con extractor eléctrico sin sacar ningún volumen de la misma.

• Antecedentes personales y familiares:  En los antecedentes de interés, la paciente destaca haber tenido un embarazo normal con parto inducido a las 40 semanas por cuello favorable, tras el expulsivo mediante fórceps presenta sangrado importante por atonía uterina que precisa tres trasfusiones de concentrado de hematíes intraparto, quedándose en una hemoglobina de 6,5 mg/dl. No efectúa contacto piel con piel al ser ingresada en la Unidad de Reanimación, a las seis horas sube a planta e inicia lactancia materna cada dos horas, la madre refiere haber tenido calostro los primeros días, a las 48 horas se inicia suplementación por pérdida excesiva de peso del neonato.

• Hallazgos clínicos y de laboratorio: Al llevar a cabo la historia clínica la madre no presenta enfermedad alguna previa al embarazo, no ha utilizado medios de fecundación asistida ni ha tenido abortos previos. Durante el embarazo presentó cambios ligeros en las mamas y en el último trimestre fue derivada el Servicio de Endocrinología por TSH 6,9 y hormonas tiroideas normales, no se consideró necesario el uso de tiroxina previo al parto.

En los resultados analíticos se destacan: prolactina 15,3 ng/ml (mujeres gestantes 9,7- 208,5), TSH 2,38 μU/ml, T3 1,9 pg/ml (2,3-4,2), T4 0,67 ng/dl (0,77-1,76), cortisol 3,4 μg/dl (5-25), FSH 0,7 mUI/ml (mujeres embarazadas < 0,3), LH < 0,1 mUI/ml (mujeres embarazadas 0,1-1,5), progesterona < 0,15 ng/ml (embarazo tercer trimestre 48,4-422,5), estradiol < 12 pg/ml (fase folicular 19,5- 144,2).

Se observa un fallo en el eje hipofisario, con disminución de función tiroidea, adrenal e hiperprolactinemia, por lo que es derivada por sospecha de hipopituitarismo al servicio de urgencias. No se confirma el diagnóstico, ya que algunos valores se consideran dentro de rangos normales según los límites del laboratorio de referencia.

A pesar de que el estado de la paciente ha mejorado notablemente tras el parto y no presenta ningún síntoma asociado a la insuficiencia hipofisaria, salvo el fracaso en la lactancia se confirma el hipopituitarismo, posiblemente secundario a necrosis hipofisaria postparto, iniciando tratamiento con hidrocortisona y una semana después con tiroxina, se confirma la imposibilidad de lactancia dados los bajos niveles de prolactina en sangre. La resonancia magnética nuclear (RMN), realizada un mes después del parto, no encuentra alteraciones valorables salvo una hipófisis aumentada de tamaño, la captación de gadolinio no evidencia lesiones focales visibles.

La madre se mantiene en tratamiento con hidrocortisona y tiroxina dado que se mantiene la insuficiencia hipofisaria.

• Diagnóstico del caso: Hipopituitarismo posiblemente debido a necrosis hipofisaria secundaria a hemorragia intraparto, síndrome de Sheehan (cuadro 1).

DISCUSIÓN

En 1937 el patólogo británico Harold Leeming Sheehan describió la necrosis hipofisaria postparto secundaria a la hemorragia durante el parto. El síndrome de Sheehan es un hallazgo infrecuente en países desarrollados, pero no así en países subdesarrollados; en 2005 se reportó una prevalencia en India de un 3% de las mujeres, 2/3 de ellas había parido en casa, en cambio en 2009 se reportó una prevalencia en Islandia de 5,1/100.000 mujeres. Matsuzaki en 2017, refería que un 1-2% de los partos en Japón presentaba una hemorragia obstétrica siendo el síndrome de Sheehan una complicación derivada de ella.

La hipófisis es una glándula localizada en la silla turca. Su parte anterior, la adenohipófisis, es quien se encarga de la estimulación de otros órganos necesarios para la vida del ser humano, como son las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides, los órganos sexuales y la lactancia. La parte posterior, vendría ser la neurohipófisis, quien es el encargado de la síntesis de oxitocina y de la hormona antidiurética (ADH), su alteración da lugar a diabetes insípida con hiponatremias graves.

La glándula hipofisaria puede llegar a aumentar un 33-40% su volumen durante el embarazo, no haciéndolo la silla turca que es el sitio que contiene la glándula, ni el pedículo por donde llegan los vasos a la misma. Esta situación hace que sea vulnerable a la isquemia, habiendo casos descritos de síndrome de Sheehan ante sangrados postparto poco importantes. La función hipofisaria no siempre se ve afectada, depende en gran parte del porcentaje de tejido residual, un 50% de glándula residual puede no dar un déficit hormonal, para que sea clínico ha de ser un déficit del 70% de su función hablando de hipopituitarismo completo si la pérdida es mayor del 90%. Los déficits más precoces son el de prolactina y el de la hormona del crecimiento (Gh) dado que se sintetizan en la parte inferior y lateral de la glándula que es la más sensible a la isquemia. El diagnóstico diferencial ha de hacerse con la aparición de un adenoma hipofisario silente o con la hipofisitis postparto.

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